Порок характеризуется развитием тяжелого состояния вскоре после рождения ребенка. В качестве первых симптомов отмечают быструю утомляемость при кормлении, потливость. Основное ухудшение наступает к концу первого месяца, когда снижается резистентность легочных сосудов и увеличивается легочный кровоток. В этот период нарастают симптомы сердечной недостаточности (тахикардия, одышка, застойные хрипы в легких, гепатомегалия). Дети отстают в развитии, нередки повторные респираторные заболевания и пневмонии. При нагрузке может возникать цианоз, связанный с кратковременным сбросом крови справа налево на уровне предсердий. Более стойкий цианоз сопровождает варианты порока со стенозом легочной артерии. Как правило, рано формируется сердечный горб.
При пальпации грудной клетки определяется систолическое дрожание. Тоны сердца усилены. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум дефекта межжелудочковой перегородки. На верхушке — систолический шум митральной недостаточности, проводящийся в подмышечную область. В случае стеноза легочной артерии имеется систолический шум изгнания во втором межреберье слева.
Электрокардиография. Электрокардиограмма имеет характерные изменения. Аномалии проводящей системы при АВК определяют в большинстве случаев отклонение электрической оси сердца влево. Левограмма обычно сочетается с выраженными перегрузками желудочков и предсердий.
Рентгенография грудной клетки. Легочный рисунок значительно усилен по артериальному руслу, в меньшей степени — по венозному. Могут проявляться признаки высокой легочной гипертензии. Тень сердца обычно увеличена в размерах за счет всех камер. Легочный рисунок может быть нормален, а размеры сердца относительно невелики при сопутствующем стенозе легочной артерии.
Эхокардиография. Данное исследование позволяет дать полную морфологическую и гемодинамическую характеристику порока. Выявляются первичный дефект межпредсердной перегородки, приточный дефект межжелудочковой перегородки, наличие общего атриовентрикулярного клапана (со створкой, пересекающей межжелудочковую перегородку).
Характеристика анатомии порока складывается из следующей информации: размеры дефектов, размеры клапанных отверстий, анатомия створок клапанов, места прикрепление хорд и состояние папиллярных мышц, относительные и абсолютные размеры желудочков.
К функциональным характеристикам порока относятся направление и величина сброса на уровне септальных дефектов, давление в правом желудочке и легочной артерии, а также величина митральной и трикуспидальной регургитации.
При исследовании необходимо также исключить сопутствующую патологию сердца - ОАП, тетраду Фалло.
Катетеризация сердца и ангиокардиография. В настоящее время данное исследование потеряло свое значение и используется в основном для определения состояния легочного сосудистого русла в случаях высокой легочной гипертензии.
Лечение открытого атриовентрикулярного канала
Медикаментозное лечение направлено на купирование признаков сердечной недостаточности и включает мочегонные средства, дигоксин, ингибиторы АПФ.
Так как при полной форме атриовентрикулярного канала быстро развиваются склеротические изменения в легочных сосудах, показано раннее оперативное лечение. У детей первых месяцев жизни, находящихся в тяжелом состоянии, у которых риск операции с искусственным кровообращением высок, нередко выполняют сужение легочной артерии. Однако данная операция сопровождается высокой летальностью и ненадолго откладывает радикальное вмешательство. Поэтому в большинстве случаев прибегают к первичной радикальной коррекции порока, которая заключается в закрытии с помощью заплат межпредсердного и межжелудочкового дефектов, а также пластике атриовентрикулярных клапанов. При необходимости сопутствующий легочный стеноз устраняется с помощью вальвулопластики или вшивания заплаты в выводной отдел правого желудочка.
У больных с выраженной доминантностью одного из желудочков выполняют операцию типа операции Фонтена.
