а) Эпидемиология. Односторонний/двусторонний тромбоз крупных почечных вен/их сегментов часто является трудно диагностируемым заболеванием, которое может развиваться при различных состояниях, но особенно заметно при нефротическом синдроме и почечно-клеточной карциноме.
Некоторые случаи обусловлены травмами, использованием пероральных контрацептивов, гиповолемией, трансплантацией почки и тромбофилическими состояниями. Сообщаемая частота тромбоза почечной вены — 5-62% у пациентов с нефротическим синдромом; часто возникает при мембранозной нефропатии, но может быть и при мембранопролиферативном гломерулонефрите, фокально-сегментарном гломерулосклерозе, серповидно-клеточной нефропатии, амилоидозе, диабетической нефропатии, почечном васкулите и волчаночном нефрите. Спонтанный тромбоз почечной вены редко встречается у пациентов без основных факторов риска.
б) Патофизиология. К провоцирующим факторам относятся нарушения коагуляции/фибринолиза. Уровни антитромбина III и плазминогена могут быть снижены из-за экскреции антитромбина III с мочой у пациентов с нефротическим синдромом.
Тромбоцитоз, повышенная активация тромбоцитов, гиперфибриногенемия, ингибирование активации плазминогена и измененные уровни циркулирующих белков S и С при нефротическом синдроме способствуют развитию ТЭО.
Тромбоз почечной вены может быть вызван вялым почечным венозным кровотоком, который возникает из-за внешней компрессии почечных вен забрюшинными структурами, такими как ЛУ, фиброз, абсцесс, аневризма аорты и опухоль. Острый панкреатит, травма и ретроперитонеальная хирургия могут предрасполагать к тромбозу почечной вены.
Почечно-клеточная карцинома также может нарушить венозный кровоток. У молодых людей описан тромбоз почечной вены на фоне сильного снижения ОЦК и нарушения почечного кровотока.
в) Клинические проявления. Проявления тромбоза почечной вены зависят от степени и скорости развития окклюзии. У пациентов с острым тромбозом почечных вен могут наблюдаться тошнота, рвота, боль в боку, лейкоцитоз, гематурия, нарушение функции почек и увеличение их размера.
Эти проявления можно спутать с почечной коликой/пиелонефритом. Взрослые пациенты с нефротическим синдромом и хроническим тромбозом почечных вен могут иметь более специфичные симптомы, такие как резкое нарастание протеинурии/симптомы тубулярной дисфункции, включая глюкозурию, аминоацидурию, фосфатурию и нарушение подкисления мочи. Хронический тромбоз почечной вены может сочетаться с ТЭЛА.
(Левый) На УЗ срезе с цветовой допплерографией левого верхнего квадранта живота у недоношенного младенца (33 недели) визуализируется гиповаскулярное образование неправильной формы. Образование практически не напоминало почку и на догоспитальном этапе было расценено как опухоль.
(Правый) При спектральной допплерографии у этого же пациента в почечной артерии визуализируется пандиастолическая регургитация вследствие острого тромбоза почечной вены. К сожалению, у этого младенца также было выявлено кровоизлияние в надпочечник с пораженной стороны (не показано).
(Левый) У этого пациента имеется хроническая обструкция почки (выполнено стентирование) и инфекционный процесс вследствие опухоли мочевого пузыря. На аксиальном КТ срезе с контрастированием визуализируется цилиндрический низкоинтенсивный дефект наполнения в левой почечной вене, практически с отсутствующим кровотоком по периферии тромба.
(Правый) На фронтальном реформатированном КТ срезе у другого пациента с нефротическим синдромом визуализируется распространенный тромбоз левой почечной вены с переходом на НПВ. Этот пациент впоследствии перенес тромбоэмболию мелких ветвей легочной артерии.
г) Диагностика. При остром тромбозе почечной вены, который обычно обусловлен тромбофилией, КТ с контрастным усилением выявляет увеличенную почку, растяжение чашечек и мочеточников. Венограмма требуется редко, но ее можно рассмотреть в случаях ОПП, при котором рассматривается возможность тромбэктомии/тромболизиса.
При хроническом тромбозе почечной вены случайно обнаруженный тромб может быть замечен при визуализирующих исследованиях, выполняемых по другим показаниям. Тромб, вызванный почечно-клеточной карциномой, часто распространяется на НПВ, а иногда и на уровень правых отделов сердца. Рутинный скрининг не рекомендуется пациентам с нефротическим синдромом, но КТ с контрастным усилением рекомендуется пациентам с подозрительными клиническими проявлениями.
д) Лечение. Наиболее распространенной терапией как при остром, так и при хроническом тромбозе почечных вен является АКТ низкомолекулярным гепарином натрия (Гепарином) либо нефракционированным гепарином натрия (Гепарином) 7-10 дней с добавлением варфарина внутрь на 3-й день, курс не <1 года для достижения целевого значения МНО в пределах 2,0-3,0.
Исследования, подтверждающие использование новых пероральных антикоагулянтов, в настоящее время отсутствуют, и варфарин внутрь остается ЛП выбора. У пациентов с сохраняющимися факторами риска, такими как стойкий нефротический синдром/рецидивирующий тромбоз, АКТ следует продолжать до разрешения триггерных состояний.
У пациентов с почечно-клеточной карциномой длительное лечение низкомолекулярным гепарином натрия (Гепарином) предпочтительнее варфарина из-за его более высокой эффективности в предотвращении развития тромбоза, вызываемого раком. Фибринолитическая терапия может быть рассмотрена у пациентов с острым тромбозом почечной вены, который привел к ОПП.
е) Прогноз. Прогноз для пациентов с тромбозом почечных вен полностью зависит от основного заболевания, которым он вызван. Тромбоз почечной вены, обусловленный мембранозной нефропатией и нефротическим синдромом, обычно разрешается, если основное заболевание поддается лечению или спонтанно купируется.
Напротив, тромбоз почечной вены, обусловленный почечно-клеточной карциномой, имеет очень плохой прогноз. Тромбоз почечной вены, вызванный травмой/гиповолемией, может разрешиться после соответствующей терапии.
