Артериит Такаясу является хроническим воспалительным заболеванием неизвестной этиологии. Средний возраст дебюта заболевания составляет 29 лет, и оно в 8 раз чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Он более распространен в Азии и Африке, чем в Европе или Северной Америке.
Ранняя стадия характеризуется активным воспалением с вовлечением аорты и ее ветвей. Заболевание часто прогрессирует с различной скоростью до склеротической стадии с гиперплазией интимы, дегенерацией медии и облитерирующими изменениями. Большинство поражений артерий являются стенотическими, но также возможны аневризмы.
Артериит Такаясу поражает аорту и ее ветви, а иногда и ЛА. Заболевание, как правило, наиболее выражено в местах отхождения ветвей аорты, особенно в дуге аорты, брахиоцефальных сосудах и брюшной аорте. Артериит Такаясу может быть диффузным или сегментарным, а пораженные участки могут быть разделены участками нормальной аорты различной протяженности.
а) Клинические проявления и диагностика. У большинства пациентов первоначально развивается ССВР, включая повышенную утомляемость, головную боль, лихорадку, ночную потливость, артралгию и снижение МТ.
Однако на момент постановки диагноза у 90% пациентов наблюдаются симптомы сосудистой недостаточности, обычно с проявлениями динамического нарушения кровообращения в верхних и иногда в нижних конечностях.
При физикальном обследовании обычно выявляется отсутствие пульса и снижение АД на верхних конечностях, поэтому артериит Такаясу иногда называется болезнью отсутствия пульса. Над пораженными артериями можно выслушать шумы.
Болезнь Takayasu:
(А) Артериит Takayasu. Гранулематозное воспаление с деструктивными изменениями в средней оболочке (вверху), которое вызвало заметную дилатацию корня аорты (Ао) (внизу) у 17-летней пациентки, имеющей симптомы ХСН и стенокардии напряжения. У нее также выявлены диффузное сужение общей сонной артерии слева и неравномерное расширение безымянной артерии.
(Б) Двусторонняя окклюзия подключичных артерий, при которой измерение АД на ногах служит единственным надежным методом оценки центрального давления в Ао.
Более 50% пациентов имеют значительную АГ вследствие поражения почечных артерий, но АГ может быть трудно диагностировать при обычном осмотре в связи с низким пульсом. Вовлечение проксимального отдела аорты может вызвать недостаточность аортального клапана. При поражении устьев КА возможна стенокардия или ИМ, и у пациентов может развиться СН вследствие ИМ, АГ или аортальной недостаточности.
Поражение сонной артерии может привести к ишемии ГМ или ОНМК. Абдоминальный ишемический синдром может быть результатом нарушения мезентериального кровообращения.
Нарушения со стороны лабораторных показателей во время острой фазы включают повышенный уровень СРБ, повышенную СОЭ, анемию, легкий лейкоцитоз и повышенные уровни Ig. Для постановки диагноза лучше всего подходят аортография, КТ-ангиография или MPT-ангиография, которые позволяют выявить стенотическое поражение аорты и стеноз и/или окклюзию ее ветвей, часто с постстенотической дилатацией или ассоциированными аневризмами.
б) Лечение и прогноз. ГКС (например, преднизолон: 60-100 мг/сут, часто в течение нескольких месяцев со снижением дозы только после исчезновения симптомов или признаков воспаления) являются основным лечением в острой воспалительной стадии и могут быть эффективны в облегчении конституциональных симптомов, снижении СОЭ и замедлении прогрессирования заболевания.
Дополнительные иммуносупрессивные ЛП, которые используются в тех случаях, когда монотерапия ГКС неэффективна, включают АТл к рецептору IL-6, тоцилизумаб: 162 мг/нед п/к [14] и метотрексат: 15-25 мг/нед. Неизвестно, способна ли медикаментозная терапия снизить риск развития серьезных осложнений или увеличить ОПЖ.
Чрескожная баллонная ангиопластика может эффективно дилатировать короткие стенозирующие поражения аорты и ее ветвей, хотя рестеноз является распространенным явлением. Хирургическое вмешательство может потребоваться для шунтирования или реконструкции основных пораженных сегментов, например КА, сонных или почечных артерий, или для лечения аортальной недостаточности. В идеале операцию не следует проводить во время воспалительной фазы.
У ~50% пациентов развивается рецидив в течение 10 лет после постановки диагноза. Общая 15-летняя выживаемость у пациентов с диагнозом артериит Такаясу составляет ~85%, ~65% - у пациентов с серьезными осложнениями, и ~95% - у пациентов без серьезных осложнений. Большинство смертей вызваны развитием ОНМК, ИМ или СН.
