Клиника опухоли сердца. Лечение и операции при опухолях сердца.
В период внутриутробной жизни возможно развитие сердечной недостаточности вследствие нарушений ритма или обструкции полостей сердца с водянкой плода и смертью. Однако точная частота осложненного или благоприятного течения неизвестна. После рождения симптоматика определяется размером опухоли, ее множественностью, степенью выбухания в полости сердца и сосудов, обструкцией клапанов. В большинстве случаев рабдомиома протекает практически бессимптомно и регрессирует с возрастом. У детей первого года жизни клинические проявления могут симулировать врожденный порок сердца — различной интенсивности и локализации шумы в сердце, застойная сердечная недостаточность, кардиомегалия, аритмия. Известен феномен исчезновения аритмии по мере уменьшения опухоли.
Мнение по поводу прогноза при рабдомиоме менялось с развитием неонатальной кардиологии. В восьмидесятые годы считали, что до 80% больных погибает в грудном возрасте. Однако оказалось, что это справедливо только для симптоматичных новообразований, то есть заведомо требующих хирургического вмешательства. С появлением ранней ультразвуковой диагностики и возможности проследить судьбу большего количества опухолей стало ясно, что около 73% из них не вызывают каких-либо серьезных нарушений гемодинамики и в большинстве своем (до 50%) подвергаются спонтанной регрессии.
Наиболее высока вероятность полного исчезновения при небольших размерах рабдомиомы. Средний возраст, до которого происходит процесс апоптоза, составляет 7,3+3,0 года. Механизм этого явления остается неясным, хотя высказываются предположения о его гормональной зависимости. Известно, например, что рабдомиома растет особенно быстро в период от 22 до 32 недель беременности, затем рост значительно замедляется. Кроме того, отмечены факты роста опухоли у пациентов, которым назначали кортикотропин для лечения инфантильных спазмов.
В отличие от рабдомиомы сердца, регресс туберозных узлов в головном мозге не описан. Однако именно поражения головного мозга и почек обычно определяют прогноз заболевания.
Оперативное вмешательство показано только при опухолях, создающих обструкцию притока или оттока в желудочках с развитием сердечной недостаточности или артериальной гипоксемии, а также при упорных нарушениях ритма. Учитывая доброкачественную природу рабдомиомы и тенденцию к ее регрессии, возможно не полное удаление опухоли, а частичная резекция, направленная на восстановление нормальной гемодинамики в полостях сердца.
Фиброма — вторая по частоте опухоль у детей (19% случаев). Иногда фигурирует под названием «фиброматоз сердца». Представляет доброкачественное солитарное образование фибробластного происхождения, плотное, беловатое, с четкими краями (макроскопически); однако при микроскопии определяются диффузная или «пальцеобразная» инфильтрация в нормальный миокард. Состоит из соединительной ткани, в центральной части - из практически бесклеточного коллагена и эластина, к периферии — имеет более явную «клеточность», нередко с митотической активностью. Количество клеток уменьшается с возрастом. Локализуется чаще в свободной стенке левого желудочка или межжелудочковой перегородке, реже — в правом желудочке или предсердиях. Возможны центральный некроз, кальцификация и кистозная дегенерация.
Клиническая симптоматика зависит от положения и размеров опухоли. Средний возраст диагностики 13 лет (от 1 дня до 56 лет), более 1/3 приходится на первый год жизни. Симптомы неспецифические, как и при других опухолях, — шум, кардиомегалия, сердечная недостаточность, цианоз, боли в сердце, внезапная смерть. Наиболее характерно возникновение аритмий (чаще — желудочковой тахикардии). Фиброма, распространяясь по стенке желудочка, может приводить к обструкции притока через атриовентрикулярные клапаны или оттока в магистральные сосуды. У новорожденных это может проявляться симптомами цианотического ВПС, так как на уровне овального окна возникает праволевый сброс. С другой стороны, опухоль может достигать весьма больших размеров до появления первых клинических проявлений; описаны и случаи значительного роста без существенных нарушений гемодинамики. Истинная частота бессимптомного течения неизвестна по понятным причинам. Хотя фиброма растет в пределах миокарда, в некоторых случаях она может сдавливать проксимальный сегмент коронарной артерии, что дает соответствующую клиническую симптоматику и препятствует полному удалению новообразования. Опухоль может входить в состав синдрома Gorlin (nevoid basal cell carcinoma), однако частота данного сочетания составляет не более 4%.
Оперативное вмешательство, как правило, неизбежно, так как в отличие от рабдомиомы, надеяться на спонтанный регресс фибромы не приходится. Операцию выполняют при возникновении признаков обструкции кровотоку, чтобы восстановить нормальную гемодинамику в полостях сердца. Учитывая диффузное внедрение опухоли в здоровый миокард, не всегда возможна ее полная экстирпация, особенно при локализации в области межжелудочковой перегородки. Однако в связи с доброкачественной природой фибромы и ее медленным ростом частичная резекция вместо полного удаления опухоли также дает неплохие отдаленные результаты. В случаях массивной опухоли, обтурирующей правый желудочек, возможно выполнение операции бинаправленного кавопульмонального шунтирования. При аналогичной обструкции левого желудочка показана трансплантация сердца.
Тератома (около 3,3%). Опухоль традиционно располагается в перикарде, содержит ткани, чужеродные месту, откуда исходит. Обычно кистозной природы, состоит из множественных эмбриональных тканевых дериватов (чаще - эктодермальных), кальцификатов. Может иметь злокачественное течение с агрессивной локальной инвазией; в этом случае обычно распространяется в средостение.
Видео ЭхоКГ при опухоли сердца у плода
Клиническая симптоматика разнообразна и зависит от величины и локализации опухоли. Во внутриутробном периоде значительное сдавление сердца плода может приводить к сердечной недостаточности, водянке и последующей гибели плода. После рождения возможны симптомы обструкции верхней полой вены и правого предсердия, легочной артерии, аорты, выпот в полость перикарда. В этих случаях наблюдают застойные явления в большом круге кровообращения, цианоз, синдром низкого сердечного выброса.
В некоторых случаях возможно давление тератомы на прилежащие сегменты легких с развитием ателектазов и пневмонии.
Оперативное вмешательство, как правило, неизбежно, и определяется в большинстве случаев синдромом низкого сердечного выброса. В случае значительного выпота в перикард и тампонады сердца показано предварительное выполнение перикардиоцентеза. Это приводит к восстановлению адекватного артериального давления и периферического кровообращения, и операцию можно выполнить на более благоприятном фоне.
