Сердечная недостаточность у новорожденных может быть связана не только с анатомическими изменениями сердца или аритмиями, но и с патологией самой сердечной мышцы. Как правило, при наличии кардиомегалии и отсутствии ВПС наиболее часто ставится диагноз «кардит» или «фиброэластоз» с последующим назначением неадекватного пролонгированного лечения антибиотиками, глюкокортикоидами, нестероидными противовоспалительными препаратами. Однако болезни миокарда у новорожденных представляют собой достаточно большую гетерогенную группу. Фиброэластоз же вообще формируется как неспецифическая реакция эндокарда в ответ на гемодинамические, гипоксические, ишемические и инфекционные нагрузки и допустим в качестве основного диагноза только после подтверждения эндомио-кардиальной биопсией.
Острый миокардит представляет собой сравнительно редкое (0,15-0,6% в популяции) заболевание сердца, характеризующееся воспалительной реакцией миокарда с фиброзом, некрозом или дегенерацией миоцитов. В процесс могут вовлекаться также интерстициальная ткань, сосуды, проводящая система сердца, перикард. Золотым стандартом диагностики является эндомиокардиальная биопсия, выявляющая реакции воспаления в миокарде и некроз миокардиальных клеток различной степени выраженности, оцениваемые по Далласским критериям 1987 г.. С 1995 г. приняты также следующие гистологические критерии, позволяющие окончательно верифицировать диагноз: 1) острый миокардит — имеется глубокая инфильтрация с количеством лейкоцитов равным или более 14 лейкоцитов/мм2, наличие некроза и дегенерации кардиомиоцитов; 2) хронический миокардит — имеется инфильтрация более 14 лейкоцитов/мм2, но без некроза и дегенерации; 3) нет миокардита - отсутствует инфильтрация или имеется менее 14 лейкоцитов/мм2.
Основным этиологическим фактором считается вирусная инфекция (цитомегаловирус, аденовирусы и вирусы Коксаки), однако возможны миокардиты, индуцированные некоторыми лекарственными препаратами (антрациклин, доксорубицин), токсинами или аутоиммунными системными заболеваниями (системная красная волчанка, склеродермия, полимиозит).
Нарушения гемодинамики определяются снижением сократительной способности миокарда, особенно проявляющейся при какой-либо нагрузке.
Клиническая симптоматика воспаления сердца.
О врожденном кардите можно думать при наличии клинических признаков внутриутробного генерализованного инфекционного процесса с поражением многих органов и систем, тяжелого состояния ребенка и соответствующего лабораторного подтверждения при параллельном обследовании ребенка и матери. У новорожденного могут быть симптомы сердечной недостаточности, аритмии, внезапные коллаптоидные состояния. При аускультации сердца нередко можно выявить ритм галопа, мягкий систолический шум.
Электрокардиография при миокардите. Наиболее характерные признаки заболевания - синусовая тахикардия и низкий вольтаж QRS в стандартных отведениях. Встречаются также желудочковая тахикардия, инвертированный зубец Т, маленький или, наоборот, патологический зубец QV5_V6, удлинение интервалов PR и QT.
На рентгенограмме грудной клетки обычно выявляется кардиомегалия различной степени. При успешной терапии размеры сердца заметно уменьшаются.
Эхокардиографические данные указывают на нарушения систолической функции сердца (фракции выброса и фракции укорочения) и увеличение конечного диастолического объема левого желудочка. В некоторых случаях имеются признаки гипертрофии миокарда.
Лабораторные исследования выявляют лейкоцитоз, ускоренную СОЭ, эозинофилию, повышение КФК—MB, тропонина I и Т. Рекомендуется также определять аутоиммунные маркеры сыворотки крови. Если выполнена биопсия миокарда, возможно проведение полимеразной цепной реакции для идентификации возбудителя.
Лечение миокардита.
Создание комфортных температурных условий и ограничение физической активности младенцев уменьшают метаболические потребности и требования к сердечному выбросу. Основой медикаментозной терапии является снижение пред- и постнагрузки на сердце. С этой целью применяют мочегонные средства и ингибиторы АПФ. В острой фазе возможно внутривенное введение вазодилататоров (нитропруссида натрия, нитроглицерина). Использование дигоксина допустимо в низких дозах и с осторожностью, так как в экспериментальных работах было показано, что он стимулирует выброс провоспалительных цитокинов и увеличивает смертность. В случаях выраженной сердечной недостаточности необходимо внутривенное введение инотропных средств (допамин, добутамин, амринон). В период острой фазы заболевания эффективно проведение вспомогательного кровообращения с помощью искусственного желудочка сердца, что предотвращает переход миокардита в дилатационную кардиомиопатию.
В последние годы активно обсуждается необходимость и эффективность иммуносупрессивной терапии при миокардитах. Как показали Hia C.P.P. и соавт., за 18-летний период было проведено всего девять рандомизированных исследований подобной терапии. К сожалению, по их итогам нельзя сделать четкие выводы о действенности препаратов, в частности преднизолона, так как использованы различные режимы терапии, отсутствуют достаточные по объему контрольные группы пациентов, а острый миокардит в 58% случаев может закончиться спонтанным выздоровлением. Кроме того, необходимо учитывать, что в фазу активной репликации вируса подавление иммунитета ребенка может стать отрицательным фактором.
Назначение преднизолона теоретически может быть оправданным в период, когда вирус подавлен, а аутоантитела еще существуют, так как он предотвращает переход заболевания в дилатационную кардиомиопатию. Иммуносупрессивная терапия также может быть показана в случаях аутоиммунного миокардита. Усиление терапевтического эффекта достигается добавлением к преднизолону таких препаратов как циклоспорин А, интерферон-альфа, иммуноглобулин G.
