Пример порока сердца при синдроме Шершевского-Тернера. Опухоли наподчечников при врожденном пороке сердца
Больная И. К., 8 лет, поступила в Институт хирургии 15.VIII 1968 г. с жалобами на одышку при физической нагрузке, быструю утомляемость, некоторую отсталость психического развития.
Врожденный порок сердца установлен с 1 года, синдром Шерешевского — Тернера — с 7, когда родители впервые обратились в Институт хирургии им. А. В. Вишневского. По поводу врожденной эндокринопатии девочка обследована в Институте эндокринологии.
При обследовании в стационаре установлена типичная картина открытого артериального протока.
Перед операцией проведена терапевтическая подготовка: ретаболил, сердечные средства, витамины. 2.IX 1968 г. произведена операция — перевязка открытого артериального протока. Послеоперационный период протекал без осложнений.
Троим больным произведена пластика аорты, успешный результат наблюдался у 2. У 3-й больной на операции, помимо коарктации аорты, обнаружена аплазия дуги аорты, в связи с чем возникла необходимость пережатия левой сонной артерии на время проведения основного этапа операции протезирования дуги аорты. Это привело к острому нарушению кровообращения в головном мозгу и летальному исходу.
В литературе имеются указания, что у больных с синдромом Шерешевского—Тернера возможны сложные аномалии дуги аорты.
Таким образом, немногочисленные наблюдения указывают на возможность хирургической коррекции врожденного порока сердца у больных, страдающих синдромом Шерешевского—Тернера, на фоне заместительной терапии гормонами.
Опухоли наподчечников при врожденном пороке сердца
Сочетание эндокринных опухолей и врожденного порока сердца приводится в литературе как казуистические случаи. Так, Robert с соавторами (1962) описали 5 секционных случаев опухоли коркового слоя надпочечников, сочетающейся с врожденным пороком сердца; подобные случаи наблюдали также Beckwith, Perrirt (1963), Reisman с соавторами (1966).
Barter с соавторами (1960) описали синдром Кушинга у больного, 25 лет, с аномальным дренажем легочных вен. На аутопсии они обнаружили гиперплазию коркового слоя надпочечников.
Особо следует остановиться на сочетании врожденных пороков сердца и феохромоцитомы.
Феохромоцитома — опухоль, исходящая из хромафинной ткани мозгового слоя надпочечников и симпатических ганглиев. Она может располагаться как в области надпочечников, так и вне их: в брюшной полости, в области симпатических ганглиев, в месте бифуркации аорты и др. Феохромоцитома встречается сравнительно редко. Так, К. Н. Казеев и Г. С. Зефирова (1965) обнаружили в отечественной литературе 113 наблюдений. Реже описана феохромоцитома у детей.
Несмотря на такую немногочисленность наблюдений, опубликованы 7 случаев сочетания феохромоцитомы и врожденных пороков сердца. В 6 наблюдениях опухоль локализовалась в области надпочечников и в. 1 — в области дуги аорты.
Golger с соавторами (1964) описали 5 больных феохромоцитомой в сочетании с врожденными пороками сердца: у 2— была транспозиция сосудов, у 2 — тетрада Фалло и у 1 — болезнь Эбштейна. Авторы высказали предположение, что хроническая гипоксемия может явиться раздражающим фактором в развитии феохромоцитомы.
Клиническая картина феохромоцитомы обусловлена резко повышенным выделением адреналина, норадреналина и катехоламинов. Характерные симптомы ее — постоянная или пароксизмальная (во время приступа) гипертензия, головные боли, судороги, потливость, тошнота и рвота, анорексия, нарушение зрения, сердцебиение, нервозность.
Гипертония у детей, страдающих феохромоцитомой,. отмечается непостоянно. Reynolds и Gilchricht (1966) наблюдали девочку, 12 лет, с транспозицией магистральных сосудов. Артериальное давление у нее было в пределах нормы, несмотря на наличие других симптомов феохромоцитомы и гломерулонефрита. Больная погибла во время производства пиелографии.
Внезапная смерть больных, страдающих феохромоцитомой, во время операции или после аортографии известна (Коорсе и др., 1952; Н. И. Герасименко и др., 1967) и объясняется усиленным выделением катехоламинов.
При локализации феохромоцитомы в области надпочечников подтверждением Диагноза является также обнаружение при пневмоперитонеуме дополнительной тени над верхним полюсом почки. Лечение феохромоци-томы только оперативное. Рекомендуется возможно раннее удаление опухоли.
