Гемодинамика при коарктации аорты. Течение коарктации аорты у ребенка.
Гемодинамические сдвиги при коарктации аорты определяются препятствием кровотоку в аорте. Основным следствием этого является высокое давление в левом желудочке и верхней половине туловища. В нижней половине тела перфузионное давление резко снижено, и кровоснабжение зависит либо от проходимости ОАП, через который поступает кровь из легочной артерии (дуктус-зависимое кровообращение), либо от наличия коллатералей. К главным сосудам, участвующим в развитии коллатеральной сети, относятся подключичные артерии с их ветвями, внутренние грудные артерии, межреберные артерии, сосуды лопатки, позвоночные артерии. При коарктации, расположенной предуктально, кровоток в нисходящую аорту может долгое время осуществляться через ОАП, и стимулы для развития коллатералей отсутствуют.
В период внутриутробного развития основную нагрузку несет правый желудочек, в значительной мере осуществляющий системное кровообращение. После рождения ребенка эта функция полностью переходит к левому желудочку, который при коарктации аорты должен быстро гипертрофироваться. Если нарастание массы миокарда не сопровождается достаточным увеличением его кровоснабжения, это ведет к кислородному голоданию мышцы сердца, развитию зон ишемии, мелкоочаговых некрозов, фиброэластоза. Фракция выброса желудочка снижается как вследствие механического препятствия, так и последующей миокардиальной недостаточности; это сопровождается падением сердечного выброса.
Изменения легочного кровотока обычно связаны с наличием ОАП и других ВПС. Кровоток через ОАП может быть направлен как в сторону нисходящей аорты (у новорожденных с предуктальной коарктацией), так и в сторону легочной артерии. В первом случае он поддерживает кровообращение в бассейне нисходящей аорты, во втором приводит к гиперволемии малого круга кровообращения. Сброс слева направо через сопутствующий ДМЖП в течение некоторого времени «разгружает» левый желудочек, позволяя адаптироваться к нагрузке давлением, но быстро приводит к дополнительной объемной нагрузке. Кроме того, большой ДМЖП сопровождается быстрым развитием высокой легочной гипертензии, так как через него на легочные сосуды передается значительно повышенное давление из левого желудочка.
При изолированной коарктации в связи с повышением левопредсердного давления возможны застой в малом круге кровообращения и шунтирование крови в правое предсердие через открытое овальное окно. При пороках со сбросом крови справа налево обращают на себя внимание симптомы артериальной гипоксемии.
Классификация коарктации аорты у ребенка.
По мере развития кардиохирургии грудного возраста менялись взгляды на систематизацию заболевания. Опыт показал, что для практической работы удобна следующая классификация коарктации аорты у грудных детей:
1-я группа - «простая коарктация» аорты (изолированная или в сочетании с ОАП);
2-я группа - коарктация аорты в сочетании с ДМЖП;
3-я группа — коарктация аорты в сочетании с другими пороками сердца, оказывающими влияние на состояние больных (А — бледного типа, Б - синего типа).
По морфологическим критериям целесообразно выделение локальной коарктации, коарктации с тубулярным сужением перешейка аорты и коарктации с гипоплазией дуги аорты. В описательных целях используются термины «предуктальная», «кжстадуктальная», «постдуктальная» коарктация.
Любая из групп может быть дополнена характеристикой степени нарушения кровообращения, а если исследуется функция сердца — то и характеристикой его сократительной способности.
Фетальная ЭхоКГ. Внутриутробная диагностика изолированной коарктации аорты представляет значительные трудности, так как и в норме перешеек аорты уже остальных ее отделов. Косвенным признаком порока является диспропорция размеров магистральных артерий и желудочков с преобладанием правых отделов, а также увеличение диаметра левой общей сонной артерии по отношению к диаметру дуги аорты более 0,73 (в среднем 0,77±0,05) при норме до 0,62 (в среднем 0,48+0,08). Чаще коарктацию аорты диагностируют в составе синдрома гипоплазии левого сердца.
Дополнительным индикатором коарктации аорты у плода может служить наличие левой верхней полой вены. Считается, что механизмы, ответственные за персистирование этой вены, приводят к нарушению наполнения левого желудочка и таким образом способствуют возникновению сужения аорты. При фетальной ЭхоКГ обращает на себя внимание диспропорция четырех камер, связанная с расширением коронарного синуса, в который впадает добавочная левая верхняя полая вена. Нередко такие плоды направляют на экспертное исследование с подозрением на атриовентрикулярные или септальные дефекты.
Естественное течение коарктации аорты у ребенка. Во внутриутробном периоде коарктация аорты не оказывает влияния на развитие плода. Даже при полном перерыве аорты кровоснабжение нижней половины туловища успешно осуществляется через ОАП. После рождения ОАП может поддерживать кровоток с помощью двух механизмов: 1) путем сохранения фетального типа кровоснабжения нисходящей аорты; 2) в качестве «обходного канала» зоны коарктации.
Видео ЭхоКГ при коарктации аорты у плода
Закрытие ОАП у дуктус-зависимых больных приводит к кардиогенному шоку и сопровождается высокой летальностью. В среднем изолированная коарктация приводит к смерти 41—46% пациентов в течение первого года жизни, при ее сочетании с другими ВПС умирают 70— 90% детей. Основные причины смерти — сердечная и почечная недостаточность. В некоторых случаях катастрофическая сердечная недостаточность может развиться неожиданно быстро, например, после респираторного заболевания, протекающего с высокой температурой. В целом, чем раньше проявляется заболевание, тем тяжелее оно протекает и неблагоприятнее его последствия.
Среди дополнительных факторов риска особое значение имеют внесердечные аномалии развития, а также масса тела при рождении менее двух килограммов. Эти факторы повышают смертность почти в два раза.
Родоразрешение рекомендуется в специализированном учреждении, располагающем возможностями для инфузии простагландинов и последующего хирургического лечения. В зависимости от степени сужения аорты порок относится ко 2-й или 3-й категории тяжести.
Видео этиология, патогенез расслоения аорты (коарктации)
