Синюшно-одышечные приступы при тетраде Фалло. Тромбоцитопении при пороке сердца
По мнению К. Ф. Ширяевой (1962), Б. А. Константинова с соавторами (1966), гипохромная анемия приводит к развитию аноксемических приступов, которые обусловлены не спазмом мышечных волокон на месте сужения выходного тракта правого желудочка, а анемией и тканевой гипоксией.
Как известно, при тетраде Фалло наблюдаются «синюшно-одышечные приступы», обусловленные спазмом мышечных волокон на месте сужения выходного тракта правого желудочка (Литтман и Фоно, 1954) и характеризующиеся усилением цианоза, расстройством дыхания и исчезновением систолического шума над легочной артерией.
По данным Rossi с соавторами, аноксемические приступы возникают у больных с тяжелым цианозом и одышкой как выражение высокого содержания редуцированного гемоглобина в периферической крови и у больных со «скрытой» анемией в возрасте до 18 месяцев. Клинически они характеризуются следующими симптомами: серо-бледным цветом лица, сухим кашлем, холодным потом, иногда мышечной гипертензией; характер шума над сердцем во время приступа не изменяется.
Наши наблюдения не подтвердили высказывания авторов о связи «синюшно-одышечных приступов» с ги-похромной анемией. Так, из 43 детей, страдавших гипо-хромной анемией, приступы наблюдались у 22 (50%), а из 80, не имевших анемии, — у 49 (61%).
При развитии гипохромной анемии показана каузальная терапия — введение препаратов восстановленного железа. При этом у детей усиливается цианоз, но состояние улучшается: они становятся активнее, лучше переносят физическую нагрузку; по мнению К. Ф. Ширяевой, урежаются приступы.
При угрожающем положении показаны гемотрансфузии (Rossi с соавт., 1961), однако последние могут привести к декомпенсации.
В. Н. Бураковский и Б. А. Константинов (1966) считают, что выраженная гипохромная анемия у детей раннего возраста — одно из показаний к оперативному лечению.
Опыт нашей клиники показал, что при наличии тяжелых «синюшно-одышечных приступов» необходима неотложная операция. Если гипохромная анемия отмечается у ребенка с цианотическим пороком сердца без приступов, следует лечить препаратами железа и в последующем произвести операцию.
Тромбоцитопении при пороке сердца
У больных различными врожденными пороками сердца имеется склонность к развитию геморрагических диатезов. Наряду со снижением уровня факторов свертывания крови и повышения ее фибринолитической активности, определение которых играет большую роль в предоперационной подготовке и послеоперационном ведении больных (А. Н. Кайдаш, 1965; М. И. Титова, 1966), наблюдается снижение числа тромбоцитов — тромбоцитопения.
Тромбоцитопении подразделяются на хроническую тромбоцитопеническую пурпуру (болезнь Верльгофа) и вторичные симптоматические.
Тромбоцитопения при врожденных пороках сердца, особенно при цианотических, по мнению Kummer, Gurtner, Bucher (1964), обусловлена хронической гипоксемией. Авторы выявили укороченный срок жизни тромбоцитов— до 3—5 дней (при норме 7—10 дней), в то время как образование их в костном мозгу не нарушено.
Впервые тромбоцитопению у 28 взрослых больных с врожденными пороками сердца «синего» типа описал Hartman (1952). Jackson (1964) обнаружил тромбоцитопению у 52% обследованных больных врожденными пороками сердца, Noonan с соавторами (1960) —у 7 из 50 больных с транспозицией магистральных сосудов, Emery с соавторами (1957)—у 3, Verel с соавторами (1962)—у 4 больных врожденными пороками сердце и у 11,8% с транспозицией магистральных сосудов. Количество тромбоцитов снижалось до 10 000—5000 в 1 см3. Тромбоцитопения описана при дефекте межжелудочковой перегородки у 4 из 34 больных (Kontras с coast., 1966).
Во всех случаях тромбоцитоиения сопровождалась другими проявлениями геморрагического диатеза: снижением уровня фибриногена и повышением содержания фибринолизина крови (Kontras c соавт., 1966), удлинением времени свертывания крови и времени кровотечения, появлением петехий на коже, гемотораксом, гематурией (Verel с соавт., 1962). Описаны также неврологические осложнения: гемиплегия как следствие эпидуральнои и субдуральной гематомы, судороги и приступы цианоза (Teylor, Clark, 1957; Verel с соавт., 1962). По мнению большинства исследователей, тромбоцитопения увеличивалась параллельно усилению цианоза и чаще всего наблюдалась при транспозиции магистральных сосудов.
В связи с тем, что тромбоцитопения при врожденных пороках сердца наряду с другими проявлениями геморрагического диатеза — вторичная, оперативное лечение порока сердца, приводящее к уменьшению цианоза и гипоксемии, нормализует также количество тромбоцитов. У больных тетрадой Фалло в возрасте старше 16 лет на почве тромбоцитопении после операции может возникнуть так называемое фибринолитическое обильное кровотечение со смертельным исходом. В Институте хирургии им. А. В. Вишневского зарегистрировано 7 смертельных исходов на этой почве (с 1954 по 1967 г.) Введение тромбоцитарной массы и прямое переливание крови быстро и надежно останавливают подобные кровотечения.
