Семейный полипоз у детей. Аденокарциномы кишечника у ребенка
Семейный полипоз описал Cripps в 1881 г. Dukes (1958) собрал в литературе серию в 700 наблюдений.
В начале заболевания семейный полипоз протекает без ясных симптомов: усиливается перистальтика, возникает понос с примесью слизи и крови к стулу, в животе, особенно в нижней части, появляются спазмы и боль. Cross, помимо единичных, различает рассеянные полипы и полипоз. Рассеянные полипы (scattered polyps) располагаются изолированно в прямой, толстой кишке или подвздошной кишке. При полипозе сегмент кпшки, чаще толстого кпшечника, полностью занят громадным числом полипов разного размера.
Пальцевое ректальное исследование выявляет много полипов в прямой кишке. Это подтверждает ректосигмоидоскопия и контрастная ирригоскопия. Биопсия позволяет отличить полипы от псевдополипов, возникающих в результате воспалительного процесса, а также от рака.
Злокачественные опухоли толстой кишки у детей крайне редки. Dargeon (1960) отметил 1 случай аденокарциномы и 2 случая лимфосаркомы, Fishbek (1947)—38 случаев аденокарциномы толстой кишки у детей.
Аденокарциномы у детей диагностировались на основании выявления опухоли в кишке, кровянисто-гнойных выделений, т. е. тех же симптомов, что у взрослых.
Дифференцировать приходилось с опухолями брыжейки, тонкой кишки, яичников, аномалиями почек и мочеточников, с полипами. С этой целью использовались урография, пневморетроперптонеум, пневмоперитонеум, контрастное исследование желудочно-кишечного тракта.
Лимфосаркомы толстой кишки у детей встречаются несколько чаще аденокарцином. Они быстрее прогрессировали, и скорей проявлялись клинические симптомы. Метастазирование тоже наступало раньше как по лимфатическим, так и по кровеносным путям.
Опухоли брыжейки и сальника бывают в детском возрасте также нечасто. В брыжейке у детей в отдельных случаях встречаются липомы, фибромы, лимфангаомы и дермоиды.
Кисты локализуются обычно в брыжейке тонкого кишечника, но обнаруживаются и в брыжейке поперечноободочной кишки, сигмовидной кишки и даже слепой кишки.
Брыжеечные кисты в отличие от предыдущих располагаются между листками брыжейки; в стенке их нет ни мышц, ни эпителиального покрова. Течение долгое время бессимптомное, но по достижении больших размеров возникают явления относительной кишечной непроходимости.
Кисты большого сальника выявлены у детей реже кист брыжейки (по данным В. Тошовского и О. Вихитила, соответственно 1:5). Они могут достичь больших размеров, располагаются между листками большого сальника, имеют топкую стенку, наполнены серозной жидкостью.
Вначале киста не причиняет никакого беспокойства, с увеличением размеров оказывает давление на петли кишок; может возникнуть кишечная непроходимость. В отдельных случаях отмечается перекручивание ножки кисты (сальника) или ее ущемление.
Рентгенологически тень кисты располагается впереди кишечных петель.
Опубликованы единичные наблюдения лимфосарком и гигантоклеточных сарком, метастаз опухолей кишечника. В таких случаях у детей пальпацией живота случайно обнаруживалась плотная, бугристая опухоль, малоподвижная с самого начала. Опухоль быстро растет, достигает больших размеров, становится плотной, неподвижной, появляются асцит и отеки нижних конечностей вследствие сдавления крупных венозных стволов.
Диагноз подкрепляется данными контрастного рентгенологического исследования и уточняется гистологическим исследованием удаленной опухоли или части ее.