Карциноиды растут из энтерохромаффинных клеток, расположенных в желудочно-кишечном тракте. Поражение сердца развивается одновременно с метастазами в печень, за исключением больных с карциноидом яичников. Патология клапанов связана с гормонально активными веществами, такими как серотопип, которые выделяет первичная опухоль или ее метастазы.
Поражается главным образом эндокард и клапаны правых отделов сердца, поскольку опухолевые ингредиенты инактивируются легкими. Патология клапанов в левых отделах сердца зарегистрирована у 7% больных и обычно связана с наличием открытого овального окна, которое позволяет опухолевым массам проникать в ЛП, реже — с высоким уровнем серотонина в крови или метастазами в легких.
Характерное утолщение ТК и клапана ЛА ограничивает движение створок и приводит к вторичной тяжелой ТР, незначительному стенозу ТК, стенозу и недостаточности клапана ЛЛ различной степени тяжести. Биопсия, выполненная во время операции у 75 больных в Mayo Clinic, показала, что дисфункция клапана была связана с карциноидными бляшками, которые вызнали утолщение и укорочение створок. Утолщение явилось результатом как клеточной пролиферации (миофиброэластоза), так и накопления экстрацеллюлярного матрикса (коллагена, эластина и миксоматозной дегенерации).
Характерные признаки при двухмерной ЭхоКГ включают утолщение и укорочение створок ТК с ограничением их подвижности. Смыкание створок неполное, что приводит к тяжелой ТР и перегрузке ПЖ объемом. Утолщение и укорочение створок клапана ЛА способствуют развитию сочетапного порока клапана (стеноза и недостаточности); обычно визуализация клапана ЛА при ТТЭхоКГ затруднена; однако при ДЭхоКГ и цветовом допплеровском картировании легко обнаружить типичные гемодинамические признаки.
Допплерография ТК и клапана ЛА свидетельствует о тяжелой регургитании и быстром повышении диастолического давления в ПЖ. Метастазы в печень и ретроградный систолический ноток в печеночных венах при лопплерографии по поводу тяжелой ТР — важные признаки, визуализируемые из субкостального доступа. При карциноиде возможны метастазы в миокарде. Результаты двухмерной ЭхоКГ позволяют отличить карниноид от другой патологии, приводящей к развитию правожелудочковой СН.
Редко поражение сердечно-сосудистой системы, сходное с карциноидом, появляется при чрезмерном употреблении препаратов спорыньи, перголида и биологических добавок (Фен-Фен) (Фен-Фен — комбинация фенфлюрамина гидрохлоротиазида и фентермина гидрохлорида — двух стимуляторов, которые помогают снизить массу тела путем подавления аппетита). Прогрессирование карциноида сердца связано с высоким уровнем и моче 5-гидроксииндолецитиновой кислоты и предшествующей химиотерапией. Операционный риск у больных с карниноидом выше, чем у больных, которым проводили операции по поводу поражений клапанов сердца другой этиологии; однако оперативное вмешательство при карциноиде улучшает выживаемость.
