Описаны три формы пароксизмальной АВ-блокады: опосредованная влиянием блуждающего нерва (вагус-опосредованная), связанная с патологией внутри АВ-узла («внутренняя» АВ-блокада) и идиопатическая АВ-блокада.
а) Вагус-опосредованная пароксизмальная атриовентрикулярная блокада. Вагус-опосредованная АВ-блокада — это пароксизмальная форма блокады, вызванная повышением тонуса блуждающего нерва.
Она может возникать у пациентов с заболеваниями сердечно-сосудистой системы и у здоровых лиц, при этом у большинства не регистрируются предшествующие нарушения атриовентрикулярной или внутрижелудочковой проводимости. АВ-блокада, как правило, доброкачественна, локализуется в АВ-узле, а выскальзывающий ритм имеет узкие комплексы QRS.
Распространенность вагус-опосредованной АВ-блокады не изучена. Нередко она регистрируется как бессимптомное событие при мониторировании электрокардиограммы (ЭКГ), чаще в ночное время (как правило, но не всегда, при апноэ во сне) и в большинстве случаев без асистолии желудочков. Длительные желудочковые асистолии часто регистрируются во время обмороков, обычно им предшествуют типичные триггерные и провоцирующие факторы, позволяющие предположить диагноз рефлекторного обморока, такие как рвота, кашель, мочеиспускание, венепункция и другие.
Кроме того, преходящая АВ-блокада (с периодикой Венкебаха, 2 : 1, высокой степенью или полной АВ-блокадой) может возникать вследствие усиления тонуса блуждающего нерва при синдроме гиперчувствительности каротидного синуса и нейрокардиогенных обмороках. Однако у ряда пациентов причина повышения тонуса блуждающего нерва остается не ясной. Часто синкопальному состоянию предшествует продромальный период с симптомами ваготонии (головокружение, потоотделение, ощущение жара, потливости, тошнота). Но у некоторых пациентов предвестники обморока отсутствуют.
Классическое действие блуждающего нерва на проводящую систему заключается в постепенном замедлении частоты синусового ритма (интервал РР на ЭКГ) и замедлении АВ-проводимости (блокада 1 ст. или блокада с периодикой Венкебаха) из-за одновременного воздействия блуждающего нерва как на синусовый, так и на АВ-узел, иногда с последующей остановкой СУ или полной АВ-блокадой.
Нередко при повышении тонуса блуждающего нерва наблюдается более выраженная реакция АВ-узла с внезапной АВ-блокадой; тем не менее, замедление частоты синусового ритма и удлинение интервала PR (по крайней мере, в одном комплексе) обычно предшествует полной АВ-блокаде. Урежение частоты синусового ритма прогрессирует во время асистолии желудочков. Затем следует постепенное возобновление АВ-проводимости (со значительным удлинением интервала PR на начальном этапе) и ускорение частоты синусового ритма.
б) Пароксизмальная «внутренняя» атриовентрикулярная блокада. Пароксизмальная внутренняя АВ-блокада характеризуется паузозависимой, резкой и устойчивой АВ-блокадой, возникающей при заболеваниях системы Гиса-Пуркинье.
Переход от нормальной АВ-проводимости с кратностью 1:1 к полной блокаде сердца является внезапным и неожиданным. Блокада обычно возникает после проведенной или блокированной наджелудочковой экстрасистолы, желудочковой экстрасистолы или при изменении исходной частоты сердечных сокращений (ЧСС) и сохраняется до появления другой наджелудочковой или желудочковой экстрасистолы, или до изменения ЧСС (рис. 1).
Рисунок 1. Пароксизмальная «внутренняя» атриовентрикулярная блокада. Двухканальная запись синусового ритма с удлиненным, но стабильным, интервалом PR и блокадой правой ножки пучка Гиса. За желудочковой экстрасистолой (верхняя панель, в середине) следует череда блокированных зубцов Р на протяжении почти 10 сек, до возобновления проводимости (с более высокой частотой синусового узла и несколько более короткими интервалами PR, вероятно, как результат активации симпатической нервной системы при асистолии)
Эпизоды АВ-блокады часто ассоциированы с продолжительной асистолией желудочков (непредсказуемой длительности), сопровождающейся пресинкопальным состоянием или обмороком и потенциальным риском внезапной смерти. Отдаленный исход характеризуется быстрым прогрессированием до постоянной АВ-блокады.
Пароксизмальная АВ-блокада — редкое и уникальное заболевание системы Гиса-Пуркинье, вероятно вызванное локальной блокадой 4 фазы ПД после критического изменения интервала Гис-Гис (Н-Н). Фаза 4 ПД или спонтанная диастолическая деполяризация — это свойство пейсмейкерных клеток сердца; нормальные волокна системы Гиса-Пуркинье не обладают этим свойством. Однако пораженные клетки Пуркинье могут проявлять свойство спонтанной деполяризации в 4 фазу ПД.
Во время длительной паузы (продолжительный диастолический период) пораженные клетки системы Гиса-Пуркинье спонтанно деполяризуются (значение мембранного потенциала становится менее отрицательным) и становятся менее чувствительными к последующим импульсам из-за инактивации Na+-каналов. Критическая задержка входящего импульса инициируется компенсаторной паузой после наджелудочковой или желудочковой экстрасистолы, спонтанным замедлением синусового ритма или подавлением частоты синусового ритма после прекращения быстрого наджелудочкового ритма.
Как только диастолический мембранный потенциал достигнет своего критического значения (при котором происходит инактивация Na+-каналов), проводимость последующих импульсов не будет возобновляться до тех пор, пока своевременный импульс или преждевременное сокращение (синусовое или эктопическое) не вернет трансмембранный потенциал к состоянию возбудимости. В некоторых случаях паузозависимая блокада может быть вызвана другими механизмами, не связанными с деполяризацией 4 фазы.
Не существует специфических тестов для диагностики пароксизмальной АВ-блокады. Пациенты с пароксизмальной «внутренней» АВ-блокадой могут иметь или не иметь структурное заболевание сердца, у них могут не регистрироваться признаки нарушения проводимости на ЭКГ покоя или же выявляться БПНПГ (наиболее частая находка). Роль ЭФИ остается неопределенной, поскольку нет четких критериев для выявления пациентов с риском пароксизмальной АВ-блокады.
При внутрисердечном ЭФИ возможно воспроизведение пароксизмальной АВ-блокады при нанесении экстрастимулов с выверенным интервалом сцепления на предсердие или желудочек, однако отрицательный результат исследования не исключает диагноз пароксизмальной АВ-блокады.
в) Пароксизмальная идиопатическая атриовентрикулярная блокада. Пароксизмальная идиопатическая АВ-блокада представляет собой особую форму пароксизмальной АВ-блокады у пациентов с рецидивирующими обмороками. Эта форма блокады не может быть объяснена с точки зрения известных в настоящее время механизмов и имеет клинические и ЭФ особенности, отличающие ее от «внутренней» АВ-блокады вследствие заболевания атриовентрикулярной проводящей системы и вагус-опосредованной АВ-блокады.
Идиопатическая пароксизмальная АВ-блокада характеризуется внезапным возникновением полной АВ-блокады, с одним или более последовательными периодами асистолий и рецидивирующими обмороками, отсутствием признаков поражения сердца на ЭКГ покоя и отсутствием прогрессирования до стойких форм АВ-блокады (рис. 2).
Рисунок 2. Пароксизмальная идиопатическая атриовентрикулярная блокада. Документирование идиопатической атриовентрикулярной (АВ) блокады в момент обморока у пациента с имплантированным петлевым регистратором. (А) Тренд частоты сердечных сокращений за 4 мин записи. Исходно частота сердечных сокращений стабильна, на уровне 60 уд/мин, с внезапным урежением во время обморока. (Б) Последовательная запись электрокардиограммы. Пять последовательных фрагментов электрокардиограммы, на которых прослеживается блокированный зубец Р, за которым следует полная атриовентрикулярная блокада с асистолией длительностью 20 сек. В период АВ-блокады цикл Р-Р вначале постоянен, затем постепенно укорачивается, что указывает на компенсаторную активацию симпатической нервной системы. В данной ситуации нет очевидного триггера, провоцирующего АВ-блокаду
АВ-блокада возникает без удлинения цикла Р-Р или удлинения интервала PR (в отличие от пароксизмальной вагус-опосредованной АВ-блокады) и не требует для своей инициации наджелудочковой, желудочковой экстрасистол или вариации ЧСС (в отличие от пароксизмальной «внутренней» АВ-блокады).
Механизм идиопатической АВ-блокады до конца не ясен. Высказываются предположения о роли аденозина в ее развитии. Пациенты с этой формой АВ-блокады имеют низкие исходные значения уровня аденозина в плазме крови по сравнению с контрольной группой или пациентами с рефлекторными кардиоингибиторными обмороками. Более того, пациенты с идиопатической АВ-блокадой проявляют повышенную чувствительность к экзогенному аденозину; быстрое внутривенное введение 18 мг аденозина или 20 мг аденозинтрифосфата (АТФ) воспроизводит спонтанную АВ-блокаду у большинства из них.
Ответ на введение аденозина может быть предотвращен при использовании теофиллина (антагониста аденозина), но не атропина (антагониста блуждающего нерва). Однако аденозиновый тест не является специфическим, и его значение в клинической практике требует дальнейшей оценки.
Массаж каротидного синуса или длительная пассивная ортостатическая проба на поворотном столе не воспроизводят такой тип АВ-блокады. В проведенных исследованиях постоянная ЭКС успешно предотвращала рецидивирование обмороков на протяжении периода длительного наблюдения у пациентов с идиопатической АВ-блокадой.
Дифференциальный диагноз между тремя формами пароксизмальной АВ-блокады (вагус-опосредованной, «внутренней» и идиопатической) имеет важное прогностическое и терапевтическое значение. В табл. 1 перечислены особенности каждой из них, хотя некоторые характеристики имеют ограниченную чувствительность и/или специфичность, как обсуждалось ранее.
