Вторичные гемофагоцитарные лимфогистиоцитозы, или, как их чаще называют, вторичные гемофагоцитарные синдромы (ВГС), — группа заболеваний, в основе которых лежат аномальная активация и пролиферация Т-лимфоцитов и макрофагов. Клинически вторичные гемофагоцитарные лимфогистиоцитозы проявляются тем же симптомокомплексом, что и первичные варианты: лихорадка, гепатоспленомегалия, панцитопения, гипокоагуляция, неврологическая симптоматика.
При постановке диагноза вторичных гемофагоцитарных лимфогистиоцитозов необходимо использовать критерии, разработанные для первичных гемофагоцитарных лимфогистиоцитозов, хотя при вторичных формах данный симптомокомплекс может быть неполным. В зависимости от природы основного заболевания, явившегося фоном для развития вторичных гемофагоцитарных лимфогистиоцитозов, принято выделять гемофа-гоцитарный синдром, ассоциированный с инфекцией (ИАГС), гемофагоцитарный синдром, ассоциированный со злокачественными опухолями (ОАГС), а также гемофагоцитарный синдром, ассоциированный с аутоиммунными заболеваниями. Нередко вторичные гемофагоцитарные лимфогистиоцитозы развивается на фоне иммуносупрессивной терапии, например, у пациентов после трансплантации органов.
В отличие от первичных гемофагоцитарных лимфогистиоцитозов, поражающего детей раннего возраста, вторичные гемофагоцитарные лимфогистиоцитозы могут развиться в различном возрасте, в том числе и у взрослых. Часто бывает трудно провести грань между вторичной и первичной формами лимфогистиоцитозов, так как вирусная инфекция, нередко являющаяся причиной развития вторичных форм, может провоцировать манифестацию наследственных форм этого заболевания.
Кроме того, если ранее считалось, что семейная форма лимфогистиоцитоза характерна исключительно для детей раннего возраста, то после частичной расшифровки генетической природы первичных гемофагоцитарных лимфогистиоцитозов стало ясно, что в некоторых случаях развитие гемофагоцитоза у взрослых связано с поздней манифестацией генетически детерминированных форм. Диагностика вторичных гемофагоцитарных лимфогистиоцитозов крайне сложна, поскольку не существует ни одного специфичного симптома, характерного только для этого заболевания.
В связи с этим при постановке диагноза вторичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза врачу необходимо тщательно анализировать весь симптомокомплекс, помня о том, что если у пациента на фоне иммуносупрессии либо тяжелой вирусной инфекции остро развивается высокая рефрактерная лихорадка, гепатоспленомегалия, панцитопения и другие характерные симптомы, то диагноз лимфогистиоцитоза высоковероятен независимо от того, обнаруживаются или нет гемофагоцитирующие клетки в костном мозге. Важно подчеркнуть, что гемофагоцитарный синдром является крайне тяжелым, часто смертельным заболеванием, и только своевременная диагностика и адекватная терапия позволяют спасти пациента.
Особую группу составляют гемофагоцитарные синдромы при таких наследственных иммунодефицитах, как синдром Чедиака—Хигаси, Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром (ХЛПС), синдром Гриссели. В редких случаях вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз может развиться как следствие метаболических расстройств, таких, как перегрузка липидами при парентеральном питании и наследственный дефект метаболизма лизина, а также при терапии фенитоином.