МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Полицитемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток (костного мозга)
Кожа при болезнях крови
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Форум
 

Диффузная В-крупноклеточная лимфома - диагностика

Диффузная В-крупноклеточная лимфома (KILL): центробластная, иммунобластная; WF: диффузная крупноклеточная, крупноклеточная иммунобластная, плазмоцитоидная]
К диффузным крупноклеточным В-клеточным лимфомам относят крупноклеточные (бластные) лимфомы с весьма широким спектром клеточного состава опухолевой ткани.

При преобладании в опухолевом инфильтрате крупных центрофолликулярных клеток — центробластов опухоль получила название центробластной лимфомы. Центробласт — крупная (в 3—4 раза превышающая по размеру малый лимфоцит) клетка с овально-округлым светлым ядром и 2—3 ядрышками, локализующимися у ядерной мембраны. Цитоплазма опухолевого центробласта разной степени пиронинофилии и базофилии.

Иммунобласт — бласттрансформированная клетка В-клеточной линии лимфопоэза. Для него характерно округлое пузырьковидное ядро с крупным центрально расположенным ядрышком. Ободок цитоплазмы широкий, обычно интенсивно пиронинофильный (базофильный). При иммунобластной лимфоме могут наблюдаться морфологические признаки плазмоцитарной дифференцировки.

При явном преобладании в опухолевой ткани центробластов или иммунобластов поставить диагноз несложно. В большинстве случаев даже разграничение лимфом на центробластные и иммунобласт-ные не так просто, так как в опухолевом инфильтрате могут присутствовать как одни, так и другие клетки.

Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДККЛ)

Положение усугубляется тем, что при этой категории лимфом опухолевая ткань может иметь чрезвычайно «пестрый» клеточный состав за счет присутствия в инфильтрате того или иного количества клеток типа центробластоидных, занимающих по структуре промежуточное положение между центробластом и центроцитом, клеток с многодольчатыми ядрами (из трех и более долек), а также мелких лимфоидных клеток и гистиоцитов.

Встречаются случаи, когда в качестве реактивного компонента представлены Т-клетки, причем количество последних может быть весьма значительным (до 90 % от клеточного состава). Такая форма лимфомы получила название богатой Т-клетками В-крупноклеточной лимфомы. Помимо мелких, с неправильной формой ядер Т-клеток, встречаются гистиоциты, эозинофилы; в опухолевой ткани много сосудов, поэтому возникает необходимость дифференциальной диагностики с периферической Т-клеточной лимфомой.

Гистологическими дифференциальнодиагностическими критериями надо считать отсутствие переходных форм от мелких клеток к крупным бластным, а также преимущественно округло-овальную форму ядер последних (центробласт, иммунобласт), что, как правило, не свойственно Т-клеточным лимфомам.

В качестве отдельного подтипа крупноклеточной В-клеточной лимфомы выделяют вариант с первичной локализацией опухоли в средостении — медиастинальную (тимичсскую) В-крупноклеточную лимфому. Основанием для такого выделения послужили особенности клинической картины: заболевают молодые люди, чаще женщины, опухоль локальная (I— II стадия), часто пораждается тимус, рецидивы преимущественно экстранодальные.

Кроме того, необходимо учитывать морфологический субстрат. Последний характеризуется чрезвычайным клеточным полиморфизмом опухолевой ткани, связанным прежде всего с различной конфигурацией ядер опухолевых клеток, присутствием многоядерных форм. Цитоплазма опухолевых клеток обычно светлая, в опухолевой ткани могут встречаться тонкие коллагеновые волокна, окружающие группы клеток.

Прогноз диффузной крупноклеточной В-клеточная лимфомы (ДККЛ)

Первичная лимфома серозных оболочек (primary effusion lymphoma) — подтип диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы выделен благодаря клиническому своеобразию, обусловленному локализацией опухолевого субстрата. Последний поражает серозные оболочки, не формируя узловатых масс. Болеют почти исключительно молодые мужчины, большинство из них ВИЧ-инфицированные.

Заболевание сопровождается выпотом в плевре, перикарде, асцитом. Серозные оболочки могут быть инфильтрированы как относительно мономорфными клетками типа иммунобластов, так и полиморфными крупными бластами с большим содержанием дву- и многоядерных форм.

Иммунофенотип диффузной В-крупноклеточной лимфомы: CD19+, CD20+, CD22+, CD79a+ (возможна потеря экспрессии одного или более панВ-маркеров), sIgM/cIgM > sIgG/cIgG > sIgA/cIgA в 50-75 % случаев; CD5+ до 10 % случаев, CD10+ в 25-50 % случаев, BCL-2+ в 30-50 % случаев, BCL-6+ более чем в 50 % случаев, 40— 90 % опухолевых клеток Ki-67-позитивные.

С учетом иммунофенотипических характеристик в настоящее время выделяют диффузные В-крупноклеточные лимфомы:
1) фолликулярного происхождения (CD10+ и/или BCL-6+);
2) из активированных клеток центра фолликула с экспрессией одного маркера фолликулярного происхождения и одного активационного маркера (CD138 или MUM 1);
3) из активированных нецентрофолликулярных клеток (MUM l+ и CD138+).

Морфология диффузной крупноклеточной В-клеточная лимфомы (ДККЛ)

Диффузные В-крупноклеточные лимфомы 1-й группы относятся к лимфомам с благоприятным клиническим течением.

Цитологическая характеристика диффузной В-крупноклеточной лимфомы. В цитограмме определяются бластные клетки однотипной морфологии или сочетание различных субпопуляций. Клеточный состав может быть представлен следующими клетками:
1) центробластами;
2) иммунобластами. Иммунобласт — крупная бластная клетка (15—29 мкм) с равномерно-сетчатой структурой хроматина, одним крупным или одним — тремя небольшими ядрышками, расположенными в центральной зоне ядра, умеренно выраженной базофильной цитоплазмой. Могут присутствовать признаки плазмоцитарной дифференцировки;
3) бластными клетками с полиморфными, в частности многодольчатыми, ядрами с небольшими ядрышками;
4) плазмобластами — крупными клетками с обильной интенсивно базофильной цитоплазмой, содержащей просветление вокруг округлого ядра — околоядерное гало, с насыщенным хроматином и неотчетливыми ядрышками.

В каждой диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфоме определяются в том или ином количестве макрофаги с выраженными признаками фагоцитоза, значительное количество разрушенных бластных клеток с нитями ядерного детрита, «голыми» ядрами. Характерна высокая клеточность материала, в качестве «фона» отмечается большое количество цитоплазматических глобул.

Для диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы, богатой Т-клетками и/или гистиоцитами, характерны немногочисленные дискретно расположенные крупные опухолевые клетки с округло-овальными или многодольчатыми ядрами среди выраженного мелкоклеточного фона, представленного мелкими лимфоидными клетками без признаков атипии и/или гистиоцитами. Могут в различном количестве встречаться плазматические клетки, эозинофильные лейкоциты.

Дифференциальную диагностику диффузной В-крупноклеточной лимфомы проводят с помощью иммуногистохимического исследования с атипичным подвариантом лимфомы Беркитта, ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфомой. Если отмечается выраженная плазмоцитарная дифференцировка, в дифференциально-диагностический ряд необходимо включать плазмоклеточную (плазмобластную) миелому.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Лейкоз - лимфома Беркитта - диагностика"

Оглавление темы "Онкогематология":
  1. Солитарная ппазмоцитома кости и экстраоссальная (плазмоклеточная) миелома - диагностика
  2. Волосатоклеточный лейкоз - диагностика
  3. В-клеточные лимфомы маргинальной зоны (экстранодальная и нодальная) - диагностика
  4. Фолликулярная лимфома - диагностика
  5. Фолликулярная лимфома - диагностика
  6. Лимфома из клеток мантии - диагностика
  7. Диффузная В-крупноклеточная лимфома - диагностика
  8. Лейкоз - лимфома Беркитта - диагностика
  9. Лимфома из предшественников Т-клеток (лимфобластный лейкоз) - диагностика
  10. Т-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз (пролимфоцитарный лейкоз) - диагностика
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.