а) Определение. Желудочковые аритмии — сердечные ритмы, которые возникают в миокарде желудочков или в системе Гиса-Пуркинье. Они включают широкий спектр аритмий, в том числе изолированные желудочковые экстрасистолии (ЖЭС) (см. рис. 1, А), неустойчивую ЖТ (см. рис. 1, В), устойчивую ЖТ (см. рис. 1, C) и непосредственно угрожающую жизни ФЖ (см. рис. 2).
Рисунок 1. Желудочковые аритмии. А. Полифокусные желудочковые экстрасистолы. B. Неустойчивая мономорфная желудочковая тахикардия. Обратите внимание на диссоциированные зубцы Р (показаны стрелками). C. Устойчивая мономорфная желудочковая тахикардия. Диссоциированные зубцы Р указаны стрелками, а восьмой комплекс на электрокардиограмме является сливным
Рисунок 2. Электрокардиограмма у пациента с идиопатической фибрилляцией желудочков: показаны рецидивирующие ранние желудочковые экстрасистолы и запуск фибрилляции желудочков одной из этих ранних желудочковых экстрасистол
Две ЖЭС подряд называют куплетом, или парными экстрасистолами, тогда как ЖТ произвольно определяется как >3 желудочковых комплексов подряд с частотой >100 ударов/мин (см. рис. 1, В). Определение устойчивой ЖТ — непрерывный желудочковый ритм с частотой >100 ударов/мин, без перерывов в течение >30 с — в равной степени произвольно.
Тем не менее большинство устойчивых ЖТ, если не все, намного быстрее, чем 100 ударов/мин (см. рис. 1, C), продолжаются >30 с и вызывают значительное снижение функции желудочков и сердечного выброса, особенно у пациентов с основным органическим заболеванием сердца. Данные резкие физиологические изменения могут привести к острой СН, артериальной гипотензии, синкопальному состоянию или даже к циркуляторному коллапсу в течение нескольких секунд или минут после начала ЖТ.
Мономорфная ЖТ определяется на ЭКГ как тахикардия с широкими комплексами без изменений конфигурации QRS во фронтальной или горизонтальной оси в различных сокращениях (см. рис. 3, А). Полиморфная ЖТ характеризуется изменениями морфологии и оси комплексов QRS; очень быструю полиморфную ЖТ может быть сложно отличить от ФЖ (см. рис. 3, В).
Рисунок 3. А. Мономорфная желудочковая тахикардия у пациента с ранее перенесенным инфарктом миокарда. Стрелками показаны зубцы Р в отведении V1, что позволяет увидеть атриовентрикулярную диссоциацию. Во время желудочковой тахикардии зубец R не регистрируется ни в одном из грудных отведений V1-V6. В. Полиморфная желудочковая тахикардия у пациента с хронической ишемической кардиомиопатией и выраженной атриовентрикулярной блокадой первой степени. Перед началом полиморфной желудочковой тахикардии нет удлиненного интервала Q-T
ФЖ представляет собой крайне нерегулярный желудочковый ритм, обычно с частотой >300 ударов/мин, и видна на поверхностной ЭКГ как непрерывная низкоамплитудная электрическая активность при отсутствии сердечного выброса. Тахикардия типа пируэт и двунаправленная полиморфная ЖТ являются двумя различными подтипами полиморфной ЖТ. Плеоморфная ЖТ описывает феномен множественных клинических мономорфных ЖТ, каждая с различными конфигурациями и осью QRS, наблюдающихся в разное время у одного и того же пациента.
б) Эпидемиология. Распространенность ЖЭС зависит от метода формирования выборки и продолжительности наблюдения; ЖЭС могут выявляться у 50% практически ЗЛ, если время мониторинга составляет ≥24 ч. Однако в некоторых случаях даже бессимптомные ЖЭС оказываются маркером более серьезного основного ССЗ.
Неустойчивые ЖТ могут быть зарегистрированы у 3% практически ЗЛ без очевидного ССЗ. Распространенность ЖЭС и неустойчивых ЖТ увеличивается не только с возрастом, но также в зависимости от наличия и тяжести основного ССЗ. Следовательно, обнаружение неустойчивой ЖТ часто становится причиной кардиологического обследования, чтобы исключить органическое заболевание сердца, даже если это случайная находка у пациента без симптомов.
Распространенность неустойчивой ЖТ в поздней фазе ИМ возрастает до 7-12% и может достигать 80% у пациентов с СН вследствие ДКМП.
У 10% пациентов с документально подтвержденной устойчивой ЖТ не обнаруживается ССЗ, и в этом случае ЖТ определяется как идиопатическая. Идиопатическая ФЖ встречается чрезвычайно редко. Внезапная сердечная смерть вследствие желудочковых аритмий ежегодно составляет 50% всех сердечно-сосудистых смертей в США.
Природа основного ССЗ у пациентов, умирающих от ЖТ или ФЖ, зависит от возраста. До 30 лет наиболее частой причиной ЖТ и ФЖ является генетически обусловленная кардиомиопатия, в то время как острый ИМ и хроническая ишемическая кардиомиопатия являются самыми распространенными ССЗ у лиц >40 лет. В 13% случаев внезапной сердечной смерти без явного основного органического ССЗ при аутопсии посмертный генетический анализ может обнаружить клинически активную патологическую мутацию в ионном канале — так называемую наследственную каналопатию, которая предрасполагает к развитию ЖТ и ФЖ.
в) Патобиология. На основании механизма развития желудочковые аритмии классифицируются как реципрокные, триггерные или автоматические. Риентри обычно в результате активации соседних цепей, имеющих общий путь, называемый перешейком, инициируется при одновременном наличии блокады проведения в одной части и патологическим замедлением проводимости в другой части, что позволяет восстановить возбудимость в первом звене (см. рис. 4, А).
Рисунок 4. А. Риентри в зоне инфаркта миокарда на экспериментальной модели желудочковой тахикардии у собак. Центральная область медленной патологической проводимости, обычно называемая перешейком, характеризуется близко расположенными изохронами, окаймленными дугами двунаправленного блока проведения (обозначено темными линиями), изолирующими перешеек и поддерживающими риентри. Стрелками показано распространение волны деполяризации за пределы центрального перешейка в форме восьмерки, с красной зоной ранней активации и темно-синей — поздней активацией в цикле желудочковой тахикардии, которая является также точкой повторного входа импульса в перешеек. ПНА — передняя нисходящая коронарная артерия. В. Схематическое изображение потенциала действия сердца с ранними постдеполяризациями в течение фазы 3 удлиненного потенциала действия (пунктирные линии) и поздними постдеполяризациями, достигающими порогового значения и приводящими к преждевременному потенциалу действия в конце фазы 3 и самом начале фазы 4. Em — мембранный потенциал. C. Схематическое изображение потенциала действия сердца с увеличенным наклоном деполяризации к пороговому значению во время фазы 4 в фокусе автоматической тахикардии
Один тип триггерной активности обусловлен ранней постдеполяризацией, которая представляет собой осциллирующие деполяризации, возникающие в конце потенциала действия на фоне патологической задержки процесса реполяризации (см. рис. 4, В). Другой тип триггерной активности является результатом поздней постдеполяризации, которая возникает при повышенной внутриклеточной концентрации кальция. Данные преходящие деполяризации происходят сразу после завершения потенциала действия и могут достигать порога активации (см. рис. 4, В). Автоматические аритмии возникают вследствие ускоренной пейсмейкерной активности (см. рис. 5, С).
Рисунок 5. Мономорфная желудочковая тахикардия у пациента с хронической ишемической кардиомиопатией. В отведении V2 расстояние от начала R до самой глубокой точки зубца S = 220 мс
Устойчивая реципрокная активация в миокарде является наиболее частой причиной возникновения мономорфных ЖТ. Петля риентри обычно возникает, когда рубец (который может быть субэндокардиальным, трансмуральным или субэпикардиальным), чаще всего в результате предшествующего ишемического повреждения, формирует аномальный электрофизиологический субстрат.
Другие патологические состояния, способные создать субстрат для риентри, включают воспаление, гранулему (например, саркоидоз сердца), фиброзную инфильтрацию (например, аритмогенную кардиомиопатию ПЖ), генетически обусловленную дезорганизацию саркомеров (например, ГКМП) и ятрогенный рубец или заплату (например, хирургическую пластику тетрады Фалло). Данные субстраты также могут приводить к запуску полиморфных ЖТ и ФЖ по аналогичному реципрокному механизму.
При синдроме Бругада основной причиной является нарушение проводимости в эпикарде выносящего тракта ПЖ. Считается, что именно триггерная активность, возникающая из-за поздней постдеполяризации, а не риентри, является основным механизмом идиопатической мономорфной ЖТ выходного тракта ПЖ, в одном из синусов Вальсальвы, в эндокарде под аортальным клапаном или в передне-базальной области миокарда ЛЖ (summit). Идиопатическая ЖТ с механизмом риентри в волокнах левой ножки пучка Гиса имеет сравнительно узкие комплексы QRS, напоминающие БПНПГ и блокаду передней или задней ветви левой ножки пучка Гиса.
Torsades de pointes (тахикардия типа пируэт) вызывается ранними постдеполяризациями, которые возникают во время аномального удлинения потенциала действия вследствие задержки процесса реполяризации при генетических синдромах удлиненного интервала Q-T или приобретенном удлинении интервала Q-T во время терапии ЛП, способными увеличивать Q-T. Причиной может быть либо уменьшение исходящего тока калия, либо усиление входящего тока натрия или кальция. Многие эпизоды купируются самопроизвольно, но ЧСС обычно очень высока, и достаточно длительный эпизод тахикардии способен трансформироваться в устойчивую ФЖ.
Риентри, которая формируется в результате реципрокной активации правой и левой ножки пучка Гиса, в дистальных отделах соединенные с медленно проводящим миокардом перегородки, в здоровом сердце способна вызвать один или два неустойчивых желудочковых комплекса. Однако возможно образование устойчивой цепи с участием ножек пучка Гиса, когда заболевание миокарда вызывает увеличение камеры сердца, а удлинение ножки пучка Гиса и/или поражение проводящей системы приводит к патологическому замедлению проводимости, тем самым создавая субстрат для формирования устойчивого риентри.
Обычный тип риентри с участием ножки пучка Гиса имеет антеградную активацию по правой ножке с ретроградным проведением импульса по левой, что приводит к картине БЛНПГ на поверхностной ЭКГ, но в редких случаях возможно и обратное распространение импульса с картиной БПНПГ.
Ускоренная аномальная эктопическая активность с частотой, превышающей частоту основного синусового ритма, может возникать в таких ситуациях, как преходящее воспаление, избыточный уровень дигоксина, внутриклеточная перегрузка кальцием, электролитный дисбаланс и коронарная реперфузия после тромботической окклюзии. Считается, что двунаправленная ЖТ является результатом перегрузки миоцитов кальцием вследствие врожденного нарушения функции рианодинового рецептора или кальсеквестрина либо токсического эффекта ЛП наперстянки; она может быть предвестником более злокачественных нарушений ритма — полиморфных ЖТ и ФЖ.
Наконец, нет единого мнения относительно механизмов, лежащих в основе ФЖ. Теоретически ФЖ может запускаться, когда преждевременный импульс попадает в уязвимый период потенциала действия, вызывая тем самым волну риентри, которая разбивается на серию более мелких волн, что приводит к высокочастотной электрической активности. Фактически ФЖ можно рассматривать как конечную стадию множества тяжелых электрофизиологических нарушений, которые приводят к хаотической активации.
г) Клинические проявления. Желудочковые аритмии могут проявляться по-разному (см. табл. 1). Часто желудочковые аритмии протекают бессимптомно и выявляются на основании нерегулярного пульса при физикальном обследовании, на плановой ЭКГ, стресс-тесте или при обычном стационарном мониторинге. У других пациентов симптоматическая желудочковая аритмия может манифестировать сердцебиениями, головокружением, обмороком, одышкой или внезапной остановкой сердца. Диагноз может быть подтвержден с помощью 24-часового амбулаторного мониторинга ЭКГ, но часто требуется более длительный мониторинг с помощью петлевого регистратора, потому что аритмия может быть редкой и интермиттирующей.
Амбулаторный мониторинг также позволяет соотнести аритмию с любыми потенциально связанными симптомами. У некоторых пациентов стресс-тест может быть полезным для диагностики, особенно если симптомы вызваны ФН.
- Острый инфаркт миокарда. ЖТ и ФЖ могут возникать уже через несколько минут или часов после появления симптомов во время острого ИМ, а догоспитальные ЖТ и ФЖ во время острого ИМ становятся причиной большой доли внебольничных случаев внезапной сердечной смерти. Частота ФЖ при ИМ за последние два десятилетия снизилась; возможно, это вызвано широким применением успешной ранней коронарной реваскуляризации при остром ИМ. Среди пациентов с ИМпST у 3-4% развивается ЖТ, в основном в острой фазе. Частота возникновения ЖТ у пациентов с ИМбпST ниже, около 1%.
Ускоренный идиовентрикулярный ритм — автоматический желудочковый ритм, который быстрее синусового ритма, но обычно с частотой <120 ударов/мин. Он может наблюдаться при остром ИМ и часто регистрируется сразу после коронарной реперфузии; ускоренный идиовентрикулярный ритм обычно купируется самопроизвольно, не вызывая гемодинамической нестабильности.
д) Диагностика. Не каждая тахикардия с широкими комплексами является ЖТ. Диагноз просто установить, когда во время тахикардии с широкими комплексами в электрофизиологической лаборатории регистрируется электрограмма пучка Гиса, но диагностика с помощью стандартной ЭКГ в 12 отведениях может быть проблематичной (см. табл. 2). ДД регулярной устойчивой тахикардии с широкими комплексами включает любой тип наджелудочковой тахикардии с аберрантным проведением, наджелудочковую тахикардию с предвозбуждением желудочков, риентри в ножке пучка Гиса (специфический тип ЖТ) и миокардиальную ЖТ.
Клиническая ситуация и анамнез пациента (например, ранее перенесенный ИМ или кардиомиопатия) играют важную роль в постановке точного диагноза. Впервые возникшая тахикардия с широкими комплексами у молодого и в остальном ЗЛ без структурного ССЗ, вероятнее всего, представляет собой наджелудочковую тахикардию с аберрацией проведения или наджелудочковую тахикардию с предвозбуждением желудочков, но также это может быть идиопатическая ЖТ.
Самым достоверным ЭКГ-признаком ЖТ является АВ-диссоциация (то есть отсутствие какой-либо связи между сокращениями предсердий и желудочков, причем частота желудочковых сокращений выше предсердной частоты) (см. рис. 1, C), или регулярная тахикардия с широкими комплексами на фоне ФП. Однако отсутствие АВ-диссоциации не исключает ЖТ, поскольку проведение импульса с желудочков на предсердия отмечается в 25% случаев ЖТ.
Сливные комплексы, которые возникают, когда случайный синусовый импульс проходит через АВ-узел и достигает системы Гиса-Пуркинье одновременно с активацией миокарда из источника ЖТ, что приводит к появлению комплекса с морфологией, которая является гибридом проведенного комплекса QRS и комплекса ЖТ (см. рис. 1, C), также подтверждают АВ-диссоциацию, но их можно увидеть только тогда, когда ЖТ относительно медленная. Другие признаки ЖТ включают продолжительность QRS >160 мс или >140 мс при наличии морфологии БПНПГ.
В одном из подходов, основанном на конфигурации QRS на ЭКГ, используется отсутствие комплекса RS во всех грудных отведениях или интервал от начала зубца R до самой глубокой точки зубца S >100 мс в качестве убедительных признаков ЖТ (см. рис. 6 и см. рис. 3, А). Отсутствие зубцов R в комплексах QRS, зарегистрированных во всех шести грудных отведениях (см. рис. 3, А), описанное как отрицательная конкордантность, почти однозначно указывает на ЖТ, но, к сожалению, данный признак наблюдается нечасто.
Рисунок 6. Torsades de pointes (тахикардия типа пируэт) у пациента с выраженным удлинением интервала Q-Т. Желудочковая экстрасистола сразу после пика зубца Т запускает Torsades de pointes. По мере прогрессирования тахикардии в отведении V, четко наблюдается поворот или «переворачивание» оси QRS, причем полярность сигнала постепенно меняется с отрицательной на положительную
Выраженные зубцы R во всех шести грудных отведениях ЭКГ — что называется положительная конкордантностью — могут наблюдаться при наджелудочковой тахикардии с предвозбуждением ЛЖ, но в остальных случаях также указывают на ЖТ из области базальных сегментов.
В отсутствие предвозбуждения медленное нарастание вольтажа в течение первых 40-60 мс начала QRS указывает на ЖТ, как и наличие начального зубца R в отведении aVR. Тахикардия с широкими комплексами и морфологией QRS, идентичной морфологии синусового ритма с аберрантным проведением (блокада ножки пучка Гиса) на ранее зарегистрированной ЭКГ у того же пациента, должна вызывать подозрение на ЖТ по механизму риентри с участием ветвей пучка Гиса, если на ЭКГ видна АВ-диссоциация, что исключает наджелудочковую тахикардию с аберрантным проведением 1/1.
Если АВ-диссоциация отсутствует, ДД включает наджелудочковую тахикардию с аберрантным проведением, но у пациента с морфологией БЛНПГ и АВ-проведением 1/1 следует также учитывать возможность редкого синдрома предвозбуждения с дополнительным атриофасцикулярным трактом. Мономорфная нерегулярная тахикардия с широкими комплексами, имеющая разницу в длине цикла между отдельными сокращениями >60 мс, может быть ФП или трепетанием предсердий с переменной степенью АВ-блокады и аберрантным проведением или с предвозбуждением желудочков. Важно подчеркнуть, что тяжелый электролитный дисбаланс или использование антиаритмических ЛП снижает прогностическую точность всех вышеуказанных ДК.
Устойчивая полиморфная тахикардия с широкими комплексами и заметными изменениями морфологии QRS всегда желудочковая и либо самопроизвольно купируется, либо трансформируется в ФЖ. Torsades de pointes, или тахикардия типа пируэт, — специфический тип полиморфной ЖТ, получила свое название благодаря «переворачиванию» или повороту оси QRS по мере прогрессирования тахикардии. Тахикардия типа пируэт наблюдается при генетическом или приобретенном синдроме удлиненного интервала Q-Т и часто зависит от паузы — обычно начинается, когда экстрасистола попадает на продолжительный зубец Т после длинного интервала RR (см. рис. 6).
Наконец, двунаправленная ЖТ, характеризующаяся уникальным признаком — альтернацией оси в последовательных сокращениях, — может возникать при токсичности ЛП наперстянки или при врожденном синдроме катехоламинергической полиморфной ЖТ.
Несколько различных алгоритмов, основанных на конфигурациях комплексов QRS, имеют высокие ЧС и приемлемую прогностическую точность для ДД эпикардиальной и эндокардиальной ЖТ (см. табл. 3). Все они основаны на ДК ЭКГ относительно вероятности начальной активации в эпикардиальном участке. Если это так, то быстро проводящая система Гиса-Пуркинье становится доступна не сразу, а задержка внутримиокардиальной проводимости приводит к сглаживанию начального компонента комплекса QRS, часто называемому псевдо-дельта-волной, что проявляется в медленной скорости нарастания вольтажа перед достижением внутреннего отклонения (см. рис. 7).
Рисунок 7. Мономорфная эпикардиальная желудочковая тахикардия у пациента с неишемической дилатационной кардиомиопатией. Псевдо-дельта-волна с положительной полярностью видна в правых грудных отведениях, а псевдо-дельта-волна с отрицательной полярностью видна в отведениях от нижних конечностей
Раннее распознавание ЭКГ-признаков, свидетельствующих об эпикардиальном происхождении ЖТ, важно при планировании и подготовке пациента перед процедурой катетерной аблации, потому что эпикардиальный подход требует специальной методики в электрофизиологической лаборатории.
Электрофизиологическое исследование может быть показано пациентам с органическим заболеванием сердца и рецидивирующими обмороками, но у которых анамнез, физикальное обследование, ЭКГ, ЭхоКГ и амбулаторный мониторинг сердечного ритма не позволяют определить причину, особенно если у пациента в анамнезе есть ИМ или кардиомиопатия, так как любое из данных заболеваний увеличивает вероятность того, что причиной обморока может быть ЖТ. Такое исследование также дает возможность диагностировать или исключить прогрессирующее заболевание проводящей системы.
Другим диагностическим показанием для электрофизиологического исследования является идентификация механизма, лежащего в основе документально подтвержденной тахикардии с широкими комплексами, перед рассмотрением вопроса о катетерной аблации.
1. Выявление основной причины желудочковых аритмий. У пациентов с диагностированной желудочковой аритмией следующим шагом является тщательное обследование для исключения любых основных структурных ССЗ. Это обследование должно включать подробный анамнез и осмотр, ЭКГ, ЭхоКГ и стресс-тест. Семейный анамнез может дать подсказки о наличии наследственной кардиомиопатии. МРТ сердца показана отдельным пациентам для исключения таких состояний, как саркоидоз и аритмогенная кардиомиопатия ПЖ, или для стратификации риска при ГКМП.
Несмотря на скрупулезное обследование, около 10-15% пациентов будут иметь ЖЭС или ЖТ без идентифицируемой структурной или генетической причины. Большинство идиопатических мономорфных ЖТ относятся к одной из двух категорий, различающихся по ЭКГ-морфологии. ЖТ, которые возникают в выносящем тракте ПЖ или ЛЖ, обычно имеют направленную вниз фронтальную ось, с выраженной положительной фазой в нижних отведениях (см. рис. 8); конфигурация QRS в правых грудных отведениях (V1 и V2) позволяет дополнительно уточнить источник ЖТ как выносящий тракт ПЖ или ЛЖ или один из синусов Вальсальвы.
Рисунок 8. Электрокардиограмма, зарегистрированная во время идиопатической желудочковой тахикардии из выходного тракта правого желудочка, имеющей выраженную нижнюю фронтальную ось и признаки блокады левой ножки пучка Гиса в грудных отведениях
ЖТ, возникающая в правом синусе Вальсальвы, очень похожа на ЖТ, возникающую в выносящем тракте ПЖ. При ЖТ из левого синуса Вальсальвы длительность зубца R и отношение амплитуд R/S в отведениях V1 и V2 значительно увеличены по сравнению с ЖТ из выносящего тракта ПЖ. Для сравнения: идиопатическая ЛЖ-тахикардия, возникающая в результате риентри в пучке Гиса, обычно похожа на БПНПГ и отклонение оси сердца влево, но также может отмечаться отклонение оси сердца вправо. Комплексы QRS обычно не очень широкие, потому что источником ЖТ является система Гиса-Пуркинье в области МЖП.
ДД включает идиопатическую ЖТ, возникающую в одной из папиллярных мышц ЛЖ, при которой комплексы QRS похожи на морфологию риентри в пучке Гиса (см. рис. 9). Когда любая из данных типичных морфологий наблюдается у пациента без структурного ССЗ, врач должен заподозрить идиопатическую ЖТ. И наоборот, устойчивая ЖТ, которая не соответствует ни одной из этих двух широких категорий, всегда должна вызывать подозрения на возможное органическое ССЗ.
Рисунок 9. Желудочковая тахикардия, возникающая в передне-латеральной папиллярной мышце. Обратите внимание на морфологию QRS, с признаками блокады правой ножки пучка Гиса, и отклонение оси сердца вправо, аналогично электрокардиографической конфигурации желудочковой тахикардии с механизмом риентри в ножках пучка Гиса
2. Желудочковая тахикардия при хронический ишемической болезни сердца и после инфаркта миокарда. У выживших после перенесенного ИМпST риск внезапной сердечной смерти в течение первого месяца в 10 раз выше, чем после завершения периода восстановления. Распространенность устойчивой ЖТ к 6-й нед после ИМ составляет около 1%, и ЖТ может возникать через 15-20 лет после острого ИМ без какого-либо триггерного фактора. Обычно, но не всегда, ЖТ отражает плохую функцию ЛЖ.
Электрофизиологический субстрат представляет собой сохраненную, но электрофизиологически измененную ткань в зоне ИМ, что создает условия для формирования риентри. Области риентри можно выявить по фракционированным локальным электрограммам с низкой амплитудой, записанным в электрофизиологической лаборатории в конце систолы с эндокарда во время синусового ритма. До 16% ЖТ при ИБС имеют эпикардиальное происхождение. Один и тот же патологический субстрат способен вызывать полиморфные ЖТ и ФЖ, которые не зависят от наличия удлиненного интервала Q-T и отличаются от тахикардии типа пируэт, наблюдаемой при нарушениях реполяризации.
3. Неишемическая дилатационная кардиомиопатия. Самой частой причиной устойчивой мономорфной ЖТ при неишемической кардиомиопатии также является риентри в миокарде, но механизм отличается от постинфарктной ЖТ при хронической ИБС. Патологический субстрат, например фиброз, может быть трудно идентифицировать. Аномальные, с низкой амплитудой, фракционированные локальные электрограммы, как правило, локализуются в базальных, латеральных и часто параклапанных областях ЛЖ, что может коррелировать с локализацией внутримиокардиального или субэпикардиального рубца, идентифицированного при МРТ сердца.
Доля мономорфных ЖТ, обусловленных риентри в ветвях пучка Гиса, больше при неишемической ДКМП по сравнению с хронической ИБС, и в редких случаях наблюдаются фокусные ЖТ, а не ЖТ по механизму риентри. Кроме того, ЖТ при неишемической ДКМП с большей вероятностью имеет эпикардиальное происхождение — 22-35% во многих сериях и достигает 70% при болезни Шагаса.
4. Быстро разрешающаяся кардиомиопатия. Пациенты со стресс-индуцированной кардиомиопатией (такоцубо) выздоравливают в течение нескольких дней или недель, и пациенты с вирусным миокардитом также могут выздороветь. Несмотря на восстановление систолической функции желудочков, данные наблюдений показывают, что в некоторых подгруппах пациентов с миокардитом в анамнезе частота последующих ЖТ и смертность выше, чем у ЗЛ из группы контроля в течение длительного периода наблюдения.
5. Сердечная недостаточность (СН). При СН вследствие любой основной причины значительно повышается риск желудочковых аритмий. Частота внезапной аритмической смерти зависит от ФК СН и может достигать 60% при II-III ФК СН, тогда как у пациентов с IV ФК выше доля смертей из-за выраженной СН, а не внезапной желудочковой аритмии. Реципрокная ЖТ особенно часто встречается у пациентов с СН вследствие тяжелой ИБС, но триггерная активность, вызванная нарушением гомеостаза кальция, также может играть заметную роль. Кроме того, гормональные факторы, электролитные нарушения и изменения активности ВНС также увеличивают риск желудочковых аритмий при СН.
6. Воспалительные и инфильтративные заболевания. Среди пациентов с саркоидозом около 40-50% имеют поражение сердца, которое может манифестировать прогрессирующей АВ-блокадой и/или ЖТ. Истинная распространенность ЖТ при саркоидозе неизвестна, но у выбранных пациентов, которым выполняли имплантацию ИКД в связи с саркоидозом сердца, диагностированным с помощью эндомиокардиальной биопсии, МРТ сердца или ПЭТ сердца, у ~15%/год были зарегистрированы обоснованные разряды ИКД для купирования устойчивой ЖТ. Пациенты с другими инфильтративными заболеваниями сердца, такими как амилоидоз, болезнь Фабри и гемохроматоз, также имеют повышенный риск развития ЖТ и опасных для жизни желудочковых аритмий.
7. Врожденные пороки сердца у взрослых. ЖТ могут возникать при любых ВПС у взрослых с хирургическим рубцом или заплатой желудочка, например после пластики тетрады Фалло или закрытия ДМЖП, либо недостаточности системного желудочка. У пациентов с хирургической коррекцией тетрады Фалло выносящий тракт ПЖ, содержащий рубцовую ткань и искусственный материал, служит идеальной средой для формирования риентри и ЖТ. У данных пациентов распространенность ЖТ составляет 5-10%, и около 2% умирают от внезапной сердечной смерти.
8. Генетические кардиомиопатии. ГКМП является причиной >1/3 внезапных сердечных смертей у пациентов <25 лет, а смертность у молодых пациентов с ГКМП почти исключительно обусловлена ЖТ и ФЖ. Ни генетическое тестирование, ни электрофизиологическое исследование не позволяют окончательно идентифицировать пациентов с высоким риском развития ЖТ и ФЖ, и этот риск определяется на основании таких данных, как наличие в анамнезе обмороков, документально подтвержденной неустойчивой ЖТ, особенно у молодого пациента, заметного утолщения (>3 см) МЖП и парадоксального снижения АД при ФН.
Недавние исследования показывают, что степень позднего усиления гадолинием при МРТ сердца может быть надежным предиктором серьезных желудочковых аритмий у пациентов с ГКМП.
Аритмогенная кардиомиопатия ПЖ — врожденная кардиомиопатия, обычно с АуД-типом наследования. Фиброзно-жировая инфильтрация миокарда ПЖ, которая также может поражать МЖП и ЛЖ, приводит к прогрессирующим гистологическим изменениям и выраженным электрофизиологическим нарушениям, которые проявляются на поверхностной ЭКГ в виде эпсилон-волны (см. рис. 9). Заметно измененные характеристики проводимости способствуют формированию риентри. Частота возникновения ЖТ при аритмической кардиомиопатии ПЖ коррелирует с тяжестью патологических изменений миокарда и составляет 25-100%, в зависимости от пенетрантности и выраженности заболевания. ЖТ обычно вызвана ФН и напоминает БЛНПГ в грудных отведениях ЭКГ.
Рисунок 10. Данная электрокардиограмма была записана у пациента с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка, выраженной атриовентрикулярной блокадой первой степени и рецидивирующей желудочковой тахикардией. В правых грудных отведениях видны эпсилон-волны (показано стрелкой)
Однако в отличие от идиопатической ЖТ из выносящего тракта ПЖ фронтальная ось не всегда направлена вниз, и в 60% случаев регистрируются множественные эндокардиальные и эпикардиальные очаги ЖТ. Напряженная ФН может ускорить прогрессирование кардиомиопатии.
9. Генетические обусловленные кардиомиопатии. Несколько генетических синдромов, включая синдромы удлиненного интервала Q-T, синдром Бругада и катехоламинергические полиморфные ЖТ, увеличивают риск внезапной сердечной смерти вследствие желудочковых тахиаритмий. Несмотря на выраженную генетическую гетерогенность синдрома удлиненного интервала Q-T, большинство случаев LQT1, LQT2 и LQT3 являются результатом мутаций в генах, кодирующих один из калиевых каналов или натриевый канал. Другие генетические мутации встречаются крайне редко. ЖТ при синдроме удлиненного интервала Q-T — torsades de pointes (тахикардия типа пируэт), а брадикардия и паузы увеличивают ее вероятность у предрасположенных пациентов.
На частоту возникновения torsades de pointes влияют множество факторов, в том числе возраст, пол, специфическая генетическая мутация и степень удлинения интервала Q-T (см. рис. 10, А).
Рисунок 11. А. Электрокардиограмма, на которой видна продолжительность интервала Q-T 640 мс у женщины с синдромом QT1, причем конечная часть зубца Т сливается с зубцом Р. В. Электрокардиограмма мужчины с синдромом Бругада: виден типичный «куполообразный» подъем сегмента ST в отведении V1
ЭКГ-признаком синдрома Бругада, который также повышает риск желудочковых тахиаритмий и внезапной сердечной смерти, является куполообразный подъем сегмента ST в правых грудных отведениях (см. рис. 10, В). В некоторых случаях данный признак может отсутствовать и проявляется только при лихорадке. Наследование является АуД, но генетические закономерности сложны. Патогенный вариант гена SCN5A присутствует в 20% случаев. Катехоламинергическая полиморфная ЖТ является редким генетическим заболеванием, возникающим в результате нарушения гомеостаза кальция. Для нее характерна тахикардия с широкими комплексами, вызванная ФН и проявляющаяся альтернацией оси на ЭКГ. Данное заболевание также повышает риск ФЖ, вызванной ФН.
Кроме того, был описан хромосомный гаплотип, вызывающий избыточную экспрессию дипептидилпептидаза-подобного белка-6, при одном типе семейной идиопатической ФЖ — редкой, но сложной подгруппе наследственных аритмических синдромов, вызывающих внезапную сердечную смерть.
10. Ятрогенная желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков. ЛП, увеличивающие длительность интервала Q-T, в том числе антиаритмические ЛП III класса, могут индуцировать тахикардию типа пируэт и ФЖ у лиц с генетической предрасположенностью, даже если исходная продолжительность интервала QTc нормальная или пограничная. Антиаритмические ЛП IC класса способны вызывать опасные для жизни ЖТ у пациентов с ИБС или любой другой органической болезнью сердца и у пациентов с синдромом Бругада. Рубец на желудочке вследствие аневризмэктомии, пластики тетрады Фалло, закрытия ДМЖП, спиртовой аблации МЖП для устранения динамической обструкции выносящего тракта при ГКМП или имплантации ИМН механической поддержки ЛЖ может создать субстрат для формирования риентри и ЖТ.
е) Лечение:
1. Неотложное лечение желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков. Лечение гемодинамически нестабильных ЖТ и ФЖ должно соответствовать КР по проведению РРМ с особым упором на дефибрилляцию. У пациентов с устойчивой ЖТ, умеренной артериальной гипотензией и нормальным уровнем сознания можно попробовать внутривенную медикаментозную терапию лидокаином: 50 мг внутривенно болюсно, прокаинамидом: 10 мг/кг внутривенно в течение 20 мин, или амиодароном: 150 мг внутривенно в течение 10 мин. Лидокаин является эффективным ЛС для купирования ЖТ с высокой частотой, но не для предотвращения рецидивов, за исключением случаев острой ишемии.
В одном РКИ прокаинамид превосходил амиодарон при необходимости быстрого купирования тахикардии с широкими комплексами при меньшем количестве нежелательных эффектов.
Для сравнения: амиодарон эффективнее при более низкой ЧСС и, следовательно, лучше предотвращает рецидив ЖТ после восстановления синусового ритма. Внутривенную терапию блокаторами кальциевых каналов не следует назначать, если точно неизвестно, что у пациента чувствительная к верапамилу идиопатическая ЛЖ-тахикардия.
Самые важные факторы для предотвращения раннего рецидива - быстрое выявление и устранение любых провоцирующих факторов. Примерами являются гипокалиемия и другие электролитные нарушения, низкая SatO2, внутривенное введение КДБА/ДДБА или милринона, острая СН или ишемия миокарда. СН необходимо тщательно контролировать, рецидивы ФЖ указывают на возможное наличие остаточной ишемии миокарда. Следует оценить необходимость реваскуляризации КА, но даже в этом случае рецидивы не редки.
2. Лечение электрического шторма. Электрический шторм - термин, используемый для описания часто рецидивирующей ЖТ или ФЖ, требующей повторных дефибрилляций. Электрический шторм редко возникает при неишемической кардиомиопатии или при генетических желудочковых аритмиях. Когда данное состояние развивается в ранней фазе острого ИМ, первостепенное значение имеет уменьшение ишемии. Если электрический шторм продолжается даже после коронарной реперфузии, следует оценить необходимость установки системы для внутриаортальной баллонной контрпульсации и внутривенной терапии β-адреноблокаторами, предпочтительно с коротким периодом полувыведения ЛП (например, эсмолол: 50-300 мкг/кг/мин внутривенно).
Также можно использовать лидокаин: 2-4 мг/мин, или амиодарон: 0,5-1,0 мг/мин внутривенно, если эсмолол неэффективен. Катетерная аблация, если она возможна, позволяет снизить частоту рецидивов и потенциально улучшить выживаемость.
3. Лечение желудочковой экстрасистолии и идиопатической желудочковой тахикардии. В отсутствие структурного ССЗ нет убедительных доказательств того, что желудочковая эктопическая активность влияет на выживаемость, хотя были описаны очень редкие случаи запуска ФЖ под влиянием ЖЭС. Поэтому у бессимптомных пациентов ЖЭС не требуют лечения. Если желудочковая эктопия приводит к появлению симптомов, которые существенно снижают качество жизни, кардиоселективный β-адреноблокатор (например, метопролол: 50 мг внутрь 2 р/сут, или атенолол: 50 мг внутрь 1 р/сут) является безопасной, но не очень эффективной терапией первой линии для уменьшения частоты ЖЭС.
Пациенты с ЖЭС имеют более высокую отдаленную вероятность развития СН, частые ЖЭС и неустойчивая ЖТ могут достигать критического уровня, который приводит к снижению систолической функции желудочка. Такие пациенты требуют агрессивной терапии, включая катетерное картирование и аблацию, чтобы избежать потенциального развития выраженной кардиомиопатии без побочного действия антиаритмических ЛП.
У пациентов с выраженным структурным ССЗ частые ЖЭС и неустойчивые ЖТ указывают на неблагоприятный прогноз, но нет никаких доказательств того, что подавление эктопической желудочковой активности с помощью антиаритмических ЛП позволяет снизить данный риск. Подавление ЖЭС с помощью антиаритмических ЛП IC класса у пациентов с ранее перенесенным ИМ повышает смертность.
Остановка сердца в результате трансформации идиопатической ЖТ в ФЖ наблюдается чрезвычайно редко, устойчивая ЖТ с частотой >200 ударов/мин обычно вызывает сердечно-легочные симптомы и может привести к обмороку, даже при отсутствии структурных ССЗ. При идиопатических ЖТ из выходного тракта могут быть эффективны β-адреноблокаторы (например, метопролол: 50 мг внутрь Q12H, или атенолол: 50 мг внутрь 1 р/сут), а иногда -эмпирическое назначение блокаторов кальциевых каналов (например, дилтиазем с замедленным высвобождением: 120-240 мг/сут). Однако показатели эффективности низкие, 25-50%.
Так называемая идиопатическая ЛЖ-тахикардия, возникающая в результате риентри в левой ножке пучка Гиса, часто чувствительна к верапамилу (например, верапамил с замедленным высвобождением: 180-360 мг/сут), но при ЖТ из папиллярной мышцы верапамил может быть неэффективен.
Катетерная аблация в ряде случаев позволяет излечить идиопатические ЖТ и должна рассматриваться как предпочтительная альтернатива длительной антиаритмической лекарственной терапии. Если тщательное катетерное картирование в выходном тракте ПЖ не обнаруживает возможный источник ЖТ, следует рассматривать выходной тракт ЛЖ или аортально-митральное соединение. Когда источник находится в одном из синусов Вальсальвы, во время ЖТ в электрофизиологической лаборатории часто может быть зарегистрирован отчетливый ранний пресистолический потенциал. Долгосрочный успех катетерной аблации при данных локализациях может достигать 90%. Пациенты с идиопатической ЛЖ-ЖТ в результате риентри в левой ножке пучка Гиса и пациенты с тахикардией из папиллярной мышцы могут быть полностью излечены с помощью катетерной аблации.
По сравнению с относительно благоприятным прогнозом при идиопатической устойчивой ЖТ, идиопатическая ФЖ вызывает 5-10% всех случаев внезапной сердечной смерти. Подходящее лечение для выживших после идиопатической ФЖ такое же, как при любой другой ФЖ (то есть ИКД), но у некоторых пациентов при электрофизиологическом исследовании могут быть обнаружены изменения, которые поддаются катетерной аблации, что позволяет снизить риск рецидива, но все же не устраняет необходимость применения ИКД.
4. Лечение желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков при структурных заболеваниях сердца:
- Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор и антиаритмические препараты. Устойчивая ЖТ или ФЖ у пациентов с органическим ССЗ является основным показанием к имплантации ИКД. После острого ИМ имплантация ИКД в качестве основного средства профилактики снижает смертность у пациентов, выживших в сроки >40 дней после ИМ и имеющих ФВ ЛЖ <30%. У пациентов с СН II или III ФК независимо от этиологии их органического ССЗ и ФВ ЛЖ <35% ИКД также значительно снижает частоту внезапной сердечной смерти, но не всегда продлевает жизнь у пациентов с неишемической СН из-за высокой вероятности смерти от других причин. Для сравнения: ИКД не снижают смертность при рутинной имплантации вскоре после ИМ или у пациентов после недавней реваскуляризации КА.
У пациентов с ИБС и хроническим снижением ФВ <30% имплантация ИКД уменьшает уровень смертности на 20%, с 36 до 29%, в течение следующих 5 лет. Для сравнения: амиодарон (см. табл. 5) снижает риск внезапной аритмической смерти, но не улучшает выживаемость.
В РКИ не сравнивали антиаритмическую лекарственную терапию с плацебо для вторичной ХПр рецидивирующих ЖТ у пациентов с органическим ССЗ. В результате антиаритмические ЛП в настоящее время служат паллиативным лечением для модификации течения ЖТ, но не являются радикальной терапией. У пациентов с ИКД амиодарон: 100-400 мг/сут внутрь более эффективен, чем β-адреноблокаторы или соталол, для паллиативной терапии ЖТ.
У пациентов с клинически нестабильным состоянием из-за непрерывно рецидивирующей ЖТ, несмотря на ИКД, следует искать обратимые провоцирующие факторы и, если они есть, незамедлительно их корректировать. Внутривенные β-адреноблокаторы (например, эсмолол: 50-300 мкг/кг/ мин внутривенно, и амиодарон: 0,5-1,0 мг/мин) составляют терапию первой линии. Может быть добавлен лидокаин: 2-4 мг/мин внутривенно, особенно если есть ишемия миокарда, также следует оценить необходимость неотложной катетерной аблации.
5. Катетерная аблация. Катетерная аблация может значительно снизить частоту рецидивов ЖТ и частоту разрядов ИКД у пациентов с желудочковыми аритмиями и ранее перенесенным ИМ. Катетерная аблация наиболее эффективна, когда клиническая ЖТ может быть воспроизведена в электрофизиологической лаборатории и удовлетворительно переносится пациентом в течение достаточно длительного периода, чтобы выполнить детальное катетерное картирование. Например, после катетерной аблации, вызванной рубцом ЖТ, частота отсутствия ЖТ в течение 1-го года может достигать 70-75% случаев, с несколько более низкими показателями успеха у пациентов с СН.
Однако в отсутствие проспективных РКИ катетерная аблация остается методом паллиативного лечения и дополнением к терапии ИКД.
6. Torsades de pointes (тахикардия типа пируэт). Первой линией терапии данного вида тахикардии у пациентов с синдромом удлиненного интервала Q-T являются β-адреноблокаторы (например, метопролол: 50-100 мг/сут внутрь, атенолол: 50 мг/сут внутрь или надолол: 40 мг/сут внутрь, с коррекцией дозы в зависимости от переносимости), но их эффективность зависит от пола и степени удлинения интервала Q-T, а также от специфического генотипа. В неотложных ситуациях с часто рецидивирующей пируэтной тахикардией может быть эффективен магния сульфат: 1-2 г внутривенно в течение 10-30 мин. ИКД рекомендуется для пациентов с остановкой сердца после успешных РРМ и для пациентов с рецидивирующими обмороками или документально подтвержденными эпизодами torsades de pointes во время терапии β-адреноблокаторами.
Симпатическая денервация левых отделов сердца может значительно снижать частоту возникновения пируэтной тахикардии и обмороков у пациентов с высоким риском и аритмическим штормом.
β-Адреноблокаторы (см. табл. 5) также являются предпочтительными ЛП при катехоламинергической полиморфной ЖТ, при этом ИКД рекомендуется для пациентов с рецидивирующими обмороками или документально подтвержденными эпизодами ЖТ во время лечения β-адреноблокаторами. Пероральный флекаинид (см. табл. 5) может быть эффективным дополнением у таких пациентов.
7. Лечение генетически обусловленной желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков. Большинство видов ЖТ, наблюдаемых у пациентов с аритмогенной кардиомиопатией ПЖ, могут быть воспроизводимо индуцированы программируемой ЭКС и поддаются катетерной аблации. Почти 1/2 из данных ЖТ имеет эпикардиальное происхождение, и одновременное эндокардиальное и эпикардиальное катетерное картирование и аблация могут быть самым эффективным методом лечения. Однако катетерная аблация не способна заменить сопутствующую имплантацию ИКД. У пациентов с ГКМП ИКД обычно рекомендуется пациентам с высоким риском, иногда может быть полезен амиодарон.
При синдроме Бругада катетерная аблация электрофизиологического субстрата в эпикарде выходного тракта ПЖ может привести к исчезновению патогномоничного подъема сегмента ST на ЭКГ. Хинидин, 600-900 мг/сут внутрь в 3-4 приема, является единственным антиаритмическим ЛП, который, по-видимому, эффективен для лечения данного синдрома, но пока не доказано, что катетерная аблация или хинидин способны заменить ИКД у пациентов с высоким риском и признаками синдрома Бругада на ЭКГ покоя без дополнительной провокации, у которых в анамнезе был обморок.
8. Ятрогенная желудочковая тахикардия. При устойчивых мономорфных ЖТ после хирургической коррекции ВПС рекомендуются катетерное картирование и аблация. Используются такие же методики, как для катетерной аблации ишемической ЖТ. Несмотря на то что устойчивая ЖТ или ФЖ у пациентов с имплантированным ИМН механической поддержки ЛЖ обычно хорошо переносится, рецидивирующие и трудно купируемые ЖТ или ФЖ могут приводить к ПЖ-СН и частым разрядам ИКД, что повышает риск развития осложнений. Амиодарон: 200-400 мг/сут внутрь и β-адреноблокаторы (например, метопролол: 100-200 мг/сут внутрь) в ряде случаев эффективны, по крайней мере, для того, чтобы ЖТ перестала быть непрерывно рецидивирующей, а катетерная аблация в некоторых случаях применялась при рефрактерной ЖТ с умеренным успехом.
ж) Прогноз. Было показано, что ЖТ или ФЖ в первые минуты или часы острого ИМ не влияют на долгосрочный прогноз у пациентов, которые доживают до выписки из МО. Устойчивая мономорфная ЖТ, возникающая после острейшей фазы, но в течение следующих нескольких дней после ИМ передней стенки указывает на неблагоприятный прогноз с увеличением последующей смертности в 7 раз, поскольку данный вид ЖТ обычно развивается после некроза большого объема миокарда.
В настоящее время естественное течение ЖТ и ФЖ при отсутствии лечения, возможно, лучше всего можно оценить по проспективным исследованиям пациентов с имплантированными ИКД. Среди пациентов с документально подтвержденной устойчивой ЖТ обоснованные разряды ИКД для купирования ЖТ или ФЖ регистрируются у 70% пациентов в течение 2 лет и у 85% пациентов в течение 3 лет. Для пациентов, которые пережили остановку сердца, данный показатель составляет около 70% в течение 3 лет. Эти цифры подчеркивают высокую частоту рецидивов ЖТ и ФЖ у пациентов с органическими ССЗ, имеющими устойчивые желудочковые аритмии.
Прогноз пациентов с ЖЭС или неустойчивыми ЖТ менее изучен, но в значительной степени зависит от основного ССЗ. Ни одно исследование до настоящего времени не показало какую-либо пользу в отношении выживаемости при лечении ЖЭС или неустойчивых ЖТ у пациентов без основного органического ССЗ, у которых не развивается кардиомиопатия в результате желудочковой эктопической активности. У пациентов с высоким риском, которые имеют ИБС, ФВ ЛЖ <40% и электрически индуцированную устойчивую ЖТ, частота остановки сердца или смерти от желудочковой аритмии в течение 2 лет составляет >30%.
