Течение недостатка глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) в эритроцитах - осложнения, лечение
Наиболее часто острые гемолитические осложнения наблюдаются после контакта дефицитных в отношении глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) эритроцитов с медикаментозными препаратами или химическими соединениями окислительного действия, при этом они носят самоограничивающий характер.
За исключением таких осложнений у носителей дефицитных эритроцитов не проявляются признаки, подсказывающие мысль о наличии каких-либо аномалий.
В тех случаях, когда один из вариантов глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) определяет анемию с хроническим течением, за счет поддерживаемой им, обычно слабой формой гемолиза, течение может усугубиться острыми осложнениями, определенным различными условиями (в основном инфекцией).
Перинатальная желтуха, вызываемая недостатком глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) в эритроцитах, может привести к развитию необратимых неврологических поражений. Наиболее частые, порой смертельные осложнения наблюдаются, в основном, у детей после заглатывания фасоли вида Vicia faba.
Элемент, определяющий эту эритроэнзимопатию — за исключением редких форм несфероцитной наследственной гемолитической анемии — это отсутствие клинических или лабораторных проявлений вне периодов влияния окислительного стресса на эритроциты.
Осложнения отмечаются, в частности, при остром гемолизе, они заключаются в почечной недостаточности, тяжелой острой анемии и шоковом состоянии.
Редкое осложнение, наблюдаемое при несфероцитной наследственной гемолитической анемии, за счет недостатка глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД), это патологический катаракт. Предполагается, что такое расстройство вызвано сходством тканей хрусталика и эритроцита, поскольку отсутствуют ядро и цикл трикарбоксиловых кислот, в связи с чем они одинаково уязвимы окислительной аггрессией.
Лечение недостатка недостатка глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) в эритроцитах
После выявления недостатка Г-6-ФД в эритроцитах рекомендуются предупредительные мероприятия, заключающиеся в избежании контакта с лекарственными и химическими веществами, обусловливающими развитие гемолиза, инфекций (вирусной и бактериальной природы), равно как и прочих условий стресса для эритроцитов.
Если же гемолиз уже развился то, в зависимости от его тяжести, назначать лечение, соответствующее данной симптоматологии (переливание крови для упорядочения процесса оксигенации, и пресечения возможной почечной недостаточности). У новорожденных с пониженной активностью Г-6-ФД в эритроцитах, обычно выявляемой в процессе исследований для определения природы перинатальной гемолитической желтухи, назначать, в случае необходимости, сбменозамещающее переливание крови. При этой недостаточности удаление селезенки не рекомендуется.