Осложнения нефротического синдрома у детей. Прогноз
Главное осложнение нефротического синдрома — инфекционные заболевания. При рецидивах синдрома у детей из-за потери с мочой иммуноглобулинов и пропердинового фактора В, нарушения клеточного иммунитета, иммуносупрессивной терапии, нарушений питания и наличия среды для бактерий в виде отеков и асцита возрастает восприимчивость к бактериальным инфекциям.
Чаще всего развивается бактериальный перитонит, возможны также сепсис, пневмония, абсцесс и инфекция мочевых путей. Возбудителем перитонита наиболее часто является Streptococcus pneumoniae, хотя высевается также грамотрицательная флора (например, Escherichia coli). Поскольку на фоне кортикостероидной терапии лихорадка и другие признаки инфекции могут отсутствовать, важнейшее значение приобретают высокая настороженность врача, своевременные исследования (включая посев крови и перитонеальной жидкости) и раннее начало антибиотикотерапии.
Профилактическая роль антибиотиков при рецидивах нефротического синдрома остается спорной.
Всем больным детям (если они ранее не были иммунизированы) необходимо вводить поливалентную пневмококковую вакцину, лучше во время ремиссии и в день, свободный от введения преднизона. В отсутствие антител к вирусу ветряной оспы соответствующую вакцину также следует вводить во время ремиссии или на фоне введения низких доз кортикостероидов через день.
Неиммунизированные дети, заболевшие ветряной оспой в период ремиссии нефротического синдрома, должны получать иммуноглобулин против вируса varicella-zoster в первые 72 ч после начала заболевания. Вакцинацию против гриппа проводят ежегодно.
При нефротическом синдроме возрастает риск тромбоэмболии. Частота этого осложнения у детей составляет 2-5 %, что гораздо ниже, чем у взрослых больных. Возможен как артериальный, так и венозный тромбоз, включая тромбоз почечных вен, эмболию легочной артерии, тромбоз сагиттального синуса, а также тромбирование постоянных артериальных или венозных катетеров. Риск тромбоза объясняется повышением в крови уровня фибриногена, тромбоцитозом, сгущением крови и постельным режимом, равно как и потерей с мочой таких фибринолитических факторов, как антитромбин III и протеины С и S.
Профилактически вводить детям антикоагулянты в отсутствие тромбоэмболических осложнений в анамнезе не рекомендуется. Нельзя чересчур форсировать диурез; следует ограничить и использование постоянных катетеров, так как все это способствует тромбообразованию.
Прогноз нефротического синдрома у детей
У большинства детей с кортикостероидчувствительным нефротическим синдромом наблюдаются рецидивы, но с возрастом их частота снижается.
Предсказать течение болезни в каждом отдельном случае невозможно. Однако у детей, быстро реагирующих на кортикостероидную терапию, а также у тех, у кого в первые 6 мес. после постановки диагноза рецидив отсутствует, заболевание обычно протекает с менее частым рецидивом. Родители больного должны знать, что кортикостероидчувствительный нефротический синдром не приводит к ХПН, что он не наследуется и что фертильность (если только ребенок длительно не получал циклофосфамид) не пострадает. Врачу следует всячески подчеркивать, что в периоды ремиссии к ребенку нужно относиться как к совершенно здоровому, не ограничивать диету и активность и не определять постоянно белок в моче.
У детей со кортикостероидрезистентным нефротическим синдромом чаще всего имеет место фокально-сегментарный гломерулосклероз, прогноз которого гораздо хуже: поражение почек прогрессирует, приводя в конце концов к терминальной стадии ХПН, требующей диализа или трансплантации почки. При фокально-сегментарном нефросклерозе у 30-50 % реципиентов почки наблюдается рецидив нефротического синдрома. Снижению протенурии способствуют плазмаферез, иммуносорбция плазмы на колонках с белком А (компонентом клеточной стенки стафилококков), высокие дозы циклоспорина или такролимуса и ингибиторы АПФ.
