Коарктация аорты у ребенка. Анатомия коарктации аорты.
Коарктация аорты у ребенка представляет собой врожденное сегментарное сужение, которое может локализоваться на любом участке аорты. Подобные морфологические изменения описаны в восходящем отделе аорты, в нисходящей грудной или брюшной аорте, а также множественной локализации. Однако в подавляющем большинстве случаев (89-98%) коарктация располагается на участке от левой подключичной артерии до ОАП (так называемый «перешеек аорты») или сразу ниже ОАП. У грудных детей встречается почти исключительно эта локализация коарктации. В то же время, в отличие от взрослых, сужение может выявляться на большем протяжении и достигать значительной степени, вплоть до атрезии аорты.
Частота коарктации аорты составляет 0,23—0,33 на 1000 новорожденных, около 6% среди всех ВПС, до 10% - среди критических ВПС. В период новорожденности коарктация аорты уступает по частоте только ДМЖП и транспозиции магистральных артерий сердца. Это объясняется ранним возникновением гемодинамических проблем при данном пороке.
Анатомия коарктации аорты.
У плода и новорожденного в возрасте 5—10 недель перешеек аорты и в норме бывает уже остальных отделов аорты, так как в период внутриутробного развития пропускает в нисходящую аорту не более трети всего кровотока, а две трети попадают туда через ОАП из легочной артерии. Так как в норме ОАП закрывается вскоре после рождения, весь поток крови в нисходящую аорту начинает поступать через перешеек, и он постепенно расширяется до нормального диаметра.
При формировании коарктации в данной области сохраняется сужение различной протяженности и формы, наиболее часто — в виде локальной перетяжки, выше и ниже которой аорта имеет обычный диаметр. Внутри аорты в таких случаях находят диафрагму с небольшим отверстием или серповидную связку. Иногда просвет аорты полностью облитерирован. Другим анатомическим вариантом является тубулярное сужение перешейка аорты (менее 50% от диаметра нисходящей аорты) протяженностью 1,5—2,5 см. Артериальный проток в таких случаях, как правило, сохраняет свою проходимость. Ранее локальный и протяженный типы коарктации называли «взрослым» и «инфантильным» соответственно.
Однако в результате накопления большого клинического и патолого-анатомического материала эти термины были оставлены, так как выяснилось, что «взрослый» тип встречается у умерших новорожденных, а «инфантильный» тип нередко обнаруживается у взрослых. Кроме того, возможна комбинация тубулярной гипоплазии перешейка с мембраной в просвете аорты.
Основными патогенетическими звеньями в возникновении коарктации аорты считают патологическое перераспределение кровотока в магистральных сосудах сердца в период эмбриогенеза, приводящее к выраженному снижению потока крови через перешеек и недоразвитию последнего, а также наличие аномальной ткани артериального протока (дуктальной ткани) в стенке аорты, которая подвергается рестрикции после рождения.
Характерной особенностью коарктации аорты в грудном возрасте является значительная частота сопутствующих ВПС, причем, чем меньше возраст, тем выше вероятность дополнительных пороков сердца. Чаще всего выявляют ДМЖП (53%), пороки аортального (14%) и митрального (8%) клапанов. Цианотические пороки сочетаются с коарктацией значительно реже, чем пороки бледного типа. Сопутствующую гипоплазию дуги аорты (между брахиоцефальным стволом и левой подключичной артерией) большей или меньшей степени находят примерно у 65% пациентов, подвергающихся хирургическому лечению. Аномальное отхождение левой или правой подключичной артерии от нисходящей аорты обнаруживают у 4% больных.
Открытый артериальный проток присутствует у ~70% больных, в ряде случаев обеспечивая кровообращение в нисходящей аорте (при предуктальной коарктации).
Видео этиология, патогенез расслоения аорты (коарктации)