Тромбоцитопеническая пурпура у детей. Вторичная гиперспления - гиперспленизм
Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, идиопатическая, или эссенциальная, тромбопения, или тромбоцитопения) протекает хронически. В соответствии с колебаниями количества тромбоцитов периоды кровотечений чередуются с периодами благополучия (скрытые периоды заболевания), тромбоциты незрелые, полиморфные, нередко размер их увеличен. В костном мозге имеются незрелые мегакариоциты, неспособные к образованию пластинок.
Заболевание проявляется как петехии и кровоподтеки кожи и слизистых оболочек, отмечаются кровотечения из носа, кишечника, почек, половых органов. Показано удаление селезенки, после чего состояние быстро улучшается.
Спленэктомия не эффективна при симптоматической тромбоцитопении, или симптоматической пурпуре, являющейся следствием инфекционных заболеваний и отравлений медикаментами. Диагноз ставится по симптомам основного заболевания.
Гиперспления (гиперспленизм) — увеличение селезенки и ее неблагоприятное, т. е. слишком сильное воздействие на форменные элементы крови и на кроветворение.
В группу первичной гиперсплении (гиперспленизма) включают четыре заболевания: 1) тромбоцитопеническую пурпуру, возникающую в результате усиленного разрушения тромбоцитов; 2) врожденную гемолитическую анемию, обусловленную усиленным разрушением эритроцитов; 3) первичную нейтропению, являющуюся результатом усиленного разрушения нейтрофилов; 4) первичную панцитопению, возникающую вследствие уменьшения всех трех видов форменных элементов крови.
Диагноз устанавливается на основании клинических симптомов и гематологических анализов.
Вторичная гиперспления (гиперспленизм) возникает в результате увеличения селезенки и гиперактивации ее деятельности некоторыми патологическими состояниями и заболеваниями.
К их числу относятся: 1) застойная спленомегалия при портальной гипертензии, обычно сопровождающаяся нейтропенией, иногда панцито-ленией; 2) ретикулоэндотелиозы, гистоплазмоз, лейкемия и др.
Вопросы о показаниях к оперативному вмешательству и о сроках его производства детский хирург решает совместно с педиатром-гематологом. Операция может быть эффективной в начале заболевания, пока не наступили склеротические (цирротические) изменения в печени и не возникла портальная гипертензия.
Застой в системе воротной вены и повышение давления в ней (портальная гипертензия) возникают при многих заболеваниях и могут потребовать оперативного вмешательства.
Застой и гипертензию в отдельных случаях вызывает увеличенный лимфатический узел или опухоль, расположенные в воротах печени или в печеночно-двенадцатиперстной связке.
Отток крови идет по коллатералям и по анастомозам между системами воротной и нижней полой вен. В результате повышения давления образуются расширения (varices) вен, проходящих под слизистой оболочкой в стенке желудка и в нижней части пищевода.
Для застойной селезенки с портальной гипертензией характерна триада симптомов: 1) кровотечение из варикозных вен пищевода или желудка; 2) вторичная спленомегалия и гипер-спления с уменьшением количества форменных элементов в в крови; 3) недостаточность печени.
В прошлом это обозначалось как симптомокомплекс, или синдром Банти, описанный им в 1884 г. как хроническое заболевание с тремя стадиями: спленомегалической (с увеличением селезенки), цирротической и асцитической. В настоящее время этот синдром потерял значение как нозологическая единица. Его объясняют застоем крови в селезенке и портальной гипертензией.
Следует отметить, что у детей преобладают формы с внепеченочным блоком, поэтому у них портальная гинертензия встречается реже, чем у взрослых.
Кроме увеличения селезенки и печени, отмечаются характерные признаки застоя в воротной вене: расширенные подкожные вены (caput Medusae) около пупка, увеличение всего живота, в поздппх случаях — асцит. Нередко появляются расширенные геморроидальные узлы.
Расширение вен пищевода распознается по наступившему внутреннему кровотечению или специальным рентгенологическим исследованиям с применением контрастной взвеси.
Для уточнения диагноза и для решения показаний к оперативному вмешательству необходима спленопортография.
Повышение давления сопровождается мощным развитием коллатерального кровотока, в основном по венечной вене желудка и по коротким венам желудка. Это ведет к появлению расширений подслизистых вен пищевода, принадлежащих к системе верхней полой вены. Кровотечение из варикозных вен проявляется как кровавая рвота, кровавый стул и коллапс от острого кровотечения. Одновременное увеличение селезенки и печени практически исключает желудочно-кишечное кровотечение от другой причины и позволяет быстро поставить диагноз. Все специальные обследования проводятся уже после затихания критической фазы. К ним относятся: 1) выявление коллатерального оттока крови: рентгенологическое исследование вен пищевода и кардиального отдела желудка с барием, ректороманоскопия, эзофагоскопия по показаниям; 2) пункция селезенки, спленоманометрия, спленопортография; 3) гепатоманометрия, пункционная биопсия печени; 4) портоманометрия и портогепатография через пупочную вену, лапароскопия, азигография и мезентерикопортография по показаниям (В. В. Гаврюшов, В. Г. Акопян).
