Пороки и аномалии развития легких. Формы врожденных аномалий легких
Описаны отдельные случаи аномалий развития легких в виде двусторонней и односторонней агенезии, аплазии, гипоплазии, а также аплазии отдельных долей, обычно сопровождающиеся другими пороками развития, чаще всего сердечно-сосудистой системы, диафрагмы, пищевода, скелета и других органов.
Пороки и аномалии развития легких
1. Пороки и аномалии развития всех элементов легочной единицы: агенезия легкого полная и односторонняя, аплазия легкого с одной и с обеих сторон, гипоплазия легкого с одной и с обеих сторон, агенезия доли легкого, гипоплазия доли легкого, добавочное легкое, легочная секвестрация.
2. Пороки и аномалии долевого деления:
увеличение числа легочных борозд,
уменьшение числа и отсутствие легочных борозд.
3. Пороки и аномалии развития бронхов:
изменение количества бронхов, неправильное отхождение бронхов,
нарушение развития элементов стенки бронха (расширения, сужения, деформации) .
4. Пороки и аномалии развития сосудов.
5. Дизонтогенетические образования.
6. Синдром Картагенера.
Крайне редка двусторонняя агенезия легких с полным отсутствием их. Такие дети погибают сразу после рождения.
При односторонней агенезии легких, тоже встречающейся чрезвычайно редко, дети остаются живыми, некоторые лица доживали даже до 60—70 лет (Minetto et al.). При этом наблюдаются одышка, цианоз, затруднения дыхания в виде приступов. Диагноз подтверждается рентгенологическим исследованием и бронхоскопией, уточняющими отсутствие легкого и соответствующего главного бронха (Г. Л. Феофилов, Э. С. Шафер).
При аплазии легкого отсутствует само легкое, но имеется рудиментарный главный бронх, иногда с признаками его деления. Клинические проявления и прогноз заболевания такие же, как и при агенезии легкого.
При гипоплазии недоразвитое легкое обычно сочетается с другими пороками развития: диафрагмальной грыжей, врожденными пороками сердца и сосудов. Симптомы данного заболевания сводятся к нарушениям дыхания в зависимости от степени гипоплазии. Диагноз подтверждается рентгенологическим и бронхологическим исследованиями.
Описаны отдельные наблюдения лобарной аплазии. Чаще всего при этой аномалии развития отсутствуют верхняя доля легкого оправа и средние сегменты (язычковые) слева. Сердце оказывается смещенным в сторону аплазии, а в результате инфекции нередко развиваются воспалительные процессы в легком. Клиническое течение указанного заболевания в значительной степени определяется протяженностью аплазии.
Диагноз подтверждается рентгенологическим исследованием и ангиокардиографией (Ravitch, Minetto et al.).
Добавочные доли легкого встречаются в самых различных вариантах: так называемая добавочная доля непарной вены; задняя доля, представляющая собой верхушку нижней доли (чаще справа), отделенную междолевой щелью; сердечная доля, тоже чаще справа; добавочная средняя доля слева (В. Я. Фридкин). В них могут развиться воспалительные процессы, бронхоэктазы, ателектаз, от которых зависят клинические проявления. Распознаются и уточняются рентгенологическим и бронхологическим исследованием.
