Прогноз миелодиспластических синдромов (МДС) - значение кариотипа
Миелодиспластические синдромы гетерогенны по продолжительности жизни и вероятности трансформации в острый лейкоз. Прогноз течения миелодиспластического синдрома (МДС) определяется как особенностями биологии заболевания, возрастом больного, его общим состоянием, наличием сопутствующих заболеваний, так и выбором терапии.
Вполне понятно, что при использовании разных препаратов или схем лечения миелодиспластического синдрома (МДС) выявлены различные прогностические факторы, влияющие на успех терапии. В связи с этим в работах, направленных на поиск прогностической роли клинико-лабораторных симптомов миелодиспластического синдрома (МДС), используются выборки больных, получавших либо только симптоматическую терапию, либо лечение, которое не влияет на продолжительность жизни и вероятность трансформации заболевания в ОМЛ.
Среди клинических признаков прогностическое значение имеют пол и возраст. Продолжительность жизни больше у больных моложе 60 лет и у женщин. На вероятность трансформации в острый лейкоз пол и возраст влияния не оказывают. Отрицательную прогностическую роль играет наличие симптомов интоксикации. Особенно короткая выживаемость отмечена при вторичных миелодиспластических синдромов (МДС) (5— 7 мес).
Прогностическое значение ФАБ-вариантов миелодиспластических синдромов (МДС)
Среди показателей крови к неблагоприятным прогностическим факторам относятся: анемия, нейтропения и тромбоцитопения. Негативное влияние на течение миелодиспластического синдрома (МДС) оказывает не только наличие цитопении разной степени выраженности, но и ее характер (одно-, двух- или трехростковый). Трехростковая цитопения рассматривается как несомненно неблагоприятный признак. К неблагоприятным прогностическим признакам относится наличие в крови 5 % и более бластных клеток, нормоцитов и молодых форм нейтрофилов, а также повышенный уровень ЛДГ.
Среди показателей костного мозга наиболее прогностически значимым считается число бластных клеток. Показано, что при числе бластных клеток более 10 % прогноз хуже, чем при их количестве 5— 10 %. Негативное прогностическое значение имеет большое число пельгероидных форм гранулоцитов и микроформ мегакариоцитов, наличие в трепанобиоптате скоплений бластных клеток, фиброза костного мозга, АЛМП.
Продолжительность жизни больных миелодиспластическим синдромом с различными изменениями кариотипа
По данным G. Tricot и соавт., в группе больных с числом бластных клеток в миелограмме менее 5 % с выявленной АЛМП медиана выживаемости составила 14 мес, в то время как при отсутствии АЛМП — 49 мес. Некоторые авторы считают, что при низкой клеточности трансформация в острый лейкоз наступает реже и выживаемость больных выше. В исследовании A. Georgii и соавт. при гипопластическом варианте миелодиспластического синдрома (МДС) медиана выживаемости составила 18,6 мес., при других вариантах — 15,4 мес.
Существенное значение для прогноза имеют изменения кариотипа. К прогностически благоприятным факторам относятся нормальный кариотип, а также изолированные аберрации 5q-, 20q- и -Y. Пациенты с таким кариотипом составляют 70 % среди больных миелодиспластическими синдромами (МДС). Неблагоприятными хромосомными изменениями являются аномалии хромосомы 7 или ее утрата и комплексные хромосомные изменения. Подобные изменения, по данным Международной системы числовой оценки прогноза при миелодиспластическом синдроме (IPSS), встречаются у 16 % больных.
Другие изменения кариотипа имеют промежуточное прогностическое значение (14 %).
