МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Психология отношений Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток (костного мозга)
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Патофизиология болезни Гоше - механизмы развития

Глюкоцереброзиды состоят из жирной кислоты (вариирующий от одного цереброзида к другому), сфингозина (моноаминированный ненасыщенный диалкоголь с 18 атомами углерода) и глюкозы. Катаболизм происходит путем их деградации на разных уровнях специфическими энзимами, из которых наиболее важными являются глюкозидазы.

Бета-глюкозидаза, вероятно лизозомальный энзим, гидролизирует глюкоцереброзиды в церамид, согласно реакции:
глюкоцереброзиды + вода (с участичем глюкоцереброзидазы) => глюкоза + церамгд.

Сокращение или бездействие энзима блокирует катаболизм глюколипидов в стадии глюкоцереброзидов, за которым следует их накопление в макрофагах и появление клеток Гоше. Глюкоцереброзиды образуются в результате нормального метаболизма и клеточных деструкции.

Главным источником глюколипидов в периферических тканях является лактозидцерамид (главный нейтральный гликолипид гранулоцитов) и липиды в мембране и строме стареющих эритроцитов. Пластинчатый аспект клеток Гоше дан хрусталевидным расположением, в виде тубулярных включений глюколипида, депонированного в цитоплазме. Эти микротрубки появляются в результате слияния вакуолей пиноцитоза, которые каптировали продукты деградации эритроцитов.

Патогенез болезни Гоше

Пластинчатое расположение имеет патогномоническое значение для клетки Гоше, по сравнению с пенистым видом, который имеют и клетки Нимана-Пика, и другие ксантоматозные клетки.

Очевидно существует прямая взаимосвязь между уровнем цереброзидов и активностью b-глюкозидазы. Чем ограниченее активность энзима, тем ранее начало болезни и суровее ее эволюция. Однако взаимоотношение между кислотной гиперфосфатаземией и недостаточной деградацией глюкоцереброзидов неизвестно.

Патогенез липидозов

Часто встречающиеся в этих клетках аспекты эритрофагоцитоза доказывают, с одной стороны фагоцитарную деятельность клеток Гоше, а с другой стороны подкрепляют эритроцитарное происхождение церебро-зидов и железа, которые они содержат.

Анемия при болезни Гоше имеет в своей основе множество механизмов: дислокация костного мозга, гиперспленизм, гипергемолиз, кровотечения, гемодилюция и т.д. Редко преобладает процесс гемолиза, с явлениями активной регенерации и с макроцитарным аспектом. Нейтропения происходит благодаря гиперспленизму и заполнением костного мозга из-за пролиферации клеток Гоше. Это объясняет восприимчивость больных к инфекциям.

Тромбоцитопения происходит путем механизмов, подобных тем, которые действуют при нейтропении. Оно бывает часто и лежит в основе возникновения геморрагических явлений. Пингвекулы появляются благодаря накоплению клеток Гоше.

- Также рекомендуем "Лечение болезни Гоше - современные методы"

Оглавление темы "Болезнь Гоше":
  1. Болезнь Гоше - синонимы, история изучения, причины
  2. Клиника боезни Гоше - клинические формы
  3. Лабораторная диагностика болезни Гоше - анализы
  4. Патофизиология болезни Гоше - механизмы развития
  5. Лечение болезни Гоше - современные методы
Контакты:
ВКонтакте: vk.com/meduniver
Telegram: @medunivercom
E-mail: reklama@meduniver.com
Медунивер Разделы сайта Медицинское фото Книги по медицине Медицинское видео Форум врачей Реклама на сайте