Кровотечения при синдроме Элерса-Данло - диагностика, лечение
Синдром Элерса-Данло — группа редких наследственных заболеваний соединительной ткани, связанных с патологией синтеза или обмена коллагена. Выделяют 11 вариантов заболевания, характеризующихся различными генетическими дефектами.
Общими клиническими признаками синдрома Элерса-Данло являются гиперэластичность кожи, слабость связочного аппарата и гипермобильность суставов («резиновый» человек).
При большинстве вариантов синдрома Элерса-Данло возможно развитие геморрагического синдрома, который манифестирует кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, в более тяжелых случаях — кровохарканьем и желудочно-кишечными кровотечениями. При лабораторных исследованиях патологии системы гемостаза обычно не обнаруживается.
Причиной геморрагического синдрома являются изменения структуры периваскулярного коллагена. Это приводит к развитию кровотечений даже при минимальных повреждениях сосудов.
Патогенетическое лечение синдрома Элерса-Данло отсутствует. Для профилактики геморрагического синдрома больные должны ограничивать физические нагрузки и не принимать медикаменты с дезагрегантным действием. Хирургические вмешательства проводятся только по жизненным показаниям.
