Данный синдром представляет неожиданную, ненасильственную смерть видимо здорового ребенка в возрасте от 7 дней до одного года, при которой отсутствуют адекватные для объяснения причины смерти данные анамнеза и патолого-анатомического исследования. Смерти до 7 дней относят к смертям от перинатальных причин.
Точная частота синдрома неизвестна, в разных странах она колеблется от 3 до 10 на 10 000 живых новорожденных. Среди факторов риска развития синдрома внезапной смерти младенцев (СВСМ) наиболее значимыми являются следующие.
1. Случаи предшествующей скоропостижной смерти детей.
2. Курение матери во время беременности и после родов.
3. Алкоголизм матери.
4. Четвертые и более роды.
5. Интервал между данными и предшествующими родами менее 14 месяцев.
6. Вес ребенка при рождении менее 2 кг.
7. Преждевременные роды и наличие признаков морфофункциональной незрелости ребенка.
8. Неполная семья.
Пик частоты синдрома внезапной смерти младенцев приходится на 2—4 месяца; до 1 мес и после 6 мес он встречается значительно реже; мальчики гибнут в 1,5 раза чаще девочек.
Механизмы синдрома внезапной смерти младенцев до сих пор остаются сложными и плохо изученными, однако их основой являются остановка сердца или дыхания. Считается, что фактором, предрасполагающим к указанным нарушениям, является незрелость центральной и вегетативной нервных систем новорожденного, особенно мозжечковых структур, осуществляющих контроль дыхания и артериального давления.
Одним из предвестников катастрофы может быть апноэ, которое часто регистрируют у детей, погибших от синдрома внезапной смерти младенцев. Периоды задержки дыхания могут проявляться посинением, резкой слабостью, снижением мышечного тонуса, состоянием «замирания». Не знание данных симптомов родителями, патронажными врачами и медицинскими сестрами приводит к тому, что живые траурные венки приобретаются даже для младенцев. Поэтому следует предупреждать молодых родителей о явных признаках синдрома внезапной смерти младенцев.
Для выявления факторов риска синдрома внезапной смерти младенцев проведено множество исследований, включающих электроэнцефалографию, пульсоксиметрию, ЭКГ покоя, холтеровское мониторирование, мониторинг апноэ, исследование сна детей. Однако полученные результаты не привели к существенному снижению частоты синдрома в популяции. Определенные успехи были достигнуты только после внедрения рекомендаций сна в положении на спине.
Кардиальная составляющая синдрома внезапной смерти младенцев представлена в основном развитием фатальных нарушений сердечного ритма. Морфологической основой этих нарушений могут быть резорптивная дегенерация проводящей системы сердца, интрамуральное положение правой ножки пучка Гиса. Основной клинической патологией, связанной с СВСМ считается синдром удлиненного интервала QT, приводящий к полиморфной желудочковой тахикардии. Однако его выявление у новорожденных затруднительно, так как в первые 48 часов нередко имеются транзиторные нарушения, связанные с электролитными сдвигами или с нарушениями автономного контроля.
Таким образом, ЭКГ является показательной только начиная с 3-го дня жизни. К сожалению, изменения ЭКГ в этом возрасте часто бывают ложнопозитивными и ложнонегативными. Результаты профилактического лечения бессимптомных детей с удлиненным интервалом QT практически неизвестны.
В случаях врожденного синдрома укорочения интервала QT (СУИQT) - блокаторы могут предотвратить аритмию и внезапную смерть. Но если синдром укорочения интервала QT (СУИQT) является следствием автономной нестабильности, стволовых нарушений или остановки дыхания, лечение блокаторами будет неэффективно.
Необходим дальнейший корреляционный анализ ЭКГ и клинических данных для выявления детей с высоким риском, в частности, страдающих апноэ и брадикардией и имеющих в семейном анамнезе синдрома внезапной смерти младенца (СВСМ) или синдрома укорочения интервала QT (СУИQT).
Детям, имеющим факторы риска, необходим контроль функции дыхания, особенно в ночное время с помощью респираторного монитора.
Скоропостижная смерть младенцев
Следует различать синдром внезапной смерти младенцев и неожиданную, скоропостижную смерть, причиной которой могут быть нераспознанные заболевания. Внезапная смерть внешне нормальных доношенных новорожденных представляет сравнительно редкий феномен. В США она встречается примерно у 0,1 % новорожденных.
Основной причиной подобных трагедий является инфекция, в том числе респираторная. Однако большую группу представляют и заболевания сердца. Наиболее важной патологией являются врожденные пороки с дуктус-зависимым кровообращением, а также обструктивные поражения левого сердца.
Среди ВПС с дуктус-зависимым легочным кровотоком наиболее важны варианты пороков, при которых одним из компонентов является атрезия легочной артерии или критический легочный стеноз — единственный желудочек, тетрада Фалло, трикуспидальная атрезия, атрезия легочной артерии с ДМЖП. При этих пороках первоначально хорошая функция ОАП позволяет поддерживать удовлетворительную оксигенацию крови, и клиническая симптоматика выражается лишь в легком цианозе слизистых.
Как правило, шум над областью сердца выражен незначительно и не привлекает внимания. А наличие анемии может дополнительно скрывать сниженную оксигенацию крови. В результате состояние новорожденных трактуют как следствие перенесенной перинатальной гипоксии и не проводят углубленного исследования сердца ребенка. После выписки домой возможны два основных сценария событий:
1) постепенное сужение ОАП, сопровождающееся нарастанием цианоза;
2) внезапное закрытие ОАП, приводящее к скоропостижной смерти ребенка.
Среди ВПС с дуктус-зависимым системным кровообращением наиболее важны синдром гипоплазии левого сердца, критическая коарктация аорты и критический аортальный стеноз. Обычно их распознавание происходит рано из-за симптомов сердечной недостаточности. Однако даже в таких странах как США и Англия описаны случаи их первичной диагностики у детей, уже находящихся дома. Это может быть связано с хорошей компенсацией системного кровообращения через ОАП. Понятно, что при его закрытии возникают шоковое состояние и смерть ребенка.
Если аортальный стеноз или коарктация аорты умеренно выражены, опасность представляют состояния, при которых возникает повышенная потребность в сердечном выбросе. У младенцев это, прежде всего, высокая температура тела. В сочетании с физической активностью (при беспокойстве ребенка) она может привести к резкой относительной гипоперфузии жизненно важных органов, коллапсу и смерти пациента.
Среди прочих причин неожиданного летального исхода следует указать на опухоль сердца, обтурирующую выводной отдел желудочка или отверстие атриовентрикулярного клапана. Редким, но возможным следствием опухоли является возникновение фатальной аритмии.
Первичная аритмия редко приводит к смерти новорожденных. Опасность у детей с удлиненным интервалом QТ представляет тахикардия типа пируэта («torsades de pointes»). Спровоцировать ее могут некоторые медикаменты, воздействующие на содержание электролитов в клетках и еще больше удлиняющие фазу реполяризации сердца. К ним относятся неседативные антигистаминные препараты, цизаприд, антибиотики-макролиды (эритромицин, азитромицин), некоторые антиаритмические препараты (хинидин, прокаинамид, соталол, амиодарон).
Опасность представляют также теофиллин, адренергические средства, эпинефрин, антидепресанты, препараты, содержащие кофеин или псевдоэфедрин. Следует, однако, отметить, что патологическое действие указанных веществ появляется только при высоких дозах.
Отмечено, что к опасным нарушениям электрической активности сердца ребенка приводит употребление матерью кокаина, амфетамина, марихуаны, ЛСД, а также курение во время или сразу после беременности.
Значительное место среди причин внезапной смерти занимает полная атриовентрикулярная блокада, если она не распознана внутриутробно или сразу после рождения.
Редкой, но потенциально возможной, причиной остановки сердца является выраженная гипогликемия (уровень глюкозы в крови менее 2,6 ммоль/л). Чаще, однако, она предварительно проявляется такими симптомами как тремор, конвульсии, эпизоды цианоза, нарушения дыхания, состояние летаргии. Наибольшей опасности подвержены новорожденные, слишком маленькие (менее 10 процентилей) или слишком большие (более 90 процентилей) для данного срока беременности, родившиеся от матерей с сахарным диабетом, недоношенные и перенесшие перинатальную асфиксию.
Миокардит и различные виды кардиомиопатий редко сопровождаются скоропостижной смертью младенцев. Наиболее опасной при этом представляется рестриктивная форма заболевания.
