Болезнь Рандю-Ослера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия) — наиболее частая форма врожденной вазопатии; характеризующаяся наличием телеангиэктазий на коже, слизистых оболочках и во внутренних органах с повторными и длительными кровотечениями. Первые описания принадлежат Н. G. Sutton (1864), М. Rendu (1896) и W. Osier (1901). Заболевание встречается в среднем у 1 из 50 000 человек.
Развитие телеангиэктазий — участков мелких кровеносных сосудов с истонченной стенкой и расширенным просветом — связано с аутосомно-доминантно наследуемым дефектом развития сосудистой стенки (недостаток мышечных и эластических волокон).
Клиническая картина характеризуется появляющимися с детского возраста частыми рецидивирующими кровотечениями (обычно носовыми), которые возникают спонтанно или провоцируются инфекциями, травмами, физической и эмоциональной нагрузкой.
С возрастом количество и распространенность телеангиэктазий увеличивается, что приводит к прогрессированию геморрагического синдрома (усиливаются носовые кровотечения, могут появляться кровотечения другой локализации — желудочно-кишечные, легочные и др.). Возможен летальный исход.
Телеангиэктазий имеют вид сосудистых «паучков» или ярко-красных узелков диаметром около 0,5 см, выступающих над поверхностью кожи. Первоначально телеангиэктазий располагаются на крыльях носа, губах, слизистой оболочке носа (в ряде случаев это является единственной локализацией), ротовой полости. В последующем телеангиэктазий возникают в других областях.
Диагностические признаки болезни Рандю-Ослера:
1) семейный характер заболевания;
2) телеангиэктазий;
3) отсутствие изменений тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза.
При длительно существующей болезни Рандю-Ослера развивается постгеморрагическая анемия различной степени тяжести. Изменений количественных и качественных параметров тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза не отмечается.
Лечение заключается в купировании носовых кровотечений с местным использованием тромбина, эпсилон-аминокапроновой кислоты. Могут применяться локальная криотерапия и лазеротерапия на слизистую оболочку. Тугая тампонада носа нецелесообразна, так как это способствует возникновению тяжелых кровотечений после удаления тампона.
В ряде случаев по жизненным показаниям используется перевязка наружной сонной, верхнечелюстной и других приводящих артерий. Системное применение гемостатических препаратов (эпсилон-аминокапроновая кислота, викасол, дицинон) неэффективно в связи с отсутствием нарушений гемостаза.
