Диагностика гипоплазии левого сердца. Лечение гипоплазии левого сердца.
Первые проявления порока возникают вскоре после рождения и напоминают респираторный дистресс-синдром, поражение ЦНС или септический шок. Кожные покровы имеют серый оттенок, конечности холодные; состояние детей характеризуется адинамией, выраженной одышкой с втяжением уступчивых мест грудины и влажными хрипами в легких; возможен умеренный диффузный цианоз. Если цианоз носит дифференцированный характер (более явный на ногах), это свидетельствует о том, что кровоснабжение верхней половины туловища обеспечивает левый желудочек, а нижней - правый. Синдром низкого сердечного выброса может быстро усилиться, сопровождаясь нарушениями функции почек, декомпенсированным метаболическим ацидозом, и привести к смерти больных.
Аускультативная картина неспецифична, можно выявить приглушение тонов сердца, небольшой систолический шум. Характерными симптомами являются ослабление пульса и снижение артериального давления на всех конечностях, а также прогрессирующая сердечная недостаточность как право-, так левожелудочкового характера.
Электрокардиография при гипоплазии левого сердца. Электрическая ось сердца отклонена вправо, имеются признаки гипертрофии обоих предсердий (больше правого) и правого желудочка. Вольтаж комплексов QRS снижен.
ЭхоКГ левого желудочка (ЛЖ) и аорты (Ао) при синдроме гипоплазии левых отделов сердца (длинная ось).
Обратите внимание на сопутствующий эндокардиальный фиброэластоз в анатомическом препарате.
Рентгенография грудной клетки. Для синдрома гипоплазии левого сердца наиболее характерным симптомом является венозный застой в малом круге кровообращения, вплоть до интерстициального отека легких. Обычно это отражает резкое препятствие кровотоку на уровне митрального клапана и малый диаметр овального окна. Несмотря на небольшую полость левого желудочка, имеется кардиомегалия (за счет дилатации правых отделов) с шарообразной конфигурацией сердечной тени.
Эхокардиография. В проекции четырех камер и проекции длинной оси обнаруживают гипоплазированные левый желудочек и левое предсердие при резко расширенных правых камерах сердца. Дальнейший анализ позволяет оценить остальные компоненты синдрома: атрезию или гипоплазию митрального клапана, устья и восходящей части аорты; коарктацию аорты, межпредсердное сообщение, ОАП.
Цветная допплерэхокардиография полезна при определении направления кровотока в различных отделах сердца и сосудов. При этом нередко выявляется ретроградный ток крови в дуге аорты. Необходимо также оценить сократительную функцию правого желудочка, компетентность трикуспидального и легочного клапанов, так как их плохое состояние может служить противопоказанием для оперативного вмешательства.
Видео ЭхоКГ при синдроме гипоплазии левых отделов сердца у плода
Лечение при гипоплазии левого сердца.
Основные принципы лечения при синдроме гипоплазии левого сердца заключаются в снижении метаболических потребностей организма (создание температуры комфорта, ограничение физической активности ребенка), коррекции метаболических нарушений. В значительном числе случаев прибегают к искусственной вентиляции легких с регуляцией баланса легочного и системного кровотоков путем снижения концентрации кислорода (до 16-18%) во вдыхаемой смеси, гиповентиляции, а также использования повышенного давления в дыхательных путях. Показаны также инотропная поддержка, введение гидрокарбоната натрия, диуретиков и седативных препаратов. Раннее применение простагландинов группы Е позволяет улучшить периферическое кровообращение и метаболические показатели.
В случаях рестриктивного межпредсердного сообщения (диаметр менее 4 мм, скорость кровотока более 2 м/с) прибегают к баллонной атриосептостомии. Без хирургического вмешательства срок жизни ограничен несколькими месяцами, однако и результаты вмешательств неутешительны, поэтому даже в развитых странах ограничиваются симптоматическим лечением или «пассивной эвтаназией».
Если решено прибегнуть к операции, ее желательно выполнить в первые 30 дней жизни. Существуют три основных хирургических подхода: 1) многоэтапная реконструкция, базирующаяся на принципах коррекции единственного желудочка; 2) трансплантация сердца; 3) двухжелудочковая коррекция. В большинстве случаев в период новорожденное™ единственно возможной является операция Норвуда с передачей правому желудочку функции системного желудочка и обеспечением дозированного легочного кровотока через аортолегочный шунт. В последующем выполняется операция Фонтена. Двухжелудочковая коррекция возможна в редких случаях (изолированный критический аортальный стеноз с умеренной гипоплазией левого желудочка).
В последние годы делаются попытки баллонной дилатации аортального клапана у плодов с целью предотвратить остановку роста левого желудочка и переход аортального стеноза в синдром гипоплазии левого сердца.
