Гипернефрома у детей. Забрюшинные дермоиды и тератомы
Гипернефрома (опухоль Гравица) в детском возрасте встречается крайне редко. Cresson и Pilling в 1959 г. в мировой литературе нашли только 28 опубликованных наблюдений гипернефромы у детей.
Опухоль начинается внутри почки, состоит из светлых клеток с пенистой протоплазмой, похожих на клетки коркового слоя надпочечников, что дало повод некоторым авторам эти опухоли считать происходящими из ткани надпочечников.
Клиническое течение и симптомы такие же, как у взрослых. Характерной считается триада симптомов: гематурия, прощупываемость пораженной почки и боли (триада Израеля). Гематурия наблюдается в 70— 80% случаев, она различной интенсивности, часто без предвестников. Прощупываемость ночки (редко опухоли!) отмечена в 70—75% случаев. Она зависит от локализации и размеров опухоли, степени расслабления брюшных стенок. Опухоль меньше, чем при злокачественной эмбриоме. Боли бывают у 60—70% больных, чаще они тупые, реже острые.
Характерны боли после гематурии в отличие от почечнокаменной болезни, при которой сначала наступают боли, затем развивается гематурия.
На обзорном снимке видны неровность контуров в месте опухоли, тени обызвествлений в виде мраморности. Ретроградной пиелоуретерографией можно обнаружить изменения лоханки и чашечек, сдавление их, незаполнение («ампутацию») (Е. Георгиевская, И. Тагер, Snyder et al.).
Дополнительные указания дают ретропневмоперитонеум и пневморен.
Метастазы в легких, печени и в скелете уже имеются у 20% впервые обратившихся детей к врачу с жалобами на это заболевание.
В отдельных случаях в почках у детей встречались другие опухоли: веретеноклеточная саркома, злокачественная папиллома, гемангиома, лимфангиома, фибролипосаркома гилюса и почечной лоханки.
При лимфосаркоме и при лейкемии инфильтрация почек может проявиться как двусторонняя опухоль с соответствующимп изменениями пиелограмм.
Snyder, Hastings и Pollock (1962) нашли в литературе описания только 10 случаев папиллярной опухоли лоханки почки у детей. Отмечались гематурия, боли, увеличение почки от вторичного гидронефроза или пионефроза.
Диагноз уточнялся гистологическим исследованием. Забрюшинные дермоиды и тератомы по частоте занимают третье место среди опухолей живота после эмбриом (опухолей Вильмса) и нейробластом.
Дермоиды содержат элементы всех трех зародышевых листков,, но с преобладанием эктодермы. Они представляют собой однокамерные или многокамерные кисты. Стенка имеет строение кожи, иногда с волосамп, сальными и потовыми железами. Содержимое характерное, салоподобное, с чешуйками эпидермиса, волосами, и в некоторых случаях с зубами.
Тератомы могут состоять из вполне зрелых тканей (teratoma simplex s. adultum) и в таком случае они доброкачественны. В ряде случаев ткани незрелые, с эмбриональным (даже ранним) строением, являются истинными опухолями с саркомо- или ракоподобными скоплениями эмбриональных клеток. Их называют тератобластомами или бластоматозными тератомами (Я. Рапопорт).
