Крестцово-копчиковая тератома. Диагностика и лечение крестцово-копчиковых тератом.
Крестцово-копчиковая тератома (ККТ) является наиболее частой врожденной опухолью у новорожденных и встречается приблизительно у одного из 35 000-40 000 живых новорожденных. Соотношение детей женского и мужского пола 4:1. В состав тератомы входят солидные образования и кисты, заполненные серозной жидкостью, мукоидным или сальным веществом. Среди других элементов наиболее часто встречаются ткани нейроглии, кожи, гладких и полосатых мышц, дыхательный и кишечный эпителий, хрящи; в отдельных наблюдениях находили части несозревшего близнеца. В редких случаях опухоль имеет злокачественный характер. Размеры образования колеблются от 1 до 30 см, составляя в среднем 8 см в диаметре.
Среди сопутствующей патологии описаны поражения почек (гидронефроз, дисплазия), атрезия уретры, неопущенные яички, атрезия прямой кишки, вывих бедра.
Необходимость кровоснабжения большой массы тканей тератомы приводит к формированию обильных артериовенозных анастомозов, большому шунтированию крови, повышению сердечного выброса и развитию сердечной недостаточности. Сосудистая сеть значительно выражена при солидном характере опухоли и меньше - при ее кистозном строении.
Крестцово-копчиковая тератома может расти кзади (наружу) или кпереди от крестца, деформируя прилежащие органы (прямую кишку, влагалище, мочевой пузырь). В соответствии с этим выделяют четыре типа опухоли:
Тип I - преимущественно наружное расположение тератомы с минимальным пресакральным компонентом;
Тип II - наружное и внутреннее расположение тератомы;
Тип III — преимущественное расположение тератомы в полости живота при видимом наружном компоненте;
Тип IV — пресакральное расположение тератомы без наружного компонента.
Естественное течение крестцово-копчиковых тератом. У плодов с данной патологией выявляют водянку, внутриопухолевое кровоизлияние, многоводие, отягощающие течение беременности. Летальность среди плодов высока, в среднем — 50%. Причинами смерти являются сердечная недостаточность, связанная с объемной перегрузкой сердца, преждевременные роды, разрыв тератомы, анемия. При обструкции опухолью мочевыводящих путей возникают наоборот маловодие и гипоплазия легких. Среди новорожденных, преодолевших внутриутробный период, летальность снижается до 5%. Родоразрешение необходимо проводить в специализированном центре, располагающем специалистами в области хирургии новорожденных.
Пренатальная диагностика крестцово-копчиковых тератом. Большинство тератом выявляют в сроки от 22 до 34 недель беременности. При ультразвуковом исследовании основным симптомом, привлекающим внимание исследователей, является увеличение размеров матки за счет собственно тератомы или многоводия. В зоне крестца плода определяется гетерогенная масса, состоящая из мягких тканей, кистозных образований и многочисленных сосудов. Нередко нижняя полая вена значительно расширена по сравнению с аортой. Важным моментом является изучение внутритазового положения тератомы и ее взаимоотношений с прилежащими органами. В этом аспекте существенными диагностическими преимуществами обладает магнитно-резонансная томография. При выявлении тератомы необходимо динамическое наблюдение за ее ростом, степенью васкуляризации опухоли, симптомами сердечной недостаточности. Тератома может достигать значительной величины и даже превосходить размеры плода.
Дополнительно необходимы тщательное исследование позвоночника плода для исключения миеломенингоцеле, а также поиск других врожденных аномалий.
Клиническая симптоматика крестцово-копчиковых тератом. Беременность, как правило, осложняется многоводием, водянкой плода, преэклампсией, преждевременными родами. При прохождении плода через естественные родовые пути возможно кровотечение в тератому или ее разрыв. Объем кровоизлияния может быть сопоставим с объемом крови новорожденного. После рождения необходимо убедиться в отсутствии повреждений поверхности опухоли или эрозий, которые могут способствовать кровотечению.
Кровообращение ребенка характеризуется высоким сердечным выбросом; над опухолью выслушиваются систолический и диастолический шумы.
Электрокардиография. Изменения электрокардиограммы неспецифичны и могут отражать объемную перегрузку сердца.
Рентгенография. Необходимо выполнить рентгенографию грудной клетки, живота и малого таза для определения степени распространенности опухоли, выявления сопутствующей патологии или метастазов. КТИ, как правило, увеличен.
Эхокардиография. Данное исследование обычно не обнаруживает каких-либо специфических изменений в сердце. В большинстве случаев определяется гипердинамический характер его работы; сердечный выброс повышен. Размеры полостей сердца обычно увеличены, нарушения систолической и диастолической функций колеблются в широком диапазоне.
Ультразвуковое исследование тератомы направлено на оценку природы образования (кистозное или солидное), его распространенности, степени васкуляризации, вовлечения прилежащих органов.
Ангиография. Данное исследование полезно для определения источников кровоснабжения тератомы (как правило это средние и латеральные крестцовые артерии, ягодичные ветви внутренней подвздошной артерии, ветви глубокой артерии бедра). На ангиограмме можно увидеть выраженную сосудистую сеть с артериовенозными шунтами, извитыми расширенными венами.
Лечение крестцово-копчиковых тератом.
В случае преимущественно кистозного строения опухоли возможна ее пренатальная пункция и опорожнение под контролем ультразвукового исследования. Это позволяет снизить раздражение матки, предотвратить преждевременные роды, а также разрыв тератомы в процессе родов. Для солидной опухоли возможности лечения более ограничены. Необходимо стремиться к скорейшему родоразрешению, как только легкие плода окажутся достаточно зрелыми. Обычно прибегают к кесареву сечению, чтобы исключить кровоизлияние в тератому, ее разрыв и другую патологию в родах.
Имеются редкие сообщения о внутриутробной радиочастотной аблации тератомы. В этих случаях сердечная недостаточность устраняется, однако плод может погибнуть от последствий некроза опухоли. После рождения оперативное вмешательство направлено на полное удаление тератомы вместе с копчиком; при обнаружении злокачественных клеток дополнительно проводят лучевую и химиотерапию. Во время операции особое внимание необходимо уделять поддержанию нормальной температуры тела младенца, так как богатая сосудами опухоль приводит к интенсивной потере тепла.
