Myastenia gravis при тимомах. Злокачественные тимомы
Большой интерес представляют вопросы сочетания тимом с синдромом прогрессирующей мышечной слабости — myastenia gravis, характерным для некоторых доброкачественных опухолей зобной железы. При злокачественных ее новообразованиях этот признак выражен сравнительно редко [Белл (Bell), Норрис (Norris), Сабистон и Скотт, В. Ф. Михале и др.)]. С этим мнением не согласны Эффлер, Дивиш и др., которые считают, что доброкачественные опухоли тимуса встречаются реже злокачественных и, таким образом, в большинстве случаев myastenia gravis развивается при злокачественных новообразованиях зобной железы. Во всяком случае большинство авторов придерживаются точки зрения Белла, который утверждает, что этот синдром более характерен для доброкачественных тимом.
Интересно, что при myastenia gravis не всегда имеется опухоль зобной железы. Дивиш считает, что миастения при опухолях тимуса выявляется чаще, чем опухоли тимуса при миастении. Зейболд из 45 случаев тимом (клиника Мейо) отметил 34 сочетания с миастенией (75,6%), Поэр (Роег, 1942) из 129 случаев, когда имела место myastenia gravis, только в 41 (32%) установил наличие тимомы. Коллинз (Collins, 1940) говорит о 14,3% таких сочетаний.
Неясность генеза, сущности заболевания и клиники myastenia gravis иллюстрируется рядом весьма интересных историй болезни, опубликованных в печати.
Ферштанд и Шоу (Fershtand, Shaw, 1951) описали историю болезни, из которой видно, что myastenia gravis развилась сразу же после удаления тимомы, а до этого отсутствовала.
Фишер (Fisher, 1952) у 45-летнего больного myastenia gravis с хорошим результатом в течение многих лет применял ежедневные инъекции больших доз простигмина. Через несколько лет у больного появились поносы при одновременном нарастании мышечной силы, что заставило резко сократить дозировку простигмина. Вскоре в правом верхнем отделе была обнаружена опухоль средостения, сдавливающая трахею. Пробная торакотомия показала наличие иноперабильной лимфоэпителиомы тимуса.
Еще одно интересное наблюдение приводят Лежер и Тевенар (Leger, Thevenard).
Больная 18 лет, страдающая миастенией в течение года, была подвергнута операции двусторонней денервации каротидных синусов, полностью ликвидировавшей признаки болезни. Вскоре у больной была выявлена быстро растущая тимома, но без миастении. После удаления тимомы больная умерла. Гистологическое исследование опухоли показало наличие злокачественной тимомы.
Приведенные выше истории болезни говорят о большой сложности и неясности рассматриваемого вопроса и необходимости дальнейшего его изучения.
В нашей практике мы не встречались с синдромом myastenia gravis, хотя наблюдали 7 больных с различными опухолями зобной железы.
Рассматривая различные формы тимом, необходимо прежде всего остановиться на их злокачественном варианте.
Злокачественные тимомы диагностируются по их локализации, прогрессирующему росту, приводящему к сдавлению органов средостения, болям, одышке, цианозу, а также близлежащим и отдаленным метастазам. Биопсия лимфатических узлов помогает уточнить диагноз. Однако не всегда можно определить гистологическую структуру метастаза, тем более при таком сложном новообразовании. Поэтому нередко диагноз остается невыясненным, и ввиду чувствительности тимом к рентгеновым лучам приходится назначать пробный курс рентгенотерапии. Обычно при злокачественной тимоме уменьшение опухоли наблюдается после дозы 3000—4000 г. Это уменьшение бывает более медленным, чем при лечении лимфосаркомы. Кроме того, не все злокачественные тимомы чувствительны к лучам Рентгена. Некоторые из них, особенно опухоли канкрозного характера, не поддаются лучевой терапии (Зейболд, 1950.) Наши наблюдения новообразований зобной железы составляют 7 случаев.
