Гемофагоцитарные синдромы, ассоциированные с инфекцией (ИАГС) - история изучения, эпидемиология
Первое сообщение о гемофагоцитарном синдроме, ассоциированном с инфекцией, относится к 1979 г. В этом году R. J. Risdall сообщил о 19 пациентах, у которых развился сходный симптомокомплекс, состоящий из лихорадки, гепатоспленомегалии и панцитопении на фоне вирусной инфекции.
Из 19 больных 14 получали иммуносупрессивную терапию после трансплантации почки, у пяти заболевание развилось вне связи с предшествовавшим иммунодефицитным состоянием.
У 13 больных удалось установить роль в развитии болезни вирусов из семейства герпес-вирусов и аденовирусов. Этот клинико-морфологический синдром был обозначен как «вирусассоциированный гемофагоцитарный синдром».
В дальнейшем термин «вирусассоциированный гемофагоцитарный синдром» получил широкое распространение, но по мере накопления клинических наблюдений стало ясно, что бактериальные, грибковые и паразитарные инфекции также могут запускать патологическую лимфогистиоцитарную реакцию, поэтому в современной литературе широко используется термин «гемофагоцитарный синдром, ассоциированный с инфекцией» (ИАГС).
Микроорганизмы, ассоциированные с гемофагоцитарным синдромом
Вирусы
Бактерии
Грибы
Простейшие
Вирус Эпштейна—Барр
Цитомегаловирус
Герпес простой
Герпес зостер
Герпес типа 6
Герпес типа 8
ВИЧ
Аденовирусы
Вирусы гепатита:
А
В
С
Парвовирус В19
Краснуха (у взрослых)
Грипп А
Парагрипп тип III
Денге
Aspergillus
С. albicans
Criptococcus
Histoplasma
capsulatum
Penicillium marneffei
P. carinii
Trychophyton beigelii
Leishmania
Babesia
P. falciparum
Toxoplasma gondii
Эпидемиология гемофагоцитарного синдрома ассоциированного с инфекцией
С известной степенью уверенности можно утверждать, что вторичный гемофагоцитарный синдром достаточно редко осложняет течение инфекций. Данные мировой литературы позволяют предполагать более высокую частоту гемофагоцитарного синдрома ассоциированного с инфекцией в азиатской популяции, чем среди выходцев из Европы: более 50 % случаев приходится на Японию, Китай и Тайвань.
Распределение больных по полу и возрасту равномерно, а представление о более высокой частоте гемофагоцитарного синдрома ассоциированного с инфекцией в педиатрической популяции связано с невозможностью в ряде случаев доказать наследственную природу лимфогистиоцитоза.
Спектр возбудителей, ассоциированных с развитием гемофагоцитарных синдромов, весьма широк и включает представителей основных классов патогенных микроорганизмов: вирусов, бактерий, грибов и простейших. При большинстве инфекций гемофагоцитарный синдром — исключительно редкое осложнение, наиболее частыми «виновниками» оказываются представители семейства герпес-вирусов, особенно вирус Эпштейна—Барр; не является казуистикой гемофагоцитарного синдрома ассоциированного с инфекцией при висцеральном лейшманиозе, милиарном туберкулезе, бруцеллезе.
Иммунный статус пациентов гемофагоцитарным синдромом ассоциированным с инфекцией. Гемофагоцитарный синдром тесно связан с дефектами клеточного иммунитета, в первую очередь с нарушениями механизмов клеточной цитотоксичности.
Иммунодефицит может быть следствием ятрогенной иммуносупрессии (реципиенты солидных органов, ГСК, больные с аутоиммунными заболеваниями), ВИЧ-инфекции, а в педиатрической популяции — наследственных дефектов иммунной системы.