Синдром гипоплазии левого сердца. Гемодинамика при гипоплазии левого сердца.
Термин «синдром гипоплазии левого сердца» (СГЛС) используется для обозначения гетерогенной группы пороков, характеризующихся недоразвитием комплекса левое сердце — аорта, что создает обструкцию кровотоку. В результате левое сердце не в состоянии поддерживать на должном уровне системное кровообращение.
Частота синдрома гипоплазии левого сердца составляет 0,12-0,21 на 1000 новорожденных, 3,4— 7,5% среди всех ВПС. Частота критических состояний — более 92%.
При данном синдроме в различных комбинациях могут сочетаться атрезия, стеноз или гипоплазия аортального и/или митрального клапана, а также гипоплазия левого желудочка, гипоплазия восходящей аорты и дуги аорты. Межпредсердная перегородка обычно утолщена, открытое овальное окно небольшое. У трети больных имеется сопутствующая выраженная коарктация аорты. Правый желудочек и легочные артерии дилатированы. Легочный ствол как бы переходит в широкий ОАП, который продолжается в нисходящую аорту.
Наиболее тяжелая форма синдрома гипоплазии левого сердца представлена атрезией аорты, часто в комбинации с резкой гипоплазией митрального клапана и практически отсутствующей полостью левого желудочка. На другом, более благоприятном конце спектра находятся пациенты с критическим аортальным стенозом, сопровождающимся умеренной гипоплазией левого желудочка.
Гемодинамика. В основе гемодинамических изменений при синдроме гипоплазии левого сердца лежит препятствие кровотоку через левые отделы сердца. В связи с этим артериальная кровь из левого предсердия поступает через открытое овальное окно в правое предсердие, правый желудочек, легочную артерию и через ОАП в нисходящую аорту. При этом небольшой объем крови направляется ретроградно в гипоплазированную восходящую аорту и коронарные сосуды.
Таким образом, для поддержания системного кровообращения при данной патологии необходимо, чтобы овальное окно и ОАП были достаточных размеров. При выраженном СГЛС (атрезия аорты, митральный стеноз) системное кровообращение полностью зависит от правого желудочка, который функционирует как общий для большого и малого кругов кровообращения, перекачивая смешанную кровь. При умеренно выраженной гипоплазии левых отделов системное кровообращение лишь частично зависит от правого желудочка, изгоняющего кровь в нисходящую аорту. В восходящую аорту, дугу аорты и ее ветви кровь поступает из левого желудочка.
Следствием возникших нарушений гемодинамики является выраженная ишемия внутренних органов, головного мозга, сердца, дополненная умеренной артериальной гипоксемией. У данных больных быстро развиваются гипертрофия, дилатация и декомпенсация правого желудочка, обеспечивающего как легочное, так и системное кровообращение. Синдром гипоплазии левого сердца сопровождается также высокой легочной гипертензией, связанной, в том числе, с морфологическими изменениями легочных сосудов. Предпосылки для этого возникают уже внутриутробно вследствие затрудненного оттока из легочных вен.
Фетальная ЭхоКГ. Диспропорция размеров желудочков легко обнаруживается в стандартной четырехкамерной проекции, поэтому СГЛС является одним из наиболее частых пороков, диагностируемых пренатально; его выявляемость доходит до 50%. Для данной патологии также характерно значительное преобладание диаметра легочной артерии над диаметром аорты. Из дополнительных симптомов можно выявить обратный (слева направо) сброс крови через открытое овальное окно, ретроградный поток крови в дуге аорты, монофазный поток крови через митральный клапан и симптомы обструкции оттока из легочных вен.
Естественное течение синдрома гипоплазии левого сердца. Несмотря на то, что патология характеризуется серьезными изменениями структур сердца, в силу особенностей внутриутробного кровообращения это обычно не приводит к значительным нарушениям соматического развития плода. Как правило, недостаточная функция левого желудочка компенсируется работой правого желудочка и адекватным системным кровоснабжением через ОАП. Однако при атрезии аорты возникает хроническая гипоперфузия головного мозга, которая может приводить к нарушениям его развития, перивентрикулярной лейкомаляции и даже микроцефалии. Критическая сердечная недостаточность у большинства больных развивается при переходе к постнатальному типу кровообращения и приводит к быстрой гибели новорожденных. Смертность на 1-й неделе жизни составляет 71%, к 6 месяцам — почти 100%. Результаты хирургических вмешательств также неутешительны, летальность составляет 20—40%, продолжительность последующей жизни невелика. В связи с этим выявление СГЛС у плода позволяет ставить вопрос о прерывании беременности. Если беременность сохраняют, родоразрешение рекомендуется в специализированном учреждении, располагающем возможностями для инфузии простагландинов и последующего хирургического лечения. Порок относится к 1-й категории тяжести.
