а) Определение. Интрамуральная гематома аорты развивается, когда происходит аккумуляция крови в медии аорты вследствие кровотечения из Vasa vasorum или разрыва интимы. Диссекция аорты происходит, когда средний слой стенки артерии рассекается продольно, образуя ложный просвет, который связан с истинным просветом.
Около 2/3 случаев расслоения аорты классифицируется как тип А (с вовлечением восходящего отдела аорты), а другая 1/3 — как тип В (без вовлечения восходящего отдела аорты) (см. рис. 1). Гематомы и диссекции классифицируются как острые, если они развились в течение предшествующих 2 нед.
Рисунок 1. Системы классификации расслоения аорты
В более поздние сроки гематомы расцениваются как хронические. Острые гематомы и диссекции с вовлечением восходящего отдела аорты с большей вероятностью подвергаются разрыву и вызывают тяжелую инвалидизацию или смерть.
В США диссекция аорты является причиной 3000 смертей/год. У пациентов без синдрома Марфана пик частоты диссекции аорты наблюдается в возрасте 60-80 лет, причем мужчины страдают в 1,5 раза чаще, чем женщины. АГ, особенно неконтролируемая, является доминирующим фактором риска, хотя пациенты с двустворчатым аортальным клапаном также подвержены повышенному риску. Известно, что у некоторых пациентов ранее имелись аневризмы грудной аорты.
Диссекция аорты является редким осложнением у молодых женщин в перинатальном периоде. Процедуры внутриаортальной катетеризации и кардиохирургические вмешательства являются ятрогенными причинами диссекции аорты.
б) Патобиология. Наиболее распространенным предрасполагающим фактором для диссекции аорты является разрушение коллагена и эластина в медии аорты. Классическая кистозная дегенерация медии у пациентов с синдромом Марфана объясняет особенно высокий риск диссекции аорты в относительно молодом возрасте.
Мутации в факторе транскрипции FOXE3 также предрасполагают к аневризмам грудной аорты и острой диссекции аорты, по-видимому, потому, что они снижают способность аорты противостоять биомеханическим силам пульсирующего кровотока. Ятрогенная диссекция аорты катетером является редким осложнением диагностических или интервенционных процедур на КА.
Спонтанная диссекция аорты обычно манифестирует, когда разрыв интимы аорты обнажает пораженную медию для воздействия системного давления внутрипросветной крови или когда кровотечение из Vasa vasorum создает интрамуральную гематому. Данная гематома может оставаться относительно локализованной или, напротив, распространяться в продольном направлении на различную длину и прорываться через интиму в просвет аорты.
Если происходит такое сообщение, исход изначально интрамуральной гематомы ничем не отличается от диссекции, которая началась с разрыва интимы. При расслоении медиа продольно расщепляется на два слоя, создавая таким образом заполненный кровью ложный просвет, который распространяется, как правило, дистально, но иногда ретроградно в стенке аорты на различное расстояние от места разрыва интимы.
Брюшная аорта редко подвергается диссекции, за исключением случаев распространения расслоения грудной аорты.
в) Клинические проявления. Боль, которая является наиболее распространенным начальным симптомом, возникает в 96% случаев как интрамуральной гематомы, так и диссекции аорты. Боль, как правило, выраженная и ощущается в ГК или спине, хотя может также распространяться на живот.
Обычно боль появляется внезапно и наиболее интенсивна в начале. Ее часто описывают как острую или раздирающую. Изолированная гематома редко вызывает другие симптомы, кроме боли. Однако при диссекции возможны признаки и симптомы, вызванные ее распространением, например острая аортальная недостаточность, окклюзия правой КА, гемоперикард, ОНМК, мезентериальная ишемия или ишемическая периферическая невропатия. Синкопальное состояние вызвано проксимальной диссекцией и характеризуется худшими исходами.
Истинная гипотензия, которая присутствует у >25% пациентов, предвещает плохой прогноз. Псевдогипотензия возникает, когда АД, измеренное на верхней конечности, ложно низкое вследствие вовлечения в диссекцию подключичной артерии. При физикальном обследовании пациентов, у которых в диссекцию вовлечена подключичная, сонная или бедренная артерии, можно выявить задержку или дефицит пульса, которые помогают определить, какие кровеносные сосуды поражены.
У >1/3 пациентов с диссекцией проксимального отдела аорты развивается острая аортальная недостаточность. У некоторых пациентов с острой аортальной недостаточностью шум может не выслушиваться или быть непримечательным до тех пор, пока обнаружение увеличенного пульсового давления не приведет к более тщательному обследованию.
Если расслоение аорты вовлекает КА, особенно правую КА, развивается ишемия или ИМ. Ретроградная диссекция также может вызывать острый и даже фатальный гемоперикард и тампонаду. В то время как нарушение кровотока в брахиоцефальных артериях может привести к ОНМК или коме, поражение позвоночных артерий может вызвать параплегию. Если диссекция распространяется на брюшную аорту, нарушение кровотока в одной или обеих почечных артериях может привести к ОПН.
Мезентериальная ишемия или инфаркт могут проявляться болью в животе и гематохезией. Расслоение, дистальное по отношению к бифуркации аорты, может затронуть одну или обе общие подвздошные артерии или привести к их окклюзии, следствием чего является дефицит пульса на бедренной артерии и ишемия нижних конечностей.
Расслоение аорты можно заподозрить на основании типичного анамнеза или выявления дефицита пульса при физикальном осмотре. Однако часто подозрения вызывает увеличенный силуэт средостения на РОГК пациента, который проходит обследование в связи с болью в ГК и возможной ишемией миокарда, хотя расширение средостения наблюдается только у 2/3 пациентов с окончательным диагнозом диссекции аорты.
Если вовлечен нисходящий отдел грудной аорты, обычно наблюдается плевральный выпот слева, который может быть вызван гемотораксом, но часто представляет собой небольшой выпот из воспаленной стенки аорты. Данные ЭКГ при диссекции аорты неспецифичны. Анализы крови малоинформативны, но острая диссекция аорты маловероятна, если уровень D-димера в плазме крови <500 нг/мл.
При высоком клиническом подозрении на диссекцию аорты диагноз должен быть подтвержден или исключен с помощью лучевой диагностики (см. рис. 2). Чреспищеводная ЭхоКГ (см. рис. 3) является наиболее быстрым методом получения подробной информации, необходимой для выполнения оперативного вмешательства. КТ (см. рис. 4) предоставляет дополнительную информацию.
Рисунок 2. Алгоритм обследования при подозрении на острую диссекцию аорты. А. Данный подход используется во многих медицинских организациях общего профиля, в которых не проводятся кардиохирургические вмешательства. Б. Данный подход используется во многих высокоспециализированных медицинских организациях, где доступны чреспищеводная эхокардиография и кардиохирургическая помощь
Рисунок 3. Чреспищеводная эхокардиограмма восходящего отдела аорты по длинной оси у пациента с расслоением аорты типа А. Аортальный клапан (AV) находится слева, а восходящий отдел аорты расширяется вправо. Внутри аорты находится лоскут интимы (I), который отходит от уровня синотубулярного соединения. Истинный (T) и ложный (F) просветы разделены лоскутом интимы. LA — левое предсердие
Рисунок 4. Диссекция аорты. Компьютерная томограмма с контрастным усилением органов грудной клетки на уровне легочной артерии показывает лоскут интимы (I), разделяющий два просвета восходящего (A) и нисходящего (D) отделов грудной аорты по типу диссекции аорты
МРТ позволяет еще больше уточнить анатомические подробности, но выполнить ее не так просто, и может быть трудно обеспечить необходимую НМП в отделении МРТ. На поперечных срезах изолированная внутригрудная гематома проявляется скорее в виде серповидного утолщения вокруг стенки аорты, а не истинных и ложных просветов, разделенных лоскутом интимы.
г) Лечение. При подозрении на интрамуральную гематому или диссекцию аорты лечение следует начинать немедленно, а не ждать подтверждения диагноза, даже если назначено проведение методов лучевой диагностики. Цели начальной медикаментозной терапии заключаются в том, чтобы остановить дальнейшее прогрессирование и снизить риск разрыва. При изолированной гематоме лечение должно быть таким же, как и при истинном расслоении в связи с риском распространения гематомы.
Несмотря на отсутствие РКИ, современные руководства рекомендуют неотложную медикаментозную терапию, направленную на снижение АД, обычно до уровня <120 мм рт.ст., поддерживая при этом перфузию ГМ, сердца, почек и любых других органов, чье кровоснабжение может быть нарушено в результате диссекции.
При остром расслоении типа А рекомендуется срочное хирургическое вмешательство, чтобы снизить риск таких опасных для жизни осложнений как разрыв, тампонада сердца, тяжелая аортальная недостаточность или ОНМК. В случае значительной гипотензии следует исключить псевдогипотензию. Истинная гипотензия может быть вызвана острым ИМ вследствие поражения правой КА или гемоперикардом и тампонадой сердца в результате разрыва зоны диссекции в перикард.
В случае тампонады необходимо увеличение ОЦК и проведение оперативного вмешательства в кратчайшие сроки, поскольку вероятность ранней смерти чрезвычайно высока; перикардиоцентез следует выполнять только в крайнем случае, поскольку он может ускорить гемодинамический коллапс и смерть. При хроническом расслоении типа А часто возможно медикаментозное лечение, поскольку данные пациенты уже пережили ранний период, характеризующийся высокой смертностью, вызванной острым проксимальным расслоением.
Пациенты с острым расслоением типа В подвергаются гораздо более низкому риску развития жизнеугрожающих осложнений и обычно получают медикаментозную терапию, потому что добавление рутинного эндоваскулярного вмешательства к медикаментозному лечению не улучшило выживаемость в небольших РКИ при расслоении типа В. Однако если диссекция типа В приводит к развитию серьезного осложнения, например ишемии органа-мишени, показано вмешательство, и эндоваскулярные методы более предпочтительны по сравнению с открытой хирургией.
При изолированной интрамуральной гематоме вероятность прогрессирующего расслоения или других осложнений ниже, чем у пациентов, у которых первоначально имела место диссекция, особенно если гематома мала и размеры аорты в норме. В одном исследовании у восточноазиатских пациентов большая часть интрамуральных гематом регрессировала, и хирургическое вмешательство обычно не требовалось.
В исследовании у западных пациентов, по оценкам, 10% гематом регрессировали спонтанно и 25-50% прогрессировали в течение периода наблюдения. Гематомы восходящего отдела аорты характеризуются самым высоким риском, и в таком случае часто рекомендовано хирургическое вмешательство. При дистальных интрамуральных гематомах ведение обычно такое же, как и при дистальном расслоении, при этом у пациентов с прогрессирующим заболеванием выполняется хирургическое вмешательство (см. рис. 5).
Рисунок 5. Интрамуральная гематома аорты. А. Компьютерная томография с контрастным усилением органов грудной клетки на уровне легочной артерии демонстрирует интрамуральную гематому (H) нисходящего отдела грудной аорты (D). Гематома выглядит как серповидное утолщение стенки аорты, которое не подвергается контрастному усилению, поскольку контрастное вещество находится внутри просвета аорты. Восходящий отдел грудной аорты (A) не затронут. B. Соответствующее изображение, полученное при компьютерной томографии без контрастного усиления, при котором интрамуральная гематома выглядит как яркое серповидное утолщение стенки аорты, поскольку плотность гематомы выше плотности крови в просвете аорты. C. Соответствующее изображение, полученное при компьютерной томографии с контрастным усилением, выполненной через 1 нед для наблюдения, в ходе которого интрамуральная гематома превратилась в классическое расслоение аорты с лоскутом интимы (I); контрастное вещество определяется в ложном просвете
Ятрогенное расслоение аорты во время диагностической или интервенционной процедуры, включающей стентирование КА, имеет благоприятный краткосрочный и долгосрочный прогноз при консервативном лечении, при котором КА используется в качестве точки входа. Перед выпиской пациентам, получающим медикаментозную терапию, следует назначить лечение, которое будет контролировать АГ и уменьшать сократимость желудочков.
В КР в данной ситуации акцент делается на β-адреноблокаторах (например, метопролол: 25-200 мг 2 р/сут) в качестве ЛП выбора, но для достижения целевых значений систолического АД <120 мм рт.ст. обычно требуется назначение второго (например, лизиноприл: 5-40 мг/сут) или третьего (амлодипин: 2,5-10 мг/сут или гидрохлоротиазид: 12,5-50 мг/сут) ЛП, хотя доказательств в поддержку целей лечения, отличных от тех, которые используются в общей популяций, мало.
д) Прогноз. Уровень острой смертности при нелеченном расслоении типа А составляет ~1%/ч, и большинство смертей любого типа происходят в течение 7 дней после появления симптомов. Риск развития осложнений наиболее высок в течение первых 2 лет, но пациенты, которые переживают первичную госпитализацию, в дальнейшем обычно выживают независимо от того, получали они медикаментозную терапию или было выполнено хирургическое вмешательство.
Постоянный контроль АД может снизить долгосрочный риск развития таких осложнений как аортальная недостаточность, рецидив расслоения, образование аневризмы и разрыв аневризмы. Некоторое прогрессирующее расширение аорты обычно происходит без симптомов, поэтому пациенты, получающие медикаментозную терапию, должны находиться под тщательным наблюдением и проходить лучевую диагностику аорты с интервалами в 6 мес в течение первых 2 лет и ежегодно в дальнейшем при условии стабильной анатомической картины.
Видео резекция коарктации аорты с анастомозом конец в конец
