Лечение брадиаритмий сердца. Синдром удлинненного QT у новорожденных.
Лечебно-диагностический алгоритм включает:
1) иммунологический скрининг женщин с признаками системного поражения соединительной ткани (СПСТ);
2) пренатальную диагностику ППБ;
3) пренатальное превентивное лечение;
4) раннее кесарево сечение;
5) имплантацию электрокардиостимулятора.
При выявлении у женщин СПСТ целесообразно систематическое введение дексаметазона из расчета 2 мг/сут, начиная с 12 недели развития, во избежание формирования атриовентрикулярной блокады у плода. Дексаметазон имеет преимущества перед преднизолоном, так как лучше проникает через плаценту и более эффективен при кардитах, вызванных иммунологическими причинами.
При уже имеющейся ППБ плода необходимо как можно раньше назначить терапию, устраняющую иммунологические реакции и повреждение проводящей системы сердца и поддерживающую работу сердца (дексаметазон до 4 мг/сут, сальбутамол, изопреналин, дигоксин). Роль кортикостероидов заключается не столько в лечении ППБ или водянки плода, сколько в профилактике возможного миокардита или фиброэластоза.
С целью учащения сердечных сокращений плода матери вводят симпатомиметики (сальбутамол, ритодрин), доза которых подбирается индивидуально. Данные препараты примерно в половине случаев помогают увеличить частоту сокращений желудочков не менее чем на 10%.
С целью предотвращения ухудшения состояния плода при прохождении родовых путей необходимо предусмотреть раннее кесарево сечение. Родоразрешение проводят в учреждениях, располагающих возможностью экстренной электрокардиостимуляции. При этом одним из важнейших вопросов, на который должен ответить специалист по пренатальной ЭхоКГ, является вопрос о состоянии нижней полой вены плода, через которую предстоит провести электрод. Вариантом лечения является установка пейсмекера плоду. Подобные процедуры успешно апробированы на плодах животных с ППБ.
Нарушения ритма, связанные с удлиненным интервалом QT
Как следует из приведенных выше данных, основное количество пренатальных аритмий составляют наджелудочковые аритмии с участием дополнительных путей проведения. В то же время имеется определенное число пациентов с синдромом удлиненного интервала QT (СУИQT), у которых аритмии имеют своеобразное течение. У большинства из них в пренатальном периоде основным симптомом является синусовая брадикардия, или брадикардия, связанная со значительным удлинением QT, приводящим к блоку 2:1. Такая брадикардия у плодов, не имеющих других отклонений в развитии, должна насторожить врача в отношении синдрома удлиненного QT, который необходимо подтвердить или исключить после рождения ребенка. Диагностика облегчается при наличии данных генеалогического анамнеза. Идиопатический синдром удлиненного интервала QT (синдром Романо-Уорда, Джервела-Ланге-Нильсена) встречается у детей первого года жизни с частотой 1:7000.
Основанием для постановки диагноза синдрома удлиненного интервала QT являются:
— стойкое удлинение интервала QT на стандартной ЭКГ покоя более 300 мс, регистрируемое с первых дней жизни;
— значения корригированного интервала QT на ЭКГ покоя более 460 мс;
— максимальная продолжительность интервала QT при холтеровском мониторировании более 400 мс;
— синусовая брадикардия на ЭКГ покоя с ЧСС менее 100 уд/мин;
— наличие удлинения интервала QT на ЭКГ и/или синкопальные состояния у близких родственников пробанда;
— отсутствие сокращения интервала QT на фоне неспецифической посиндромной терапии.
Дети, рожденные от матерей с синдромом удлиненного интервала QT, обычно имеют типичные ЭКГ-признаки данного синдрома. В единичных случаях сразу после рождения (так же как и внутриутробно) могут быть выраженные нарушения атриовентрикулярной проводимости вплоть до атриовентрикулярной блокады II—III степени. Однако подобная ситуация возможна и у ребенка, мать которого во время беременности принимала адреноблокаторы. В этих случаях после рождения атриовентрикулярная проводимость постепенно улучшается, и атриовентрикулярная блокада исчезает.
Другим пренатальным проявлением синдромома удлиненного интервала QT является желудочковая тахикардия в сочетании с атриовентрикулярной блокадой II степени. При этом на ЭХОКГ в М-режиме регистрируют атриовентрикулярную диссоциацию с более частыми сокращениями желудочков по сравнению с предсердиями. М. Hofbeck и соавт. описали симптом, характерный для данного состояния, заключающийся в прогрессирующем снижении пульсовой волны в пупочной (или системной) артерии с каждым последующим сокращением. В отличие от этого, при коротких пробежках «обычной» наджелудочковой тахикардии систолическая волна снижена постоянно, не нося прогрессирующего характера.
Сочетание синдромома удлиненного интервала QT другими врожденными поражениями сердца -редкое и более злокачественное по своему течению заболевание. Описаны случаи сопутствующих изменений миокарда (выраженная трабекулярность правого желудочка и свободной стенки левого желудочка; синусоиды, сообщающиеся с коронарной системой) и перимембранозного ДМЖП. В последнем варианте имеет место раннее начало клинических проявлений (26-30 недель гестации) в виде желудочковой тахикардии и атриовентрикулярной блокады с высокой смертностью после рождения.
В то же время у части новорожденных значительные изменения со стороны интервала QT, касающиеся как его продолжительности, так и морфологии, могут быть связаны с периодом постнатальной адаптации. Причинами данных изменений могут быть анатомические особенности (в том числе и на микроструктурном уровне), электролитные, ишемические и другие нарушения. В большинстве случаев изменения интервала QT и зубца T обусловлены постгипоксическими изменениями миокарда. Нарушения процесса реполяризации миокарда нередко выявляются у недоношенных детей, при гипоксическо-ишемическом поражении центральной нервной системы в виде гипервозбудимости или угнетения ЦНС, синдроме дыхательных расстройств, внутриутробной пневмонии, синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания и ряде других тяжелых патологических состояний. В основе увеличения продолжительности электрической систолы лежат, в первую очередь, электролитные нарушения, такие как гипокалиемия и гипокальциемия, что может сопровождаться нарушениями ритма сердца, преимущественно в виде экстрасистолии. Вторичное удлинение интервала QT, особенно в сочетании с желудочковыми формами нарушений ритма, свидетельствует об электрической нестабильности миокарда и риске развития жизнеугрожающих аритмий.
Лечение синдромома удлиненного интервала QT.
Всем новорожденным с внутриутробно зафиксированным удлинением электрической систолы показано проведение суточного ЭКГ-мониторирования по Холтеру.
Первичным лечебным мероприятием является контроль и коррекция электролитных нарушений (гипокалиемии и гипокальциемии) и уровня глюкозы. Характерной чертой опосредованного электролитными нарушениями удлинения QT y новорожденных является достаточно быстрая (в течение нескольких недель) положительная динамика с нормализацией процесса реполяризации желудочков и сокращением интервала QT на фоне проводимой терапии и купирования основных патологических синдромов. Эти факты необходимо учитывать для предотвращения гипердиагностики синдрома.
При наличии истинного врожденного синдромома удлиненного интервала QT может возникнуть необходимость в терапии селективными (атенолол, метопролол) или неселективными (пропранолол, надолол) адреноблокаторами.
При всех аритмиях, сопровождающихся эпизодами остановки сердца, может потребоваться имплантация пейсмекера или кардиовертера-дефибриллятора.
