Лейкоз при врожденных пороках сердца. Парадоксальные эмболии и тромбозы сосудов мозга при пороке сердца
Под термином «лейкозы» подразумевается заболевание лейкопоэтического аппарата, проявляющееся количественными и качественными извращениями лейкопоэза. Этиология и патогенез этого заболевания еще не выяснены.
По течению лейкозы подразделяются на острые и хронические, по характеру изменения периферической крови — на лейкемические, сублейкемические и алейкемические.
И. А. Кассирский и Г. А. Алексеев (1955) отмечали, что для лейкозов характерны системное поражение органов кроветворения с явлениями лейкемической «взаимной» метаплазии, то есть замещение миелоидного кроветворения лимфатическим или лимфатического — миелоидным; лейкемическое замещение мезенхимы в различных органах (развитие так называемых очагов гетеротопного кроветворения); патологическая эмбрионализация кроветворной системы.
Сочетание лейкозов и врожденных пороков сердца отмечается чрезвычайно редко. Pleydel (1957, 1960) и Muller (1963) описали лейкоз у больных с различными врожденными аномалиями, в том числе и врожденными пороками сердца. Heath, Hasterlik (1963) и Heath, Marring, Zelkowitz (1964) сообщили о 7 больных с различными врожденными пороками сердца в возрасте от 4 дней до 5 лет, которых они наблюдали в 1956—1960 гг. Данные этих авторов в 5 случаях секционные и в 2 — клинические. Следует отметить, что авторы не указывают ни форму лейкоза, ни течение его, однако можно предположить, что у 5 детей до 1 года имелся острый лейкоз. При этом они проводят этиологическую связь между лейкозом и врожденными пороками сердца, полагая, что развитие обоих заболеваний обусловлено радиоактивным излучением.
Парадоксальные эмболии и тромбозы сосудов мозга при пороке сердца
Поражения мозга при врожденных пороках сердца давно привлекают внимание исследователей. Если в период до хирургического лечения пороков сердца они изучались в основном морфологами и носили чисто описательный характер, то с началом оперативного лечения появились работы невропатологов и психиатров, посвяг щенные неврологической симптоматике при врожденных пороках сердца (Bodechtel, 1953; Г. А. Акимов, 1961; Stephens, 1962; В. Б. Гельфанд, 1964, 1967; В. В. Гельфанд и Л. Д. Крымский, 1967, и др.). Мы остановимся на некоторых осложнениях.
Эмболии сосудов мозга у больных с врожденными пороками сердца наблюдаются сравнительно редко. Они отмечаются чаще при сложных врожденных пороках сердца (например при тетраде Фалло): эмболы из вен большого круга кровообращения через дефект межпредсердной, межжелудочковой перегородки или открытый артериальный проток проходят, минуя сосуды легких, в артерии большого круга, в частности артерии мозга (Bodechtel, 1953; Fluling, Markoux, 1953; З. Л. Лурье, 1958, 1960; П. Ф. Попелюк с соавт., 1964, и др.). Источником парадоксальных эмболов является тромбоз вен нижних конечностей или геморроидальных, однако возможно попадание эмболов при тромбоэмболии легочной артерии. Парадоксальные эмболии приводят к развитию абсцессов, очагов размягчения мозга, тромбозов сосудов мозга со смертельным исходом или развитием гемиплегии.
У больных с цианозом нарушения мозгового кровообращения развиваются на почве гипоксии, полицитемии, повышенной вязкости крови с последующими кровоизлияниями в мозг (В. Б. Гельфанд и Л. Д. Крымский, 1967). По мнению Teyler, Clark (1957), у детей раннего возраста большую роль играет гипоксия, а старше 2—3 лет — полицитемия.
Исследования Л. Д. Крымского (1963) показали, что при врожденных пороках сердца «синего» типа в мозгу наблюдаются застойное полнокровие, нарушение целостности аргирофильных мембран капилляров и повышение их проницаемости, вследствие чего сосуды головного мозга начинают пропускать жидкую часть крови, диаиедезные кровоизлияния в веществе головного мозга, очаги размягчения, возникающие независимо от оперативного лечения.
Неврологическая симптоматика острых нарушений мозгового кровообращения достаточно хорошо освещена в соответствующих руководствах, поэтому мы не будем на ней останавливаться.
Паралич и парезы типа гемиплегии наблюдаются, по данным Teyler и Clark (1957), у 3,8% больных с цианозом, по данным Methiann (1954) — у 2,5%.
В. Б. Гельфанд и Л. Д. Крымский (1967) наблюдали гемипарез или парапарез у 4 из 105 больных с врожденными пороками сердца «синего» типа. При неврологическом обследовании у всех больных выявлены и другие неврологические симптомы, свидетельствующие о хронической недостаточности мозгового кровообращения. Авторы полагают, что причиной этих нарушений являются артериальная гипоксия и полицитемия, приводящие к морфологическим изменениям в мозгу.
Мы наблюдали гемипарез у 15 больных: у 12 — из 684 больных с тетрадой Фалло, у 1 — из 66 с трикуспидальной атрезией, у 1 — из 484 с открытым артериальным протоком. Гемиплегия у большинства больных развивалась на первом-втором году жизни.
Таким образом, и по нашим данным, гемиплегия чаще наблюдается у больных с цианозом. У больных с лево-правым шунтом она бывает очень редко.
