Устранение легочного стеноза при транспозиции магистральных сосудов. Реконструктивная операция при транспозиции магистральных сосудов
При корригированной транспозиции магистральных сосудов в случаях правосформированного праворасполоненного сердца вследствие заднего расположения выводного тракта венозного желудочка и легочного ствола возникают значительные трудности при устранении часто встречающегося легочного стеноза, особенно тогда, когда он носит подклапанный характер. При такой патологии подклапанный стеноз встречается довольно часто (в 70% случаев), поэтому выбор методики его устранения представляет сложную хирургическую проблему.
Оптимальная методика устрапения стеноза включает выполнение продольной вептрикулотомии в выводном отделе с последующим расширением его с помощью наложения заплаты. Однако при корригированной транспозиции аорты и легочного ствола из-за пересечения выводного отдела венозного желудочка коронарными артериями произвести продольную вентрикулотомию без их повреждения не представляется возможным, а при вептрикулотомии в приточном отделе недостаточный обзор, как правило, ведет к неполному устранению стеноза и в связи с этим к неадекватной коррекции порока.
Для данных анатомических условий в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР разработана и внедрена в клиническую практику реконструктивная операция, направленная на создание новых путей оттока из венозного желудочка в обход стенозированного участка. Операцию выполняют в условиях искусственного кровообращения через двустороннюю торакотомию в четвертых межреберьях с поперечным пересечением грудины. После подключения АИК доступом через ПП или приточный отдел венозного желудочка закрывают дефект МЖП, а затем между приточным отделом венозного желудочка и легочным стволом вшивают синтетический трубчатый протез с имплантированным в пего ксеноклапапом. Необходимость в такой операции возникает также при атрезии или при резкой гипоплазии устья и легочного ствола, т. е. в тех случаях, когда следует создать новый ствол и легочные клапаны.
При стенозирующем поражении бифуркации легочного ствола и главных легочных артерий с целью их протезирования может быть использован синтетический трубчатый протез с имплантированным ксеноклапаном, дополненный двумя трубчатыми браншами.
Больная Ф., 11 лет, предъявляет жалобы па цианоз и одышку в покое, усиливающиеся при ходьбе, малейшей физической нагрузке. Порок сердца с рождения. С первых дней жизни отмечен и цианоз.
При поступлении состояние тяжелое. Отстает в физическом развитии (масса тела 30 кг, рост 138 см). Тотальный цианоз. Число дыханий в минуту достигает 26—30. Положительный симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол». Границы сердца и верхушечный толчок определяются в правой половине грудной клетки. Во втором — третьем межреберьях справа от грудины выслушивается слабый систолический шум, во втором межреберье слева от грудины — короткий диастолический шум. Резкий акцент II тона на основании сердца. АД 90/60 мм рт. ст.
Печень в правом подреберье, желудочный тимпанит слева. Анализ крови: Hb 206 г/л, эр. 7,11*1012/л. На ЭКГ положительный зубец PI свидетельствует о правосформировапном сердце. Нормальное положепие электрической оси сердца, признаки гипертрофии ЛЖ. Рентгенологически: легочный рисунок обеднен, тень сердца увеличена в размере и расположена в правой половине грудной клетки. Первая и вторая дуги по левому контуру сердца не дифференцируются и представлены сплошной выпуклой линией. Катетеризация сердца: давление в ПП 15/7, в венозном желудочке 120/6, в аорте 120/84 мм рт. ст. Катетер был проведен из ПП в левое и из аорты в открытый артериальный проток. Обнаружен сброс крови справа палево в объеме 50% от минутного объема большого круга кровообращения. Насыщение крови кислородом в аорте составило 67%.
Ангиокардиографическое исследование: при введении контрастного вещества в венозный желудочек получено контрастирование камеры с гладкими внутренними контурами и верхушкой, обращенной направо. Через дефект МЖП контрастное вещество поступает в артериальный желудочек и восходящий отдел аорты. Последняя расширена и занимает левый верхний контур сердечно-сосудистой тени. Дуга аорты слева. В боковой проекции видно, что из аорты через открытый артериальный проток контрастируются легочные артерии.
Повторно контрастное вещество введено в открытый артериальный проток (катетер проведен из аорты), соединяющийся с левой легочной артерией. Последняя резко сужена в проксимальном отделе и менее резко в дистальном. Обе легочные артерии имеют постстенотическое расширенно. Ретроградно заполняется резко гипоплазированный легочный ствол и отмечается регургитация через точечное отверстие в полость венозного желудочка.
Клинический диагноз: правосформированное праворасположенное сердце, корригированная транспозиция аорты и легочного ствола, дефекты МПП и МЖП, резчайший стеноз и гипоплазия легочного ствола, стеноз левой легочной артерии, открытый артериальный проток.