Лимфангиомы средостения. Пример лимфангиомы средостения
Кистозная - лимфангиома средостения — исключительно редкое заболевание. К 1945 г. в литературе опубликовано всего 8 подобных наблюдений [Сейнс, Джозеф, Скетчерд, Буффало (Sanes, Joseph, Scatchard, Buffalo)], а к 1956 г. — 17 [Чайлдрес, Бейкер, Самсон (Childress, Baker, Samson)].
Их происхождение связано с неправильностями развития и формирования лимфатических сосудов и вен (А. И. Абрикосов и А. И. Струков, 1953).
Гетч (Goetch) считает, что часть примитивного яремного мешка в эмбриональном периоде может отделиться от венозной системы, а затем этот участок превращается в кистозную опухоль. В зависимости от локализации такого мешка может появиться шейная или медиастинальная лимфангиома.
Эти кистевидные врожденные опухоли имеют тонкие стенки соединительнотканного характера, множество полостей, содержащих белковую массу, выстланных изнутри эндотелием. В ряде кист отсутствует эндотелиальная выстилка полостей (Сейнс, 1945), в других случаях в толще стенок встречаются скопления лимфоцитов и даже настоящие лимфатические фолликулы. Иногда можно видеть волокна гладкой мускулатуры, круглоклеточную периваскулярную инфильтрацию в оболочках, кровоизлияния с последующими некрозами. Лимфангиомы имеют округлую форму, размеры самые различные — от нескольких сантиметров в диаметре до огромных образований, занимающих почти всю половину грудной клетки [Гросс и Хоруайт (Gross, Hurwitt, 1943)].
Эмерсон (Emerson, 1947) у одной больной установил сообщение между кистозиой лимфангиомой и грудным лимфатическим протоком. В таких случаях отмечается непостоянство формы и величины опухоли.
Встречаются одно- и многодолевые опухоли, располагающиеся обычно в треугольнике, образованном верхней полой веной, пищеводом и непарной веной.
При химическом исследовании жидкости, содержащейся в полостях кист, находят белки, глюкозу, хлориды, холестерин, липоиды в различных непостоянных соотношениях.
Чайлдрес, Бейкер и Самсон (1956) описали одно наблюдение лимфангиомы средостения и проанализировали 17 историй болезни, опубликованных в международной печати. Обзор этих 18 случаев показал, что возраст больных колебался от 2 лет до 61 года. Среди них было 11 мужчин, 5 женщин, 2 детей. Симптомы не были специфичными, но все же чаще имели место кашель, иногда с мокротой, боли в груди, одышка. Наблюдается выделение мокроты с кровью, парез голосовой связки. Ни разу до операции не был установлен точный диагноз.
Мы оперировали одну больную, у которой при гистологическом исследовании удаленной из средостения опухоли была обнаружена кистозная лимфангиома.
Больная П., 38 лет, поступила 31/VIII 1994 г. с диагнозом: опухоль средостения. Жалобы на тупые боли и чувство онемения в левой половине грудной клетки, одышку, слабость, повышенную потливость. Больна в течение года, симптомы болезни усиливаются.
При обследовании в клинике со стороны сердечно-сосудистой системы легких отклонений не найдено. На рентгенограммах видна овальной формы тень, расположенная справа в передневерхнем средостении. После искусственного пневмоторакса установлена интактность легкого. Заключение: киста передневерхнего средостения.
6/Х операция. Под местной анестезией передним доступом через третье межреберье справа вскрыта плевральная полость. В передневерхнем отделе средостения обнаружена опухоль размером 12 х 10 см, мягко-эластической консистенции, спаянная с верхней полой и непарной венами. При мобилизации опухоли вскрыта ее полость, из которой удалено около 100 мл жидкости, имевшей вид молока. Опухоль с капсулой удалена. Послеоперационное течение гладкое.
Гистологическое исследование показало налииче кистозной лимфангиомы. Видна стенка кисты, состоящая из волокнистой соединительной ткани, сосуды полнокровны. Определяются лимфатические фолликулы, мелкие лимфатические узелки, участки жировой ткани.
В литературе нам удалось найти описание 25 операций по поводу кистозных лимфангиом средостения. У 19 больных произведено полное удаление опухоли с оболочками, у 4 — неполное иссечение опухоли с оставлением части оболочек в местах интимного спаяния их с сосудами средостения [Санти (Santi, 1947) и др.]. У 2 больных было предпринято предварительное лучевое лечение с последующим удалением опухоли [Сейнс, Макманус и Скетчерд (Sanes, Macmanus, Scatchard, 1943)]. Под влиянием рентгеновых лучей опухоль несколько уменьшилась.
Все 25 больных перенесли операции. Рецидив наблюдался только у одного больного (Санти, 1947). Из послеоперационных осложнений у одного больного отмечена эмпиема плевры, у одного — паралич голосовых связок и у одного — пересечение диафрагмального нерва.
У нашей больной (26-й по общему счету) послеоперационных осложнений не наблюдалось. Она была осмотрена через 3 года после операции. Никакой патологии не обнаружено.
