Постоянно увеличивается количество случаев рецидивирующей непроходимости тонкой кишки без механических причин. Несмотря на отсутствие удобной номенклатуры и критериев диагностики, они, скорее всего, связаны с редкими специфическими состояниями, характеризующимися явными дефектами мышечного слоя или нервных сплетений кишечника.
Висцеральные миопатии бывают врожденными и приобретенными (с поражением циркулярных или продольных мышц либо тех и других), а также дегенеративными или воспалительными. Четко очерченные гистологические изменения при висцеральных нейропатиях бывают редко, чаще наблюдают дегенеративные или воспалительные признаки.
Пациенты не могут употреблять достаточное количество пищи из-за боли и вздутия. Иногда на рентгенограмме и контрастном снимке видны расширенные петли кишечника. Эти состояния часто связаны с дилатацией двенадцатиперстной кишки, что необходимо учесть при диагностике. Никакого специфического лечения нет, по мере прогрессирования этих состояний возникает необходимость парентерального питания.
Сочетание псевдообструкции с дивертикулами тощей кишки или незавершенным поворотом кишки, или мальро-тацией встречается редко. Наблюдают аномальную перистальтику кишечника. В анамнезе обычен диагноз синдрома раздраженного кишечника. У большинства пациентов между эпизодами непроходимости бывает запор.
Диарея же возможна вследствие мальабсорбции, возникая вторично из-за избыточного роста микрофлоры в тонкой кишке. Резекция и/или наложение шунта усиливают склонность к размножению бактерий и редко приносят пользу, однако гистологическое исследование удаленного сегмента кишки, по крайней мере, может подтвердить диагноз.
а - псевдообструкция. Растяжение тонкой и толстой кишок (обзорная рентгенограмма)
б-в - арактерное сильное расширение двенадцатиперстной кишки и дистальной части тонкой кишки у двух пациентов с гистологическим подтвержденным диагнозом висцеральной миопатии:
б — пассаж бария; в — компьютерная томограмма (двенадцатиперстная кишка лежит позади желудка около центра изображения).
