Педжетоидный ретикулез — редкий клинический вариант ТЗЛК, впервые описанный F. Woringer и P. Kolopp в 1939 г. как своеобразная локализованная форма ретикулеза. Нередко это заболевание называют болезнью Woringer—Kolopp. Термин «педжетоидный ретикулез» был предложен О. Braun-Falco и соавт. в 1973 г. для обозначения основной морфологической особенности данного заболевания — инвазии нижних слоев эпидермиса атипичными клетками, напоминающими по внешнему виду клетки Педжета. В последующем L. Ketron и М. Goodman описали диссеминированный вариант данного заболевания, однако нозологическая самостоятельность этого клинического варианта признается не всеми авторами. Долгое время педжетоидный ретикулез рассматривали как доброкачественное поражение кожи. В настоящее время на основании изучения клеточного состава пролиферата с помощью методов иммунофенотипирования и генотипирования тканей доказано, что при этом заболевании имеет место моноклональная пролиферация так называемых педжетоидных клеток и установлена их принадлежность к Т-лимфоцитам. В связи с этим педжетоидный ретикулез стали рассматривать как клинический вариант ТЗЛК.
Педжетоидный ретикулез обычно протекает длительно и характеризуется медленным развитием очагов поражения. Клинические симптомы заболевания имеют черты, сходные с псориазом, грибовидным микозом, болезнью Педжета. Процесс обычно локализован на дистальных отделах конечностей и представлен в начале заболевания псориазоформными пятнами, которые расположены солитарно, имеют округлые или полициклические очертания. Постепенно пятна инфильтрируются, формируя эритематозно-сквамозные бляшки, четко отграниченные, иногда кольцевидной или дугообразной конфигурации, красно-фиолетового или красно-коричневого цвета, поверхность их может быть бородавчатой
Морфологическую картину очагов педжетоидного ретикулеза характеризуют изменения в эпидермисе, частично напоминающие псориатические: акантоз, паракератоз, гиперкератоз, спонгиоформные пустулы, псевдоканцероподобные выросты. В местах отека в эпидермисе видна инфильтрация мононуклеарными клетками с четко очерченными полиморфными гиперхромными ядрами и лизисом цитоплазмы вокруг ядра. Вокруг них отмечаются зоны просветления, что придает поражению сходство с ранними проявлениями болезни Педжета. В верхних отделах дермы определяется инфильтрат периваскулярного характера, состоящий в основном из лимфоцитов, гистиоцитов и небольшой примеси эозинофилов. Отдельные клетки инфильтрата нередко наблюдаются в пилосебоцейных комплексах и потовых железах. Вокруг отдельных клеток дермы также наблюдается характерное перицеллюлярное просветление. Наиболее важным морфологическим признаком, типичным для данного заболевания, является дезагрегация эпидермальных клеток крупными, атипичными педжетоидными клетками, которые располагаются изолированно или в виде кластеров (скоплений).
Электронно-микроскопические исследования педжетоидного ретикулеза выявляют гетерогенность лимфоидных клеток — от малых форм до крупных клеток с церебриформными ядрами, а также атипичные мононуклеарные клетки с признаками гистиоцитов. Иммуноцитохимическая характеристика атипичных лимфоцитов при данном заболевании подтверждает их принадлежность к клеткам Сезари.
Иммунофенотип пролиферирующих клеток педжетоидного ретикулеза сходен с таковым при грибовидном микозе, то есть атипичные лимфоциты имеют антигенные маркеры, типичные для Т-хелперов (CD4+), хотя описаны случаи заболевания с пролиферацией Т-супрессоров (CD8+). Обычно отмечаются низкая экспрессия или полное отсутствие на этих клетках маркеров CD7. В противоположность грибовидному микозу при локализованном педжетоидном ретикулезе отмечается недостаток экспрессии маркеров CD45, CD45RO и Т-лимфоцитарного антигена, ассоциированного с кожей. Злокачественный характер процесса подтверждают определением с помощью ПЦР лимфоцитов с переустройством структур Т-клеточного рецептора, что отражает перегруппировки в геноме клеток.
Дифференциальный диагноз локализованной формы педжетоидного ретикулеза необходимо проводить с болезнью Бовена, псориазом, экстрамаммарной болезнью Педжета. Диссеминированный педжетоидный ретикулез, который известен под названием варианта Ketron—Googman, клинически, гистологически и иммуногистохимически имеет черты, весьма сходные с грибовидным микозом. Окончательный диагноз устанавливается на основании клинико- морфологических, иммунофенотипических и генотипических данных. Прогноз для жизни у больных педжетоидным ретикулезом относительно благоприятный, хотя возможна диссеминация процесса, даже после многолетнего относительно спокойного локализованного течения процесса.
