Карцинома фатерова сосочка. Операции при карциноме фатерова сосочка.
Карцинома фатерова сосочка включает группу карцином, называемых периампулярными. Кроме карциномы фатерова сосочка в эту группу включены также карциномы, исходящие из дистального конца протока поджелудочной железы, а также из слизистой оболочки и подслизистои основы двенадцатиперстной кишки вблизи фатерова сосочка. Несмотря на то, что периампулярные опухоли образуют гетерогенную группу, они имеют определенное сходство в развитии клинической картины и сходные критерии диагностики. В основном это высокодифференцированные, медленно растущие опухоли с выраженной тенденцией к локальному росту и распространению со сравнительно поздним метастазированием в отдаленные области.
Эти биологические характеристики периампупярных опухолей, вместе с ранним проявлением симптомов, — несомненные причины того, что они имеют лучший прогноз, чем карцинома головки поджелудочной железы. Все статистические исследования показывают, что выживаемость пациентов после панкреатодуоденальной резекции по поводу периампупярных карцином составляет более 5 лет, что значительно лучше результатов, достигнутых при лечении карциномы головки поджелудочной железы. Это послужило основанием для установления четких различий между периампулярными карциномами и карциномами головки поджелудочной железы.
С другой стороны, есть авторы, включающие карциному головки поджелудочной железы в группу периампулярных опухолей. Если даже такое включение является правильным с топографической точки зрения, оно ошибочно с точки зрения их биологического поведения. Чтобы избежать недоразумения, мы приняли обозначение «экстрапанкреатические периампулярные опухоли» вместо «периампулярные», чтобы дифференцировать опухоли, происходящие из головки поджелудочной железы. В некоторых случаях точное происхождение опухоли установить трудно, доказаны многочисленные ошибки гистологических диагнозов при исследовании резецированных органов. Поэтому рекомендуется пересматривать гистологические препараты пациентов. проживших более 5 лет после панкреатодуоденальной резекции по поводу карциномы головки поджелудочной железы.
Эти препараты должен просматривать другой патологоанатом, а не тот, который поставил первоначальный диагноз. В некоторых случаях было показано, что предполагаемая карцинома головки поджелудочной железы на самом деле оказалась периампулярной экстрапанкреатической карциномой, эндокринной карциномой или даже случаем хронического панкреатита. Для того чтобы легче был установить источник происхождения периампулярных экстрапанкреатических ощ'холей при панкреатодуоденальной резекции, рекомецдуется сразу же после резекции ввести в общий желчный и панкреатический протоки препарата 10%-ный раствор формалина, прежде чем успеет разрушиться слизистая оболочка этих протоков.
Патологическя анатомия карциномы фатерова сосочка.
На полусхематическом рисунке показаны описанные выше три типа карцином фатерова сосочка. А. Экзофитная карцинома фатерова сосочка, растущая в просвет двенадцатиперстной кишки. Это наиболее часто встречающийся тип карцином фатерова сосочка (75%), который легче всего диагностировать во время операции или при предоперационном эндоскопическом исследовании. В. Интрапапиллярная карцинома. Эта опухоль развивается внутри сосочка, не вызывая никаких изменений слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки. С течением времени фатеров сосочек будет увеличиваться в размерах, становясь похожим на шейку матки. Позже сосочек может изъязвляться или втягиваться в результате опухолевой инфильтрации. С. Перипапиллярная карцинома. Эта опухоль развивается вблизи фатерова сосочка, в слизистом или подслизистом слое, как видно на рисунке.
Карцинома фатерова сосочка встречается чаще других экстрапанкреатических периампулярных опухолей и представлена различными морфологическими типами, что затрудняет их интраоперационную диагностику. По этой причине, прежде чем выставить диагноз карциномы фатерова сосочка во время операции, мы считаем полезным описать макроскопические данные. Поскольку диагноз карциномы фатерова сосочка часто выставляют до операции, мы сочли удобным кратко описать возможные методы постановки диагноза, поскольку некоторые из них используют и во время операции.
Мы считаем полезным выделить три типа карцином большого дуоденального сосочка в соответствгш с их размером, ростом, локализацией и консистенцией:
1. Экзофитные папиллярные карциномы, растущие в просвет двенадцатиперстной кишки; они легки для диагностики, благодаря их характерному виду и размерам. Эти опухоли составляют 75% всех злокачественных ощ'холей сосочка.
2. Интрапапиллярные карциномы, растущие в просвет ампулы.
3. Перипапиллярные карциномы, прорастающие в слизистую оболочку или в подслизистую основу вблизи фатерова сосочка.
Типы 2 и 3 могут быть небольшими и мягкими, что создает определенные трудности для диагностики.
КАРЦИНОМА 1 типa. Опухоли 1 типа обычно легко пальпируются во время операции через невскрытую даенадцатиперстную кишку и хорошо видны при ее вскрытии или при дуоденоскопии. При биопсии этих опухолей для получения достоверного результата необходимо брать кусочки из глубоких, а не поверхностных участков опухоли. При поверхностной биопсии можно обнаружить доброкачественную опухоль, несмотря на то, что доброкачественные опухоли этой локализации встречаются очень редко.
Опухоли 1 типа в процессе своего развития могут изъязвляться или патологически разрастаться, а в некоторых случаях — подвергаться инфильтрации или ретракции. По данным Williams и соавт., пациенты с разрастающимися карциномами фатерова сосочка диаметром 2 см, без поражения лимфатических узлов, имеют высокую вероятность выживания свыше 5 лет после панкреатодуоденальной резекпии. Многие авторы допускают, что размер опухоли или наличие пораженных узлов не исключают возможности излечения, хотя это бывает реже.
КАРЦИНОМА 2 типа. Интрапапиллярные карциномы обычно небольшого размера, возникают в просвете фатерова сосочка и растут внутри просвета. При небольших размерах они могут не деформировать и не увеличивать фатеров сосочек. Интрапапиллярные карциномы можно принять за папиллит, сопровождающийся гипертрофией фатерова сосочка. У некоторых пациентов карцинома, изначально имеющая небольшой размер, растет, при этом фатеров сосочек становится плотным, напряженным, уголщенным, а иногда очень твердым, развернутым вниз и назад. Чтобы получить доступ к такой опухоли через дуоденото-мическое отверстие, часто необходимо поднять фатеров сосочек пальцем. В более запущенных случаях увеличенный в размерах фатеров сосочек изъязвляется или втягивается. Диагностика интрапапиллярной карциномы на начальных стадиях часто бывает затруднена и может потребовать выполнения сфинктеротомии для проведения гистологического исследования. В случаях, когда просвет сосочка позволяет это сделать, можно ввести кюретку и взять материал для микроскопического исследования.
КАРЦИНОМА 3 типа. Перипапиллярные карциномы иногда также могут быть небольшими и иметь мягкую консистенцию, что затрудняет их пальпацию при невскрытой двенадцатиперстной кишке.
Эти опухоли, как уже сообщалось, могут возникать в слизистой оболочке или подслизистой основе вблизи фатерова сосочка. Если опухоли происходят из подслизистой основы, они могут быть покрыты нормальной слизистой оболочкой двенадцатиперстной кишки, и тогда их называют интрапариетальными, или интрамуральными опухолями. Иногда их можно принять за гетеротопические узлы поджелудочной железы, которые, как известно, располагаются в подслизистом слое даенадцатиперстной кишки, но обычно выше фатерова сосочка. Перипапиллярные опухоли небольшого размера и мягкой консистенции можно только пропальпировать или увидеть через вскрытую двенадцатиперстную кишку.