Синоним синдрома Эйкора-Смита. Синдром недостаточности питания с гипокалиемией.
Определение синдрома Эйкора-Смита. Вторичная гипокалиемическая дегенерация мышц после хронического недостаточного питания с сопутствующей пернициозоподобной анемией и признаками пеллагры.
Авторы синдрома Эйкора-Смита. Achor R.W.P. — современный американский терапевт, Рочестер (Миннесота). Smith Lucian А. — современный американский терапевт, Рочестер (Миннесота). Синдром впервые описали оба автора совместно в 1955 г.
Симптоматология синдрома Эйкора-Смита:
1. Резко выраженная общая мышечная слабость, утомляемость.
2. Хроническая диарея со стеатореей, рвотой и потерей аппетита.
3. Гистаминорефрактерное гипо- или ана-цидное состояние.
4. Пеллагроидные изменения кожи, дискератоз и нарушения пигментации (например, пигментация в виде так называемых дождевых капель).
5. Морфология крови: пернициозоподобные изменения, лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево.
6. Моча: альбуминурия, цилиндрурия.
7. Биохимия крови: гипоальбумикемия, азотемия, гипокалиемия, гипохлоремия, гипокальциемия, алкалоз.
8. ЭКГ: удлинение интервала Q — Т, снижение сегмента S—Т и зубца Т (гипокалиемическая ЭКГ).
9. Электромиограмма: снижение потенциалов, как при миопатии.
10. Биопсия мышц: диффузная или очаговая мышечная дегенерация и фагоцитоз наряду с нормальной мышечной тканью.
11. Прогноз хороший, восстановление при высококалорийном, богатом белком питании, назначении витаминов комплекса В и лечении препаратами калия (дифференциально-диагностический признак).
Этиология и патогенез синдрома Эйкора-Смита. В основе заболевания лежит, по-видимому, первичная недостаточность питания с развитием гиповитаминозного комплекса (=> пеллагра => S. Biermer => синдром спру => синдром нарушения всасывания => синдром недостаточности калия), недостаточности надпочечников и, наконец, острой мышечной дегенерации (circulus vitiosus).
Дифференциальный диагноз синдрома Эйкора-Смита. Миопатические синдромы. Злокачественные опухоли, особенно желудочно-кишечного тракта. Абеталипопротеиновый. синдром. S. Jolliffe. S. Westphal. S. Gamstorp.S. MacArdle.
