МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Полицитемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток (костного мозга)
Кожа при болезнях крови
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Форум
 

Лечение ассоциированного с инфекцией гемофагоцитарного синдрома (ИАГС)

Универсальной стандартизованной патогенетической терапии вторичных форм лимфогистиоцитозов не существует. У части больных гемофагоцитарный синдром разрешается спонтанно, и эти пациенты нуждаются только в сопроводительной терапии. Большое число пациентов умирают от неконтролируемой лимфогистиоцитарной пролиферации, несмотря на интенсивную иммуносупрессивную терапию. Серьезным психологическим барьером становится необходимость применения химиотерапии у пациентов с реактивным по своей природе «незлокачественным» заболеванием.

Среди основных направлений патогенетической терапии вторичных гемофагоцитарных синдромов можно выделить следующие:
1) терапия внутривенным иммуноглобулином;
2) плазмаферез;
3) кортикостероиды;
4) интенсивная иммуносупрессия (циклоспорин А, антитимоцитарный глобулин);
5) химиотерапия;
6) трансплантация костного мозга.

Терапия высокими дозами иммуноглобулина для внутривенного введения (1—3 г/кг на курс) является общепринятым методом при гемофагоцитарном синдроме ассоциированном с инфекцией. Такое лечение оказывает иммуномодулирующий эффект за счет блокады макрофагальных Fc-рецепторов и облегчает контроль инфекционного процесса. Плазмаферез позволяет быстро взять под контроль гиперцитокинемию, может применяться как средство «скорой помощи», однако в качестве монотерапии неэффективен в связи с явлением «рикошета».

циклоспорин А

Кортикостероиды в разных режимах остаются основой иммуносупрессивной терапии ГЛГ. Базовыми препаратами являются дексаметазон (10 мг/м2 в сутки) и метилпреднизолон (2—30 мг/кг в сутки).

Циклоспорин А (5 мг/кг в сутки) может быть эффективен как в инициальной терапии, так и для поддержания достигнутой ремиссии.

АТГ является мощным иммуносупрессивным агентом, однако чаще применяется как препарат второй линии.

Наиболее эффективной оказалась комбинация дексаметазона с этопозидом — химиопрепаратом, высокоактивным в отношении клеток макрофагального ряда.

Результаты лечения детей с семейным вариантом ГЛГ по протоколу HLH-94 позволяют рекомендовать данную комбинацию в качестве терапии первой линии.

Учитывая высокую смертность пациентов со вторичными формами лимфогистиоцитозов, курс интенсивной иммунохимиотерапии представляется оправданным и часто оказывает четко выраженный положительный эффект. Наиболее сложным является решение о продолжении терапии. Следует руководствоваться следующими принципами:
1) при отсутствии ремиссии оправдана попытка экспериментальной химиотерапии и выполнение пересадки костного мозга;
2) при появлении доказательств наследственной природы гемофагоцитарного синдрома пересадка костного мозга должна быть выполнена независимо от ответа на терапию;
3) при достижении полной ремиссии возможна отмена терапии, однако, если в процессе клинического наблюдения регистрируется рецидив гемофагоцитарного синдрома, ТКМ вновь становится единственным шансом на излечение.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Ассоциированный с опухолями гемофагоцитарный синдром (ОАГС) - диагностика, лечение"

Оглавление темы "Гистиоцитозы":
  1. Критерии диагностики гистиоцитозов из клеток Лангерганса (ГКЛ) - гистологическая картина
  2. Клиника гистиоцитозов из клеток Лангерганса. Признаки гистиоцитоза органов
  3. Прогноз гистиоцитозов из клеток Лангерганса (ГКЛ) - стадирование
  4. Лечение гистиоцитозов из клеток Лангерганса (ГКЛ) - схемы химиотерапии
  5. Вторичные гемофагоцитарные лимфогистиоцитозы (ВГС) - клиника, диагностика
  6. Гемофагоцитарные синдромы, ассоциированные с инфекцией (ИАГС) - история изучения, эпидемиология
  7. Клиника гемофагоцитарного синдрома ассоциированного с инфекцией (ИАГС)
  8. Диагностика ассоциированного с инфекцией гемофагоцитарного синдрома (ИАГС) - дифференциация
  9. Лечение ассоциированного с инфекцией гемофагоцитарного синдрома (ИАГС)
  10. Ассоциированный с опухолями гемофагоцитарный синдром (ОАГС) - диагностика, лечение
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.