Пример гипотиреоза при пороке сердца. Синдром Шершевского-Тернера при пороке сердца
Больная Г. З., 5 лет, поступила в Институт хирургии 12.VII 1998 г. с жалобами на отсталость физического развития. Врожденный порок сердца обнаружен в возрасте 4 лет.
При обследовании: не говорит, рост 80 см. вес 13,5 кг. Лицо пастозно, с желтизной. Нос седловидный. Губы толстые. Язык крупный, с трудом умещается во рту. Голос низкий. Дисплазия скелета: предплечья короткие, кисть «трезубец». Щитовидная железа не пальпируется. Грудная клетка деформирована: выражен сердечный горб. Позвоночник искривлен. Границы сердца расширены. Над легочной артерией выслушивается систоло-диастолический шум. Пульс ритмичный, 80 ударов в 1 мин. Артериальное давление 85/40 мм рт. ст. Печень на 3 см выступает из-под реберного края.
Анализ крови: гем. 54%, эр. 3 220 000, цв. пок. 0,83, лейк. 5 200, э. 3%, п. 2,5%, с. 34,5%, л. 50%, м. 10, РОЭ 10 мм/час.
ЭКГ — синусовая брадикардия. Электрическая ось сердца не отклонена. Снижен вольтаж зубца. R.
Рентгенологически: легочные поля с усиленным легочным рисунком. Корни умеренно пульсируют. Сердце умеренно увеличено в поперечнике и по длиннику — 2-я дуга по левому контуру сердца выбухает. В I косом положении выявляются выбухание conus pulmonalis и увеличение левого предсердия, во II—увеличение обоих желудочков.
Диагноз: незарашение боталлова протока; врожденная микседема; гипохромная анемия.
Девочка переведена для лечения в Институт эндокринологии.
Несмотря на выраженную отсталость физического и психического развития, микседема была диагностирована только в 5 лет, поэтому больная не получала тиреоидин.
Известно, что лечение врожденной микседемы надо начинать в раннем детском возрасте (Л. Уилкинс, 1959; М. А. Жуковский, 1967). Оперативное лечение врожденного порока сердца, проведенное после длительного лечения микседемы, у наших больных дало хороший результат.
Синдром Шершевского-Тернера при пороке сердца
(Синонимы: овариальный агенез, синдром аплазии половых желез с задержкой роста, синдром карликового роста овариального происхождения).
Характерной особенностью этого заболевания является врожденное отсутствие яичников, сопровождающееся карликовостью и так называемым pterigium-синдромом: образованием типичных складок на боковой поверхности шеи. Отмечаются ряд пороков развития скелета и другие врожденные дефекты: глухота, деформация ушных раковин, косоглазие, почечные аномалии. Часто описываются и врожденные пороки сердца.
Диагноз синдрома Шерешевского—Тернера ставится на основании наличия следующих симптомов: низкорослости, перепончатой шеи, задержке полового созревания.
Из лабораторных тестов помогает обнаружение в моче фолликулостимулирующего гормона (200—500 мг), пониженное выделение 17-кетостероидов и определение полового хроматина. Последний способ (выявление хроматина мужского типа у девочек с задержкой роста) позволяет подтвердить диагноз гонадальной аплазии.
В последние годы в связи с успехами гормональной терапии этого заболевания (применение анаболических и женских половых гормонов) возникает вопрос и о коррекции аномалий внутренних органов, в частности врожденного порока сердца.
Мы наблюдали 7 больных с синдромом Шерешевского—Тернера, страдавших различными врожденными пороками сердца.
У всех больных отмечались характерные симптомы синдрома Шерешевского—Тернера и врожденного порока сердца.
Четверо больных оперированы. Перед операцией они получали анаболические гормоны.
