Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ). Изолированная желудочковая некомпактность миокарда (ИЖНКМ) и отсутствие перикарда
В многопрофильном исследовании дисплазии ПЖ представлены результаты двухмерной ЭхоКГ у 29 больных с АДПЖ. При этой патологии увеличиваются систолический и диастолический размеры ВОПЖ и входного отдела ПЖ; чаще повышается диастолический размер ВОПЖ (диаметр ВОПЖ > 25 мм у всех больных). Размер ВОПЖ > 30 мм в парастернальной позиции по длинной оси имеет самую высокую чувствительность (89%) и специфичность (86%) для диагностики АДПЖ.
У 62% пациентов присутствует дисфункции ПЖ, часто нарушена ЛС ПЖ, обычно в области верхушки и передней стенки. Структурные изменения трабекул в ПЖ, утолщенное мышечной перекладины (модераторный пучок) и мешкообразный вид стенки определяются у 54, 34 и 17% больных соответственно. У некоторых больных также развиваются дилатация и дисфункция ЛЖ. Обычно скорость ТР < 2 м/сск, что свидетельствует о низком систолическом давлении в ПЖ.
Контрастная ЭхоКГ помогает в визуализации структуры и сократительной способности ПЖ. МРТ или КТ показаны при ожирении. В многопрофильном исследовании больных с АДПЖ/КМП получены данные о стратификации риска и специальном лечении этого потенциально опасного состояния.
Изолированная желудочковая некомпактность миокарда (ИЖНКМ) (некомпактная кардиомиопатия) появляется при эмбриональном развитии. Ранее ее описывали как персистирующие интрамиокардиальные синусоиды. Это состояние характеризуется сегментарным утолщением стенки ЛЖ, состоящего из компактного эпикардиального слоя и утолщенного эндокардиального слоя с выраженными трабекулами и глубокими межтрабскулярными карманами. Осложнениями у больных с ИЖНКМ могут быть: СП (53%), тромбоэмболии (24%), ЖТ (41%) и ВС. ЭхоКГ-критерии ИЖПКМ (по Jenni R. и соавт):
1) отсутствие любых сопутствующих аномалий развития сердца;
2) характерные множественные, сильно выступающие в полость ЛЖ трабекулы и межтрабекулярные карманы;
3) межтрабекулярное пространство наполняется кровью из полости желудочков, что визуализируется при цветовом допплеровском картировании;
4) конечное систолическое отношение некомпактного слои к компактному > 2.
Отношение некомпактного слоя к компактному может быть лучше визуализировано с помощью контраста. При ИЖНКМ наиболее выражены трабекулы в средних отделах латеральной и нижней стенок и в апикальных сегментах.
Врожденное отсутствие перикарда
Сначала ЭхоКГ использовали для определения выпота в полости перикарда. ЭхоКГ сохраняет свое решающее значение в диагностике и лечении различных болезней перикарда. Выпот в полость, тампонада, кисты перикарда и его отсутствие четко диагностируются при двухмерной ЭхоКГ. Определение однозначных признаков констриктивного перикардита (КП) и использование ТД добавили надежность и точность в неинвазивной диагностике этого состояния и дифференциальной диагностике его от рестриктивных болезней миокарда. Выполнять перикардиоцентез под контролем двухмерной ЭхоКГ безопасно.
Врожденное отсутствие перикарда, как правило, неполное и касается части перикарда, расположенной со стороны левых отделов сердца. Патология чаще встречается у мужчин, иногда сопровождается болью в груди, одышкой или обмороками. При дефектах перикарда движение стенок сердца, особенно задней стенки ЛЖ, усилено. Врожденное отсутствие перикарда имеет типичные признаки при двухмерной ЭхоКГ: (а) расширение полости ПЖ из стандартного парастернального доступа, напоминающее ЭхоКГ-картину перегрузки ПЖ объемом (эти данные связаны со смещением структур сердца влево); (б) перемещение окна визуализации из верхушечной к подмышечной области (при положении больного на левом боку); (в) признаки сдавления предсердий. Диагноз можно подтвердить, используя КТ или МРТ.
