Причины инфаркта миокарда при врожденном пороке сердца. Кардиосклероз при врожденном пороке сердца
Развитие инфарктов миокарда часто объясняют наличием атеросклероза, тромбоза и спазма коронарных артерий сердца (Н. Н. Горев и М. И. Гуревич, 1959; В, В. Парин и Ф. З. Меерсон, 1960). Какой же из перечисленных причин можно объяснить возникновение некрозов миокарда у маленьких детей при врожденных пороках сердца?
За последние годы теория нарушения коронарного кровотока вследствие атероматоза оказалась в значительной мере поколебленной [С. С. Вайль, 1940; А. В. Смольянников и А. К. Апатенко, 1956; Б. А. Лапин, 1956; И. В. Давыдовский, 1958; А. В. Смольянников, 1958; Selye, 1958; А. И. Струков, 1959; Н. Н. Горев и М. И. Гуревич, 1959; Рааб (Raab, I960)]. А. И. Струков (1959) указывает, что при исследовании трупов людей старше 55 лет в 90% случаев можно обнаружить атеросклероз венечных артерий сердца без каких-либо последствий в виде инфаркта миокарда; в анамнезе у таких больных не имеется указаний на приступы стенокардии.
А. В. Смольянников и Т. А. Наддачина (1960), изучив 301 сердце при В результате анализа приведенных выше наблюдений можно сделать следующее заключение:
1) у маленьких детей при врожденных пороках сердца могут развиваться обширные инфаркты миокарда, иногда повторные;
2) инфаркты миокарда у маленьких детей при врожденных пороках развиваются без поражения коронарных артерий сердца;
3) инфаркты миокарда у маленьких детей при врожденных пороках сердца развиваются не только без поражения коронарных артерий, но и в условиях резкого увеличения количества новообразованных сосудов в гипертрофированных отделах миокарда;
4) излюбленной локализацией инфарктов миокарда при врожденных пороках сердца является межжелудочковая перегородка;
5) инфаркты миокарда могут быть одной из важных причин кардиосклероза при врожденных пороках сердца.
Кардиосклероз при врожденном пороке сердца
Особенно важным в практическом и теоретическом отношении является обнаружение в подавляющем большинстве наблюдений при врожденных пороках у маленьких детей и у молодых людей диффузного или очагового кардиосклероза.
При диффузном кардиосклерозе имелось развитие грубой волокнистой соединительной ткани во всей толще мышцы, но преимущественно во внутренних слоях ее, в трабекулярных и в папиллярных мышцах. В некоторых случаях, например при тетраде Фалло, почти в каждой трабекуле был обнаружен рубец.
При очаговом склерозе имелись единичные крупные и мелкие коллагеновые рубцы, располагавшиеся преимущественно во внутренних слоях миокарда. При этом в отличие от ревматизма сердца рубцы в миокарде не были территориально связаны с сосудами, т. е. не были периваскулярными. Лишь в виде исключения в 3 наблюдениях при тетраде Фалло, в 1 наблюдении при трехкамерном сердце и в 1 наблюдении при врожденном сужении артериального конуса левого желудочка мы обнаружили единичные мелкие периваскулярные очаги склероза.
Мышечные волокна, располагавшиеся в миокарде, были особенно резко гипертрофированы, а их ядра —деформированы и гиперхромны.
Диффузный кардиосклероз того или иного отдела сердца был обнаружен в 27 из 135 наблюдений (20%): при тетраде Фалло — в 16 наблюдениях, при пентаде Фалло — в 3 наблюдениях, при триаде Фалло — в 1 наблюдении, при транспозиции магистральных сосудов в сочетании с гипоплазией общего ствола легочной артерии—в 1 наблюдении, при изолированном сужении артериального конуса правого желудочка— в 1 наблюдении, при аорто-пульмональном свище — в 1 наблюдении, при болезни Лютембахера — в 1 наблюдении, при врожденном сужении артериального конуса левого желудочка — в 3 наблюдениях.
Привлекает внимание, что в 25 из 27 наблюдений, в которых был обнаружен диффузный кардиосклероз, имелось сужение артериального конуса правого или левого желудочка. Таким образом, чаще всего и в наиболее резко выраженной, диффузной форме миофиброз развивается при тетраде, пентаде и триаде Фалло и при врожденном сужении устья аорты. При всем внешнем различии в клинической и анатомической картине между тетрадой, пентадой и триадой Фалло, с одной стороны, и врожденным сужением устья аорты, с другой стороны, эти пороки сердца имеют глубокое внутреннее сходство: диффузный кардиосклероз того желудочка, который выполняет главную работу по проталкиванию крови через суженный выходной тракт.
При этом чем больше сужение выходного тракта, тем больше гипертрофия миокарда и кардиосклероз. Так, например, у больного Д., 25 лет, имелась крайняя степень сужения артериального конуса правого желудочка и отмечался диффузный кардиосклероз последнего, а также межжелудочковой перегородки. У больной И., 8 лет, аорта была сужена в трех местах («клапанное» сужение, гипоплазия восходящей аорты, коарктация аорты «инфантильного» типа), и у нее развился диффузный кардиосклероз левого желудочка и межжелудочковой перегородки.
