а) Клинические проявления. Симптоматика у пациентов с нарушениями АВ-проведения связана с брадикардией и наличием предсердно-желудочковой диссинхронии.
Клинические симптомы могут варьироваться от непереносимости физических нагрузок, легкой утомляемости, одышки при нагрузке, стенокардии, изменений психического статуса, головокружения до пресинкопальных и синкопальных состояний.
У пациентов с пароксизмальной или интермиттирующей полной АВ-блокадой симптомы носят не постоянный характер, а рутинная ЭКГ часто не выявляет никаких отклонений от нормы. Важно отметить, что приобретенная АВ-блокада может привести к удлинению интервала QT и развитию полиморфной ЖТ (torsades de pointes), потенциально летальному осложнению.
Задержка АВ-проведения 1 ст. обычно протекает бессимптомно; тем не менее, значимое удлинение интервала PR (более 300 мсек) может вызвать симптомы, аналогичные симптомам при синдроме кардиостимулятора, при котором в результате атриовентрикулярной диссинхронии сокращение предсердий происходит при закрытых атриовентрикулярных клапанах.
Кроме того, у пациентов с дисфункцией ЛЖ, выраженная АВ-блокада 1 ст. может привести к нарушению гемодинамики, «диастолической» митральной регургитации и снижению сердечного выброса с последующим прогрессированием явлений недостаточности кровообращения.
При физикальном обследовании удлиняется интервал от "а" до "с" волны пульса яремной вены, а интенсивность первого тона сердца уменьшается по мере удлинения интервала PR. Эти отклонения могут быть постоянными при АВ-задержке первой степени или динамическими, отражая изменения в интервале PR при АВ-блокаде 2 ст. 1 типа.
В последнем случае, за волной "а" периодически не следует волна "v", что указывает на нарушение проведения предсердного сокращения на желудочки. Венкебах использовал анализ яремного венозного пульса для первого описания феномена АВ-блокады 2 ст. 1 типа.
Врожденная АВ-блокада может быть выявлена внутриутробно или при рождении; однако в связи с отсутствием или малым количеством клинических симптомов, диагноз у многих пациентов бывает установлен только в подростковом или взрослом возрасте.
При врожденной полной АВ-блокаде обмороки происходят редко, что связано с наличием надежных вторичных водителей ритма в стволе пучка Гиса, с адекватными частотными характеристиками (особенно при воздействии катехоламинов). Клинические симптомы у некоторых пациентов возникают только с возрастом, когда развивается хронотропная недостаточность вторичных водителей ритма.
б) Течение заболевания. Течение АВ-блокады зависит от лежащего в ее основе заболевания сердца. Кроме того, на жизненный прогноз влияет уровень блокады и возникающие в результате нарушения ритма сердца. У здоровых пациентов с АВ-блокадой 1 ст. прогноз благоприятный, даже при сочетании с хронической бифасцикулярной блокадой, в связи с тем, что частота прогрессирования до АВ-блокады 3 ст. очень низка.
Однако у пожилых людей и у пациентов с сердечной недостаточностью или ИБС, удлинение интервала PR оказалось ассоциировано с неблагоприятным прогнозом и более высоким риском развития ФП и сердечной недостаточности.
АВ-блокада 2 ст. 1 типа обычно доброкачественна, однако в сочетании с бифасцикулярной блокадой риск прогрессирования до полной АВ-блокады значительно возрастает в связи с наличием замедления АВ-проводимости ниже АВ-узла. АВ-блокада 2 ст. 2 типа увеличивает риск развития полной АВ-блокады, что может произойти внезапно. Прогноз АВ-блокады с проведением 2 : 1 зависит от места возникновения блокады — на уровне АВ-узла или ниже.
Прогноз для пациентов с симптомной приобретенной полной блокадой сердца неблагоприятный при отсутствии ЭКС, независимо от основного заболевания сердца. После имплантации ЭКС прогноз зависит от течения основного заболевания. Как отмечалось ранее, АВ-блокада высокой степени, осложняющая ОИМ, связана с высокой госпитальной и 30-дневной летальностью, но не влияет на годовую смертность среди выживших в 30-дневный период.
Полная блокада, которая развивается на фоне идиопатического фиброза проводящей системы, при отсутствии другого сопутствующего заболевания сердца, имеет более благоприятный прогноз. АВ-блокада после клапанных операций может регрессировать; однако, если восстановление проводимости не наблюдается в течение 48 час после операции, вероятно, потребуется имплантация ЭКС.
Врожденная полная АВ-блокада, диагностированная внутриутробно или при рождении, ассоциирована примерно с 30% смертностью внутриутробно или в раннем постнатальном периоде. Смертность намного ниже в детстве и подростковом возрасте, с последующим медленным ростом. В связи с отсутствием или малым количеством клинических симптомов у многих пациентов диагноз бывает установлен только в подростковом или взрослом возрасте.
Перспективы пациентов с врожденной блокадой сердца во многом зависят от наличия или отсутствия основного структурного заболевания сердца. Пациенты с сопутствующим структурным заболеванием сердца, широким комплексом QRS или LQTS более склонны к раннему развитию симптомов и имеют повышенный риск внезапной смерти. Из всех случаев диагностированной врожденной блокады, примерно у 2/3 пациентов ЭКС был имплантирован до достижения совершеннолетия.
