Синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией (болезнь Розаи—Дорфмана) — реактивное доброкачественное заболевание, характеризуется выраженным увеличением шейных лимфатических узлов, лихорадкой, лейкоцитозом, повышением СОЭ и гиперглобулинемией. Данный синдром впервые был описан J. Rosai и R. Dorfman в 1969 г. Болезнь распространена повсеместно, поражает людей любого возраста, но чаще всего детей до 10 лет.
Основным клиническим проявлением болезни Розаи—Дорфмана, как следует из названия, является массивное увеличение лимфатических узлов. У 90 % больных вовлекаются лимфатические узлы шейной группы с обеих сторон. Лимфатические узлы плотные, безболезненные, часто образуют конгломераты, нарушающие контуры шеи. Приблизительно у 40 % больных, помимо лимфатических узлов, поражаются экстранодальные области, чаще всего нос, околоносовые пазухи, кожа, кости.
Встречаются случаи интракраниального поражения, а также поражения легких, печени, почек. Объемный эффект пораженных лимфатических узлов может непосредственно угрожать жизни пациента, вызывая компрессию верхних дыхательных путей. Помимо собственно лимфаденопатии, характерными, хотя и неспецифичными признаками болезни являются субфебрилитет, изменения в клиническом анализе крови в виде умеренной нормохромной анемии, повышения СОЭ до 50 мм/ч, лейкоцитоза с лимфопенией и инверсией соотношения CD4/CD8.
У большинства пациентов выявляется поликлональная гипергаммаглобулинемия, часто обнаруживаются аутоантитела, в частности антиэритроцитарные, приводящие к развитию иммунной гемолитической анемии. В большинстве случаев заболевание протекает доброкачественно, разрешается спонтанно или на фоне терапии в течение 6—9 мес. Описаны случаи развития болезни Розаи—Дорфмана у больных лимфогранулематозом, злокачественной лимфомой, острым лимфобластным лейкозом.
Диагноз синусового гистиоцитоза с массивной лимфаденопатией устанавливают на основании характерной гистологической картины. Выявляется выраженное расширение синусов с полным стиранием нормальной архитектуры лимфатического узла. Синусы заполнены гистиоцитами, не несущими признаков клеточной атипии, с бледным ядром и обильной цитоплазмой. Характерная черта — идентификация лимфоцитов внутри цитоплазмы гистиоцитов — лимфофагоцитоз. Фигуры митоза встречаются редко. При иммуногистохимическом исследовании гистиоциты экспрессируют белок S-100 и маркеры макрофагов: CD4, CD11c, CD14, CD33, CD68.
Патогенез болезни Розаи—Дорфмана остается нерасшифрованным. Исследования клональности указывают на поликлональную природу клеточного инфильтрата, что свидетельствует о реактивной природе процесса. Существуют общие предположения о том, что в основе патогенеза лежит аномальный иммунный ответ на неидентифицированную инфекцию, однако экспериментальных данных, подтверждающих данную гипотезу, пока недостаточно.
Подходы к терапии болезни Розаи—Дорфмана определяются течением заболевания. У большинства больных процесс имеет самоограниченный характер и не требует специфической терапии, за исключением локального хирургического вмешательства в некоторых случаях. При более агрессивных вариантах показано назначение кортикостероидов коротким курсом из расчета 2 мг/кг в сутки преднизолона, в ряде случаев необходима химиотерапия в режиме СОР (циклофосфамид, винкристин, преднизолон) или CHOP (циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон) либо локальная лучевая терапия.