МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Полицитемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток (костного мозга)
Кожа при болезнях крови
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Форум
 

Лабораторная диагностика метгемоглобинемии - анализы

В принципе при лаборатоных исследованиях метгемоглобинемии показатели эритроцитов и гематокрита в пределах нормы. В отдельных случаях наследственной метгемоглобинемии эти показатели немного повышены, отражая вторичную легкую полицитемию.

Немного заниженные показатели гемоглобина и гематокрита, равно как и численность ретикулоцитов на верхнем уровне нормы или за ее пределами отмечаются в редких случаях, которым сопутствует хронический гемолиз. На мазке периферической крови эритроциты не изменены по величине, форме и цвету.

Загрузка гемоглобином в норме. При дозировке обнаруживаются высокие значения метгемоглобина (более 2%). При метгемоглобинемиях токсической или медикаментозной природы количество метгемоглобина колеблется в широких пределах (5—40%), при этом значения от 5 до 10% — наиболее частые.

Спектроскопическое исследование крови представляет особое значение для дифференциации метгемоглобина от иных пигментов, производных гемоглобина (карбоксигемоглобин, сульфгемоглобин и пр), равно как и при уточнении его вида. Метгемоглобин, образующийся путем окисления нормального гемоглобина характеризуется максимальным поглощением при 632 нм — например, при токсической и медикаментозной или наследственной, за счет дефицита ферментов, метгемоглобинемиях.

Спектрофотометрия крови при метгемоглобинемии

Спектрофотометрия крови при метгемоглобинемии

При наследственном заболевании за счет гемоглобина М спектроскопическое исследование изменяется, поскольку максимум поглощения колеблется от 600 до 622 нм., в соответствии с видом гемоглобина М. Примерно одинаковый максимум — от 605 до 620 нм. отмечается и при сульфгемоглобине. Однако у последнего максимум исчезает под воздействием цианистого калия, в связи с чем возможна дифференциация сульфгемоглобина и метгемоглобина посредством гемоглобина М, спектр которого не изменяется в одинаковых условиях.

Электрофорез гемоглобина на крохмальном или агарном геле при рН 7,1 укладывается в норму в случае токсической или ферментодефицитной метгемоглобинемии. В случае гемоглобина М применение этого способа приводит к выделению аномальной фракции медленной миграции, соответствующей этому гемоглобину.

Определение структурной аномалии и вида гемоглобина М проводится посредством "fingerprint" и анализа аминокислот.

Виды гемоглобина М при метгемоглобинемии

Виды гемоглобина М при метгемоглобинемии

Тельца Гейнца не всегда обнаруживаются при токсической и медикаментозной метгемоглобинемии, но в принципе отсутствуют при наследственном заболевании.

Помимо гемоглобина М существуют отдельные аномальные гемоглобины, проявляющие тенденцию к метгемоглобинизации, однако, в принципе, они не находятся в виде, метгемоглобина и не обусловливают развитие наследственной метгемоглобинемии. Например гемоглобин Цюрих (а2b2 63His-> Arg) под воздействием отдельных медикаментозных препаратов преобразуется в метгемоглобин и утрачивает устойчивость, с клиническим отражением в виде гемолитической анемии с тельцами Гейнца.

Дифференциальная диагностика наследственной метгемоглобинемии
Критерии диагностирования Метгемоглобинемия за счет недостатка ферментов Метгемоглобинемия, обусловленная гемоглобином М
Дозировка метгемоглобина 15—30% 15—30%
Спектральное исследование максимального диапазона поглощения 632 нм 600—622 нм
Введение метиленблау Сокращает метгемоглобин до 2—5%; исчезает синюха Не сокращает метгемоглобин. Не исчезает синюха
Передача по наследству Рецессивная. На вид родители в норме Кодоминантная. Один из родителей синюшный
Электрофорез гемоглобина В норме Аномальная фракция гемоглобина М
Фингерпринт и анализ аминокислот В норме Ненормальные. Уточнаяется аномалия и тип гемоглобина М

Диагноз метгемоглобинемии. Анамнез, клиническое исследование, дозировка метгемоглобина, спектроскопия и электрофорез гемоглобина, равно как и реакция на лечение метиленблау способствуют диагностированию метгемоглобинемии и выявлению обусловивших ее причин.

Дифференциальная диагностика метгемоглобинемии проводится по сравнению с другими цианозирующими болезнями, в том числе, сердечными, легочными, истинной полицитемией (при которой синюха объясняется повышением восстановленного гемоглобина), наличием иных производных пигментов гемоглобина (карбоксигемоглобин, сульфгемоглобин).

Некоторые медикаментозные препараты, содержащие серу, способствуют одновременному развитию метгемоглобина и сульфгемоглобина. В литературе описан лишь один случай врожденной сульфгемоглобинемии.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Механизмы развития метгемоглобинемии - патофизиология"

Оглавление темы "Анемии":
  1. Клиника недостатка глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) в эритроцитах
  2. Течение недостатка глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) в эритроцитах - осложнения, лечение
  3. Недостаток пируваткиназы в эритроцитах - история изучения, причины, патофизиология
  4. Течение, осложнения и лечение недостатка пируваткиназы в эритроцитах
  5. Редкие энзимопатии цикла Эмбден-Мейергоффа эритроцитов - клиника, диагностика
  6. Метгемоглобинемии - история изучения, причины
  7. Клиника метгемоглобинемии - течение, осложнения
  8. Лабораторная диагностика метгемоглобинемии - анализы
  9. Механизмы развития метгемоглобинемии - патофизиология
  10. Лечение метгемоглобинемии - терапия
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.