МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Полицитемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток (костного мозга)
Кожа при болезнях крови
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Форум
 

Клиника синдрома с голубыми как море гистиоцитами - диагностика, лечение

Симптоматология синдрома с голубыми как море гистиоцитами: постоянная спленомегалия, непостоянная гепатомегалия и минимальная или умеренная аденопатия; глазные поражения с преобладанием макулярных аномалий и редко пингвекулы; серо-коричневая пигментация покровов и/или альбинизм; часто кожная пурпура и эпистаксис, реже диггестивные геморрагии; легочные поражения с негомогенными инфильтратами, рентгенологически имеющие вид туберкулеза или саркоидоза; неврологические явления в сочетании с другими ранними проявлениями болезни.
Часто болезнь ассоциируется с различными паразитарными заболеваниями, как например малярия, амибиаз, шистосомиаз.

Лабораторные данные уточняют диагноз.

Исследование периферической крови выявляет постоянно тромбоцитопению. Изредка может появляться анемия и/или легкая лейкопения.

Костный мозг и селезенка при синдроме с голубыми как море гистиоцитами содержат множество макрофагов с голубыми гранулами, изолированными или сгруппированными. На оптическом микроскопе «голубой как море гистиоцит » выступает как крупный макрофаг величиной в 20—60u, с эксцентрическим единым ядром.

Синдром с голубыми как море гистиоцитами

Цитоплазма содержит вариабильные количества гранул, которые при паноптической окраске выступают голубыми как море или зеленовато-голубыми. Цитохимически, эти клетки PAS-позитивные до и после обработки диастазой, Судан-черным, позитивные и негативные при окраске на гемосидерини FAL (Silverstein). На электронном микроскопе в цитоплазме видны включения ламеллярного типа с периодичностью в 45—50 A (Sawitsky). Хотя инфильтрация явно выражена, архитектура костного мозга и селезенки остается нормальной. Печень и ганглии содержат повышенное количество гистиоцитов.
Время кровотечения бывает часто удлиненным.

При биохимических дозировках констатируется, что сывороточные липиды находятся на нормальном уровне, а сфингомиэлиназа слегка понижена.

Диагноз первичного синдрома с голубыми как море гистиоцитами ставится на основании клинической картины, характеризующейся спленомегалией, а с морфологической точки зрения — наличием в большом числе макрофагов с голубыми как море гранулами в биоптическом материале из костного мозга, селезенки и печени (Bayer, Silverstein).

Дифференциальная диагностика синдрома с голубыми как море гистиоцитами проводится по отношению к приобретенным формам синдрома, при котором голубые гистиоциты появляются вторично в течение других первичных заболеваний: тромбоцитопеническая идиопатическая пурпура, гиперлипопротеинемия, хроническая гранулоцитарная лейкемия, талассемия, сиклемия, Policitemia vera, саркоидоз, множественная миэлома, хронический грануломатоз ребенка, болезнь Вольмана, болезнь Ниманна-Пика взрослого и другие липидозы.

Во всех этих ситуациях гистиоциты в костном мозге находятся в органиченном количестве, а в биопсии печени отсутствуют. Кроме этого, с помощью оптической и электронной микроскопии удалось выявить фрагменты тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов внутри некоторых гистиоцитов, особенно в случаях с повышенным клеточным турновером.

Эволюция синдрома с голубыми как море гистиоцитами обыкновенно доброкачественная. В редких случаях пациенты скончались по поводу легочной инфекции или гепатической недостаточности.
Лечение синдрома с голубыми как море гистиоцитами. Не существует специфического лечения. В случаях, когда явления гиперспленизма сильно выражены, рекомендуется спленектомия.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Приобретенные липидозы - приобретенные клетки Гоше, голубые как море гистиоциты"

Оглавление темы "Липидозы":
  1. Клиника боезни Гоше - клинические формы
  2. Лабораторная диагностика болезни Гоше - анализы
  3. Патофизиология болезни Гоше - механизмы развития
  4. Лечение болезни Гоше - современные методы
  5. Болезнь Ниманна-Пика (Niemann-Pick) - история изучения, причины
  6. Клиника болезни Ниманна-Пика - диагностика, лечение
  7. Синдром с голубыми как море гистиоцитами (Sea blue histiocytes sindrom) - история изучения, причины
  8. Клиника синдрома с голубыми как море гистиоцитами - диагностика, лечение
  9. Приобретенные липидозы - приобретенные клетки Гоше, голубые как море гистиоциты
  10. Спленомегалии - истории изучения, диагностика
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.