Контрольные вопросы по врожденным порока сердца у взрослых
1. Мужчина в возрасте 43 лет обратился в ОНМП в связи с синкопальным состоянием. В анамнезе у него тетрада Фалло. Сейчас он чувствует себя хорошо. Болей в ГК нет. На ЭКГ в 12 отведениях — БПНПГ и три желудочковых экстрасистолы. Каков ваш план относительно ведения данного пациента?
A. Вы госпитализируете его под мониторинг и консультируетесь с кардиологом, имеющим опыт лечения взрослых с ВПС.
B. Вы изучаете его старую ЭКГ и обнаруживаете, что изменений нет, поэтому вы отправляете его домой с рекомендацией амбулаторного наблюдения у кардиолога.
C. Вы консультируетесь с неврологом, потому что беспокоитесь о возможности эпилептического приступа, учитывая анамнез.
D. Вы госпитализируете его для выполнения катетеризации сердца, так как знаете, что тетрада Фалло может сопровождаться аномалией КА.
E. Ни одно из вышеперечисленного.
Ответ А. У пациентов с тетрадой Фалло риск внезапной сердечной смерти составляет <5%. Поэтому синкопальное состояние всегда требует госпитализации для мониторинга, чтобы исключить злокачественную желудочковую аритмию.
Кроме того, всегда следует консультироваться со специалистом по ВПС, чтобы исключить любые новые или прогрессирующие нарушения гемодинамики, например недостаточность клапана ЛА, которые могут потребовать вмешательства. У пациентов с тетрадой Фалло могут быть аномалии КА, но синкопальное состояние всегда требует мониторинга, а при необъяснимом синкопе может потребоваться электрофизиологическое исследование.
2. Женщина в возрасте 50 лет приходит к вам на амбулаторный прием в связи с одышкой. Год назад она перенесла ИМ умеренного размера, и было выполнено успешное ЧКВ области стеноза в среднем сегменте огибающей артерии без осложнений. Она отрицает симптомы стенокардии.
Вы осматриваете ее и обнаруживаете, что АД составляет 140 и 90 мм рт.ст., а ЧСС — 80 ударов/мин. Признаков системного или легочного венозного застоя нет. У нее положительный печеночно-яремный рефлюкс и выраженное расщепление второго тона сердца. На ЭКГ — неполная БПНПГ без ишемических изменений.
Вы назначаете ЭхоКГ и обнаруживаете увеличение правых камер сердца, чего не было на последней ЭхоКГ 1 год назад. Какие дальнейшие исследования вы считаете необходимыми?
A. Вы изучаете ЭхоКГ в поисках признаков шунта справа налево на предсердном уровне.
B. Вы назначаете катетеризацию сердца, чтобы исключить поражение правой КА.
C. Вы изучаете ЭхоКГ в поисках признаков шунта слева направо на предсердном уровне.
D. Вы назначаете стресс-ЭхоКГ для поиска новых нарушений сократимости стенок.
E. Ничего из вышеперечисленного.
Ответ С. Это классическое проявление ДМПП, который становится симптоматичным, когда диастолическая дисфункция вследствие приобретенных ССЗ приводит к снижению эластичности ЛЖ, увеличению КДД ЛЖ и давления в левом предсердии и повышению сброса крови слева направо.
Пациенты с ДМПП могут не иметь никаких симптомов вплоть до четвертого и пятого десятилетий жизни, пока такие заболевания, как АГ, митральная недостаточность, поражение аортального клапана, кардиомиопатия или ИМ, не уменьшат эластичность ЛЖ и возникнет шунт слева направо. ДМПП можно легко пропустить при ЭхоКГ, если не искать их прицельно.
У пациентки нет цианоза, поэтому увеличение сброса крови справа налево может быть не обнаружено. Кроме того, несмотря на то что у пациентки есть ИБС, ЭхоКГ все равно будет лучшим начальным исследованием для оценки функции желудочков.
3. Мужчина в возрасте 20 лет направлен к вам в связи с необъяснимой АГ. В остальном он чувствует себя хорошо. Вы замечаете, что у него хорошо развитый торс, и он говорит, что занимается тяжелой атлетикой. АД составляет 150 и 90 мм рт.ст. на обеих верхних конечностях. У него усиленный верхушечный толчок и среднесистолический щелчок выброса. На ЭКГ — признаки гипертрофии ЛЖ. Что вы включите в план лечения?
A. Вы назначаете ЭхоКГ, чтобы исключить двустворчатый аортальный клапан и начать терапию р-адреноблокаторами.
B. Вы назначаете обследование для исключения стеноза почечной артерии и начинаете терапию иАПФ.
C. Вы не знаете, что делать, поэтому направляете пациента к местному кардиологу.
D. Вы назначаете ЭхоКГ, чтобы исключить коарктацию аорты, 24-часовой мониторинг АД для подтверждения АГ и повторный прием через 2 нед с намерением начать антигипертензивную терапию.
E. Ничего из вышеперечисленного.
Ответ D. Обнаружение необъяснимой АГ у молодого человека всегда должно требовать тщательного клинического обследования для выявления возможной задержки пульса на бедренной артерии по сравнению с плечевой артерией и проведения ЭхоКГ для исключения коарктации аорты. Поскольку кровоток в нижних конечностях уменьшен, у данных пациентов часто оказываются гипотрофичные нижние конечности по сравнению с хорошо развитым торсом.
Значительная часть пациентов также имеет двустворчатый аортальный клапан и сопутствующее поражение восходящей части аорты. Поскольку коарктация аорты является обратимой причиной АГ, важно прицельно искать ее и устранять осложнения.
4. Женщина в возрасте 45 лет направлена к вам другим ВОП, который выходит на пенсию. Она передвигается на инвалидной коляске с кислородным баллоном и назальными канюлями. У нее цианотичный цвет кожи и деформация ногтей по типу «часовых стекол». Она объясняет, что у нее ССЗ, и она обратилась для выполнения ежемесячной флеботомии. Что вы должны сделать?
A. Вы назначаете флеботомию и повторный визит через 1 мес.
B. Вы изучаете ее ЭМК, собираете анамнез для выявления симптомов гиперкоагуляции, исключаете дегидратацию и назначаете анализ для измерения уровня железа в сыворотке крови.
C. Вы удостоверяетесь, что пациентка не курит, и консультируетесь с пульмонологом, чтобы определить, нужен ли ей кислород.
D. Вы изучаете ее ЭМК и удивляетесь, почему ей не была выполнена операция по поводу цианотического ВПС. Вы консультируетесь с ближайшим специалистом по ВПС у взрослых.
E. Все вышеперечисленное.
Ответ В. Пациентам с «синим» ВПС часто выполняют ненужные флеботомии. Данная клиническая ситуация требует тщательного сбора анамнеза для определения наличия или отсутствия гиперкоагуляции, которая является показанием для флеботомии при отсутствии дефицита железа, и обсуждения ее необходимости или отсутствия необходимости. Пациенты часто изначально резистентны к терапии; но после стабилизации уровня Hb и устранения дефицита железа они часто имеют значительное клиническое улучшение.
5. Женщина в возрасте 25 лет с двустворчатым аортальным клапаном и легкой аортальной недостаточностью консультируется с вами перед визитом к стоматологу. Она просит рецепт для ХПр АБ перед профессиональной чисткой зубов. Что вы ответите?
A. Вы даете ей рецепт, как она просит.
B. Вы звоните стоматологу, который подтверждает запрос, и даете ей рецепт.
C. Вы тщательно собираете анамнез, чтобы убедиться в отсутствии аллергии на пенициллин.
D. Вы объясняете, что ХПр АБ больше не требуется для стоматологических процедур, и пишете стоматологу подтверждающее письмо.
E. Ни одно из вышеперечисленного.
Ответ D. ХПр бактериального эндокардита больше не рекомендуется при изолированных поражениях нативного клапана, таких как двустворчатый аортальный клапан, в отсутствие операции или ранее перенесенного эпизода инфекционного эндокардита. Важно понимать обоснование изменения в рекомендациях.
Нельзя сказать, что инфекционный эндокардит не возникает у пациентов с изолированными ВПС; скорее показано, что ХПр АБ не снижает риск данного осложнения, в частности потому, что бактериемия после обычных стоматологических процедур выражена не более, чем после обычной чистки зубов щеткой. Данная ситуация требует тщательного обсуждения и точной передачи информации пациенту.
