МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток (костного мозга)
Кожа при болезнях крови
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Форум
 

Течение недостатка глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) в эритроцитах - осложнения, лечение

Наиболее часто острые гемолитические осложнения наблюдаются после контакта дефицитных в отношении глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) эритроцитов с медикаментозными препаратами или химическими соединениями окислительного действия, при этом они носят самоограничивающий характер.

За исключением таких осложнений у носителей дефицитных эритроцитов не проявляются признаки, подсказывающие мысль о наличии каких-либо аномалий.

В тех случаях, когда один из вариантов глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) определяет анемию с хроническим течением, за счет поддерживаемой им, обычно слабой формой гемолиза, течение может усугубиться острыми осложнениями, определенным различными условиями (в основном инфекцией).

Метаболизм эритроцитов - последствия энзимопатий, недостатка глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД)
Метаболизм эритроцитов - последствия энзимопатий, недостатка глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД)

Перинатальная желтуха, вызываемая недостатком глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) в эритроцитах, может привести к развитию необратимых неврологических поражений. Наиболее частые, порой смертельные осложнения наблюдаются, в основном, у детей после заглатывания фасоли вида Vicia faba.

Элемент, определяющий эту эритроэнзимопатию — за исключением редких форм несфероцитной наследственной гемолитической анемии — это отсутствие клинических или лабораторных проявлений вне периодов влияния окислительного стресса на эритроциты.

Осложнения отмечаются, в частности, при остром гемолизе, они заключаются в почечной недостаточности, тяжелой острой анемии и шоковом состоянии.

Редкое осложнение, наблюдаемое при несфероцитной наследственной гемолитической анемии, за счет недостатка глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД), это патологический катаракт. Предполагается, что такое расстройство вызвано сходством тканей хрусталика и эритроцита, поскольку отсутствуют ядро и цикл трикарбоксиловых кислот, в связи с чем они одинаково уязвимы окислительной аггрессией.

Лечение недостатка недостатка глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) в эритроцитах

После выявления недостатка Г-6-ФД в эритроцитах рекомендуются предупредительные мероприятия, заключающиеся в избежании контакта с лекарственными и химическими веществами, обусловливающими развитие гемолиза, инфекций (вирусной и бактериальной природы), равно как и прочих условий стресса для эритроцитов.

Если же гемолиз уже развился то, в зависимости от его тяжести, назначать лечение, соответствующее данной симптоматологии (переливание крови для упорядочения процесса оксигенации, и пресечения возможной почечной недостаточности). У новорожденных с пониженной активностью Г-6-ФД в эритроцитах, обычно выявляемой в процессе исследований для определения природы перинатальной гемолитической желтухи, назначать, в случае необходимости, сбменозамещающее переливание крови. При этой недостаточности удаление селезенки не рекомендуется.

- Также рекомендуем "Недостаток пируваткиназы в эритроцитах - история изучения, причины, патофизиология"

Оглавление темы "Анемии":
  1. Клиника недостатка глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) в эритроцитах
  2. Течение недостатка глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) в эритроцитах - осложнения, лечение
  3. Недостаток пируваткиназы в эритроцитах - история изучения, причины, патофизиология
  4. Течение, осложнения и лечение недостатка пируваткиназы в эритроцитах
  5. Редкие энзимопатии цикла Эмбден-Мейергоффа эритроцитов - клиника, диагностика
  6. Метгемоглобинемии - история изучения, причины
  7. Клиника метгемоглобинемии - течение, осложнения
  8. Лабораторная диагностика метгемоглобинемии - анализы
  9. Механизмы развития метгемоглобинемии - патофизиология
  10. Лечение метгемоглобинемии - терапия
Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: