МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Полицитемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток (костного мозга)
Кожа при болезнях крови
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Форум
 

Ассоциированный с опухолями гемофагоцитарный синдром (ОАГС) - диагностика, лечение

Ассоциированный с опухолями гемофагоцитарный синдром (ОАГС) более характерен для детей старшего возраста, подростков и взрослых. В зависимости от вида опухоли, приводящей к развитию гемофагоцитарных синдромов, последний условно делят на две большие группы.

Первая группа: развитие гемофагоцитарных синдромов связано с такой злокачественной патологией, как острый лимфобластный лейкоз, множественная миелома, опухоли из эмбриональных клеток, тимома. Сам по себе ОЛЛ или опухоль из эмбриональных клеток очень редко вызывает развитие гемофагоцитоза. К его развитию может быть причастна иммуносупрессивная терапия, направленная на лечение названных онкогематологических заболеваний.

Вторая группа: гемофагоцитарные синдромы ассоциируется с T/NK-клеточным лейкозом или лимфомой, крупноклеточной анапластической лимфомой и В-клеточной лимфомой взрослых. У детей и подростков гемофагоцитоз чаще развивается на фоне Т- или NK-клеточного лимфопролиферативного заболевания, а у взрослых, особенно старше 50 лет, в связи с В-лимфомой.

В генезе этой группы гемофагоцитарных синдромов важнейшую роль играет гиперпродукция цитокинов опухолевым клоном Т- или NK-клеток, приводящая к гиперактивации макрофагов. Об этом может свидетельствовать высокое содержание в плазме ИНФ-у и растворимого рецептора к ИЛ-2. Яркая клиническая картина гемофагоцитарных синдромов может «маскировать» опухоль и приводить к поздней диагностике.

тимус при гемофагоцитарном синдроме

Лечение гемофагоцитарных синдромов ассоциированных с опухолями

Унификация терапевтических подходов к опухольассоциированным гемофагоцитарным синдромам вряд ли необходима в связи с разнородностью данной группы больных. Непосредственная угроза жизни часто связана с гемофагоцитарным синдромом, однако долгосрочный прогноз определяется эффективностью противоопухолевой терапии.

Приоритетность терапии диктуется конкретной клинической ситуацией. Так, при развитии гемофагоцитарного синдрома на фоне ремиссии опухоли оправдано проведение комбинированной иммунохимиотерапии на базе протокола HLH-94.

Если гемофагоцитарный синдром сопровождает первичную манифестацию опухоли, то основной задачей становится контроль новообразования, и в этом случае необходимо рассмотреть возможность модификации терапии с учетом чувствительности реактивной лимфогистиоцитарной популяции (этопозид, кортикостероиды).

Следует учесть, что «эффективный» контроль опухоли не всегда сопровождается разрешением лимфогистиоцитоза и в ряде случаев пересадка костного мозга может стать единственным шансом на излечение.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Вернуться в раздел "гематология"

Оглавление темы "Гистиоцитозы":
  1. Критерии диагностики гистиоцитозов из клеток Лангерганса (ГКЛ) - гистологическая картина
  2. Клиника гистиоцитозов из клеток Лангерганса. Признаки гистиоцитоза органов
  3. Прогноз гистиоцитозов из клеток Лангерганса (ГКЛ) - стадирование
  4. Лечение гистиоцитозов из клеток Лангерганса (ГКЛ) - схемы химиотерапии
  5. Вторичные гемофагоцитарные лимфогистиоцитозы (ВГС) - клиника, диагностика
  6. Гемофагоцитарные синдромы, ассоциированные с инфекцией (ИАГС) - история изучения, эпидемиология
  7. Клиника гемофагоцитарного синдрома ассоциированного с инфекцией (ИАГС)
  8. Диагностика ассоциированного с инфекцией гемофагоцитарного синдрома (ИАГС) - дифференциация
  9. Лечение ассоциированного с инфекцией гемофагоцитарного синдрома (ИАГС)
  10. Ассоциированный с опухолями гемофагоцитарный синдром (ОАГС) - диагностика, лечение
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.