МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Гастроэнтерология:
Гастроэнтерология
Физиология желудочно-кишечного тракта
Болезни пищевода
Болезни желудка
Болезни двенадцатиперстной кишки
Болезни тонкой кишки
Болезни толстой кишки
Болезни печени
Болезни поджелудочной железы
Книги по гастроэнтерологии
Форум
 

Болезнь Рандю-Вебера-Ослера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия) - диагностика

Болезнь Рандю-Вебера-Ослера

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Вебера-Ослера) — заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующееся высокой пенетрантностью. Первые поражения возникают в детском возрасте, их размер и количество увеличиваются по мере взросления.

Телеангиэктазии обнаруживают на губах, языке и слизистой оболочке полости рта, реже — на конъюнктиве, ушах и пальцах. Поражения на слизистой оболочке ЖКТ приводят к умеренному дефициту железа и становятся причиной опасных кровотечений, их многочисленность и распространенность делает хирургическое вмешательство невыполнимым.

Рекомендуется обследовать больных на сопутствующий стеноз аортального клапана. При прохождении крови через суженное отверстие клапана разрушается фактор Виллебранда, а замена клапана, предотвращающая это разрушение, довольно часто приводит к прекращению желудочно-кишечных кровотечений.

Болезнь Рандю-Вебера-Ослера
а - телеангиэктазии губ
б - телеангиэктазии языка
в - эндоскопическая картина телеангиэктазии у пациента с болезнью Рандю-Вебера-Ослера.
Дистальная часть двенадцатиперстной кишки. Видны множественные поражения более отдаленных частей тонкой кишки
Морфология болезни Рандю-Вебера-Ослера
а - наследственная геморрагическая телеангиэктазия. Микроскопическая картина одной из телеангиэктазии.
Наполненные кровью волдыреподобные поражения расщепляют мышечную пластинку слизистой оболочки и приподнимают вышележащую слизистую оболочку.
б - наследственная геморрагическая телеангиэктазия (иммуногистохимическая окраска на CD31 —эндотелиальный маркер). Под эндотелием заметен аномально растянутый сосуд с отсутствием истинной стенки.

- Также рекомендуем "Тонкокишечное (скрытое) кровотечение - диагностика"

Оглавление темы "Болезни тонкой кишки":
  1. Вторичная меланома тонкой кишки - диагностика
  2. Карциноид тонкой кишки - диагностика
  3. Липома (липоматоз) тонкой кишки - диагностика
  4. Синдром Пейтца—Егерса - диагностика
  5. Меккелев дивертикул - механизмы образования, диагностика
  6. Дивертикулы (дивертикулез) тонкой кишки - диагностика
  7. Болезнь Рандю-Вебера-Ослера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия) - диагностика
  8. Тонкокишечное (скрытое) кровотечение - диагностика
  9. Псевдообструкция тонкой кишки (функциональная непроходимость) - диагностика
  10. Незавершенный поворот кишечника - диагностика
Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: